Een 67-jarige patiënt werd verwezen in verband met nierfunctiestoornissen en een echografisch beeld verdacht voor hydronefrose links. De CT-blanco liet hydronefrose links zien met een kaliberwisseling mid-ureter. Om een urotheelcelcarcinoom als oorzaak van de hydronefrose uit te sluiten, werd een CT-urografie verricht, die het beeld van renale lymfangiëctasie liet zien, zonder aanwijzingen voor maligniteit. Deze zeer zeldzame aandoening komt vaak als toevalsbevinding aan het licht bij verdenking van hydronefrose op echografie of een CT-blanco. Renale lymfangiëctasie verloopt vaak asymptomatisch en behoeft om die reden geen behandeling. Indien er toch sprake is van symptomen, zoals flankpijn, hematurie of complicaties als gevolg van verhoogde druk op het pyelocalicieel systeem kan behandeling overwogen worden middels drainage of chirurgische interventie.
Opmerkingen
Publisher’s Note
Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.
Casus
In oktober 2021 presenteert een 67-jarige man zich op de Spoedeisende Hulp (SEH) in verband met een collaps met trauma capitis. Op de SEH wordt aanvullende diagnostiek verricht, waarbij de trauma capitis wordt geduid als vasovagale reactie bij beginnende gastro-enteritis. De SEH-arts verricht een bedside-echo, die als toevalsbevinding hydronefrose graad 2 links laat zien. Bij laboratoriumonderzoek blijkt sprake van een verminderde nierfunctie met een creatinine van 116 µmol/l en een eGFR van 56 ml/min/1,73 m2. Op basis van deze bevindingen wordt vanuit de huisarts een verwijzing naar de polikliniek Urologie uitgezet voor verdere analyse.
Bij beoordeling op de polikliniek blijken er al langer bestaande lower urinary tract symptoms (LUTS), die goed onder controle zijn met een α‑blokker. Verder is er geen sprake van dysurie, hematurie of flankpijn. Bij lichamelijk onderzoek wordt een zeer forse, harde prostaat gevoeld zonder noduli. Bij hernieuwd laboratoriumonderzoek laten de bloedwaarden een stabiele nierfunctie zien met een creatinine van 116 µmol/l en een eGFR van 56 ml/min/1,73 m2. Op de CT-blanco wordt forse hydro-ureteronefrose links gezien met een kaliberwisseling ter hoogte van de mid-ureter links. Er worden geen concrementen aangetoond (fig. 1). Om een urotheelcelcarcinoom als oorzaak van de hydronefrose bij een kaliberwisseling aan te tonen, dan wel uit te sluiten, wordt een CT-urografie gemaakt.
Figuur 1
Mediale en coronale CT-urografie. De beelden laten een late excretiefase zien met een normaal uitscheidingssysteem bij beide nieren. Bij de linker nier is een cysteuze configuratie zichtbaar, die zich voortzet in de proximale ureter en rondom het lumen van de linker ureter
×
De CT-urografie laat aan de rechterzijde geen bijzonderheden aan de nier zien, met een normaal uitscheidingssysteem. Aan de linkerzijde is de nier vergroot, met een craniocaudale lengte van 12 cm. Het parenchym vertoont een normaal aspect. Peripelvien is een cysteuze configuratie zichtbaar, die zich voortzet in de proximale ureter, rondom het lumen van de ureter. De densiteit bedraagt circa 6-7 HU. Er is enige verdringing van het bekkensysteem zichtbaar. Het beeld past bij renal lymphangiectasia/lymphangioma.
Omdat de patiënt geen symptomen heeft die passen bij renale lymfangiëctasie en op de CT met contrast een goede perfusie van de nieren te zien is, wordt besloten geen aanvullende diagnostiek in te zetten, zoals een renogram. Tevens wordt daarmee ook de stabiele nierfunctie expectatief gelaten en geen urologische follow-up afgesproken. In retrospectie had aan de huisarts geadviseerd kunnen worden de nierfunctie alsnog te vervolgen. Dit is bij deze casus niet gedaan.
Discussie
Lymfangiëctasie is een algemene term voor de uitgebreide groei van afwijkende lymfevaten. Lymfangiëctasie kan beperkt zijn tot een enkel orgaan of een enkele structuur in het lichaam of zich uiten als een meer gegeneraliseerd proces door het gehele lichaam heen [1].
Een van deze vormen is renale lymfangiëctasie. Hoewel lymfangiëctasieën op zichzelf al erg zeldzaam zijn, manifesteert ongeveer 1% van alle lymfangiëctasieën zich in de nieren [2]. Vanwege deze zeldzaamheid zijn er slechts enkele case reports en reviews over geschreven in de afgelopen decennia. Vanwege de beperkt beschikbare literatuur is het daarmee juist relevant om dit case report nu te publiceren.
De aandoening kan zowel bij kinderen als volwassenen voorkomen; bij mannen en vrouwen even vaak. Renale lymfangiëctasie kan asymptomatisch verlopen en is in de meeste gevallen een toevalsbevinding op beeldvorming. Mogelijke symptomen zijn hematurie, proteïnurie of flankpijn. In zeldzame gevallen presenteren patiënten zich met een complicatie, zoals hypertensie en renale veneuze trombose [3, 4].
Renale lymfangiëctasieën worden gekenmerkt door ectatische perirenale, peripelviene en intrarenale lymfevaten. De pathofysiologie van deze aandoening is vooralsnog onduidelijk. Lymfatische drainage van de nieren, kapsel en perinefritisch weefsel vindt plaats door enkele grote lymfevaten die in de renale sinus lopen en draineren in de grotere lymfevaten in het lichaam. In het geval van renale lymfangiëctasie is er waarschijnlijk verminderde drainage van de renale sinussen naar de grotere lymfevaten [3, 4].
Differentiaaldiagnostisch kan gedacht worden aan een polycysteuze nierziekte, lymfoom, urinoom, nefroblastomatose, parapelviene niercysten en hydronefrose door onbekende oorzaak [4, 5]. Om de diagnose rond te krijgen, kan vocht uit de perinefritische vochtcollectie geaspireerd worden. Het geaspireerde vocht van de lymfevaten in de nieren bij renale lymfangiëctasie verschilt van normaal lymfevocht. Normaal lymfevocht bevat veel vetten en eiwitten, terwijl het lymfevocht uit de nieren voornamelijk lymfocyten bevat en minder vetten en eiwitten [6]. Aspiratie is echter niet nodig voor de diagnostiek. De beeldvorming is vaak karakteriserend genoeg voor renale lymfangiëctasie en daarmee voldoende om de diagnose te bevestigen. Dit kan middels echografie, CT en/of MRI.
Echografisch laat renale lymfangiëctasie meestal het beeld zien van anechoïsche, perinefritische of parapelviene verzamelingen met duidelijke transmissie en goed gedefinieerde distale wanden. Bij kinderen zijn de nieren soms vergroot met daarbij renale hyperechogeniciteit en verlies van corticomedullaire differentiatie [3, 4, 7, 8].
Op CT worden de cysteuze laesies van de renale lymfangiëctasie beter afgebeeld als een homogene verzameling van vloeistofverzwakking met een HU-waarden van 0–10. Bij CT met contrastuitscheiding via de urinewegen wordt geen opacificatie van de cysteuze laesies gezien, wat een belangrijk gegeven is en wat renale lymfangiëctasie differentieert van een gedilateerd pyelocalicieel systeem. Daarnaast kan de dikte van het nierparenchym en de functie ervan met een CT-scan beter beoordeeld worden dan met echografie. Contourmisvormingen van het nierbekken en de corticale contouren kunnen op een CT-scan ook goed worden afgebeeld. In extreem zeldzame gevallen kan renale lymfangiëctasie zich presenteren als vochtophopingen in het retroperitoneum door gedilateerde lymfatische kanalen [4, 5, 7, 8].
In het geval van verminderde nierfunctie, bijvoorbeeld als gevolg van verhoogde intrarenale druk bij renale lymfangiëctasie, kan soms geen intraveneus contrast gegeven worden voor het maken van een CT-scan. In dat geval kan uitgeweken worden naar een MRI van de nieren. Typische perirenale en parapelviene cysten worden gezien op MRI als hypo-intens op T1- en hyperintens op T2-gewogen beelden. De cortex kan hyperintens en medulla hypo-intens lijken op T2-gewogen beelden. Deze ommekeer van signaalintensiteit is mogelijk te wijten aan minimaal nieroedeem of congestie die secundair is aan geobstrueerde lymfevaten. Op een MRI-scan kunnen de cysten en de septums erin beter afgebeeld en daarmee beter bestudeerd worden, zodat medici beter in staat zijn om de diagnose nierlymfangiëctasie te stellen [3, 4, 8].
Bij het merendeel van de patiënten is behandeling niet nodig en kan – in het geval van een toevalsbevinding op beeldvorming zonder symptomen – behandeling vaak expectatief gelaten worden. In het geval van symptomen of gecompliceerde casus als gevolg van renale lymfangiëctasie kan behandeling overwogen worden. Therapeutische opties zijn percutane of laparoscopische aspiratie, marsupialisatie van de grote cyste of nefrectomie in het geval van gedecompenseerde nieren [4, 6, 8].
Complicaties als gevolg van renale lymfangiëctasie komen grotendeels voort uit compressie op het pyelocalicieel systeem. Deze compressiesymptomen geven flankpijn, proteïnurie of nierfunctiestoornissen. Een meer systemische complicatie als gevolg van compressie op de nieren is renineafhankelijke hypertensie. Deze vorm van hypertensie is goed te behandelen door het draineren van lymfevocht of chirurgische interventie, waarna vaak snel herstel van de bloeddruk wordt gezien [9, 10]. Andere zeldzame gerapporteerde complicaties van renale lymfangiëctasie zijn algemene intracysteuze bloedingen, superinfecties, polycythemia vera en renale veneuze trombose [4, 10, 11].
Conclusie
Renale lymfangiëctasie is een zeldzame en vaak goedaardige aandoening, die op beeldvorming vaak aangezien wordt voor hydronefrose. Klinische presentatie is vaak asymptomatisch, en komt in de meeste gevallen aan het licht als een toevalsbevinding op beeldvorming en behoeft daarmee in principe geen behandeling. Indien patiënten symptomen dan wel complicaties ervaren, kan behandeling middels drainage of chirurgische interventie plaatsvinden, met vaak goed herstel van symptomen en complicaties.
Informed consent
De Patiënt heeft toestemming gegeven voor anonieme publicatie van deze casus alsmede publicaties van de in de casus gebruikte afbeeldingen.
Conflict of interest
Er was geen sprake van belangenverstrengeling voor patiënt en auteurs bij het schrijven van dit artikel.
Open Access This article is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License, which permits use, sharing, adaptation, distribution and reproduction in any medium or format, as long as you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons licence, and indicate if changes were made. The images or other third party material in this article are included in the article’s Creative Commons licence, unless indicated otherwise in a credit line to the material. If material is not included in the article’s Creative Commons licence and your intended use is not permitted by statutory regulation or exceeds the permitted use, you will need to obtain permission directly from the copyright holder. To view a copy of this licence, visit http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.
Publisher’s Note
Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.
Het Tijdschrift voor Urologie is het enige peer-reviewed Nederlandstalige tijdschrift in het vakgebied. Het verschijnt 8 keer per jaar en bevat naast wetenschappelijke artikelen ook case-reports en de abstracts van de voor- en najaarsvergaderingen van de NVU.
