Top

Tijdschrift voor Kindergeneeskunde

Gepubliceerd in:

01-10-2002 | Artikelen

Primaire pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd

Presentatie, diagnostiek en nieuwe behandelingsmogelijkheden

Auteurs: P. P. Roeleveld, M. Jongejan, R. M. F. Berger

Gepubliceerd in: Tijdschrift voor Kindergeneeskunde | Uitgave 2/2002

Samenvatting

Primaire pulmonale hypertensie is een zeldzame en levensbedreigende longvaataandoening met onbekende pathogenese, die zich op de kinderleeftijd op verschillende manieren kan presenteren. Er bestaat geen causale behandeling en tot voor kort was alleen ondersteunende therapie mogelijk. De laatste jaren zijn er echter belangrijke nieuwe ontwikkelingen op het gebied van de behandeling. Hierbij is vooral de chronische continue intraveneuze therapie met epoprostenol, een prostacyclineanaloog, bij geselecteerde patiënten hoopgevend. Dit leidt tot langere overlevingsduur, maar heeft grote invloed op het dagelijks leven van de patiënt en vereist intensieve begeleiding. In dit artikel worden presentatievormen, differentiaaldiagnose en de verschillende behandelingsmogelijkheden besproken aan de hand van een ziektegeschiedenis.

vorige artikel Lyme-borreliose in de zwangerschap: gevolgen voor de pasgeborene?

volgende artikel Acute gedissemineerde encefalomyelitis (adem) op de kinderleeftijd: klinisch spectrum en therapie

The International PPH Consortium: Lane KB, Machado RD, Pauciulo MW, et al. Heterozygous germline mutations in bmpr2, encoding a tgf-beta receptor, cause familial primary pulmonary hypertension. Nat Genet 2000;26(1):81-4.

Barst RJ, Maislin G, Fishman AP. Vasodilator therapy for Primary Pulmonary Hypertension in children. Circulation 1999;99:1197-1208.PubMed

Barst RJ, Rubin LJ, McGoon MD, et al. Survival in primary pulmonary hypertension with long-term continuous intravenous prostacyclin. Ann Intern Med 1994;121(6):409-15.PubMed

Rich S, Kaufman E, Levy PS. The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992;327:76-81.PubMed

Barst RJ. Recent advances in the treatment of pediatric pulmonary artery hypertension. Pediatr Clin North Am 1999; 46(2):331-45.CrossRefPubMed

Haworth SG. Primary pulmonary hypertension in childhood. Arch Dis Child 1998;79:452-5.CrossRefPubMed

Rubin LJ. ACCP consensus statement: Primary Pulmonary hypertension. Chest 1993;104:236-50.CrossRefPubMed

Galie N, Manes A, Uguccioni L, et al. Primary Pulmonary Hypertension. Insights into pathogenesis from epidemiology. Chest 1998;114:184s-94s.CrossRefPubMed

Fuster V, Steele PM, Edwards WD, et al. Primary pulmonary hypertension: natural history and the importance of trombosis. Circulation 1984;70:580-7.PubMed

Rozkovec A, Montanes P, Oakley C. Factors that influence the outcome of primary pulmonary hypertension. Br Heart J 1986;55:449-58.CrossRefPubMed

Rich S, Kaufman E. High dose titration of calcium channel blocking agents for primary pulmonary hypertension: guidelines for short-term drug testing. J Am Coll Cardiol 1991; 18(5):1323-7.PubMedCrossRef

Barst RJ. Treatment of primary pulmonary hypertension with continuous intravenous prostacyclin. Heart 1997;77:299-301.PubMed

McLaughlin VV, Genther DE, Panella MM, et al. Reduction in pulmonary vascular resistance with long-term prostacyclin therapy in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1998;338:273-7.CrossRefPubMed

Wax D, Garofano R, Barst RJ. Effects of long-term infusion of prostacyclin on exercise performance in patients with Primary Pulmonary Hypertension. Chest 1999;116:914-20.CrossRefPubMed

Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1996;334:296-301.CrossRefPubMed

Moncada S, Korbut R, Bunting S, et al. Prostacyclin is a circulating hormone. Nature 1978;273:767-8.CrossRefPubMed

Wensel R, Opitz CF, Ewert R, et al. Effects of iloprost inhalation on exercise capacity and ventilatory efficiency in patients with primary pulmonary hypertension. Circulation 200;101 (20):2388-92.

Gerritsen J, Bij W van der, Boer WJ de, et al. Longtransplantatie op de kinderleeftijd. Tijdschr Kindergeneeskd 2000; 68:152-7.

Rich S. Clinical insights into the pathogenesis of primary pulmonary hypertension. Chest 1998;114:237s-41s.CrossRefPubMed

Titel: Primaire pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd
Presentatie, diagnostiek en nieuwe behandelingsmogelijkheden
Auteurs: P. P. Roeleveld
M. Jongejan
R. M. F. Berger
Publicatiedatum: 01-10-2002
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Gepubliceerd in: Tijdschrift voor Kindergeneeskunde / Uitgave 2/2002
Print ISSN: 0376-7442
Elektronisch ISSN: 1875-6840
DOI: https://doi.org/10.1007/BF03061407

Bohn Stafleu van Loghum

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

Samenvatting

Log in om toegang te krijgen

Andere artikelen Uitgave 2/2002

Inleiding

Ontwikkelingsbiologie van de long: pathogenese van bronchopulmonale dysplasie

Het lange-qt-tijdsyndroom bij kinderen

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (adem) op de kinderleeftijd: klinisch spectrum en therapie

Kennis over werking en mogelijke bijwerkingen van inhalatiemedicatie vaak onvoldoende bij ouders van kinderen met astma

Het schildklierhormoonresistentiesyndroom