Top

Gepubliceerd in:

01-10-2002 | Artikelen

Het lange-qt-tijdsyndroom bij kinderen

Auteurs: A. D. J. ten Harkel, L. J. Lubbers, Th. Hoorntje, N. A. Blom, I. M. van Langen, N. Sreeram, A. A. M. Wilde

Gepubliceerd in: Tijdschrift voor Kindergeneeskunde | Uitgave 2/2002

Samenvatting

In drie academische ziekenhuizen zijn 29 kinderen met het lange-qt-tijdsyndroom (lqts) onder controle. De leeftijd is gemiddeld 10 jaar (3-17). Van hen gebruiken er 22 bètablokkers, bij drie gecombineerd met een pacemaker. Het genotype is bij 22 kinderen bekend; bij twaalf kinderen is er sprake van lqts1, bij acht van lqts2 en bij twee van lqts3. De diagnose werd bij vier kinderen direct na de geboorte gesteld naar aanleiding van onbegrepen bradycardie, bij drie kinderen werd de diagnose na bijna-verdrinking vastgesteld en bij vier naar aanleiding van onbegrepen syncope. Van deze elf kinderen was er bij acht sprake van een positieve familieanamnese voor plotselinge hartdood op jonge leeftijd of frequente syncope. Bij achttien kinderen werd de diagnose bij familieonderzoek gesteld. Ook bij deze kinderen bleek er bij zes al eerder sprake te zijn geweest van syncope.

Concluderend is het lqts een ziekte met hoge mortaliteit, die sterk afneemt onder behandeling. Goede evaluatie van patiënt en familie bij onbegrepen syncope, (bijna-)verdrinking of plotselinge hartdood is dan ook van belang voor vroege opsporing. Een goede samenwerking tussen (kinder)cardioloog en klinisch geneticus is hierbij belangrijk.

vorige artikel Zuigelingenvoedingen: overwegend wei-eiwit of caseïne?

volgende artikel Kennis over werking en mogelijke bijwerkingen van inhalatiemedicatie vaak onvoldoende bij ouders van kinderen met astma

Grace AA, Chien KR. Congenital long QT syndromes. Toward molecular dissection of arrhythmia substrates. Circulation 1995;92:2786-9.PubMed

Chiang CE, Roden MR. The long qt syndromes: genetic basis and clinical implications. J Am Coll Cardiol 2000;36:1-12.CrossRefPubMed

Priori SG, Napolitano C, Schwartz PJ. Low penetrance in the long-qt syndrome; clinical impact. Circulation 1999;99:529-33.PubMed

Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS. Diagnostic criteria for the long qt syndrome. An update. Circulation 1993;88:782-4.PubMed

Moss AJ, Robinson J. Clinical features of the idiopathic long qt syndrome. Circulation 1992;85(Suppl I):140-4.

Roden DM, Lazzara R, Rosen M, et al. Multiple mechanisms in the long-qt syndrome. Current knowledge, gaps, and future directions. Circulation 1996;94:1996-2012.PubMed

Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, et al. The long qt syndrome. Prospective longitudinal study of 328 families. Circulation 1991;84:1136-44.PubMed

Vincent GM, Timothy KW, Leppert M, Keating M. The spectrum of symptoms and qt intervals in carriers of the gene for the long-qt syndrome. N Engl J Med 1992;327:846-52.PubMedCrossRef

Bilijam CW, Hack WWM, Coelingh Bennink F, et al. Een te vroeg geboren tweeling met trage hartactie: het Romano-Ward (lange-qt-tijd)-syndroom. Tijdschr Kindergeneeskd 1995;63: 165-8.

Garcia-Rubira JC, Aramburu O, Romero D, et al. Syncope and long qt syndrome with an initially normal qt interval. Int J Cardiol 1993;40:286-8.CrossRefPubMed

Ackerman MJ, Porter CJ. Identification of a family with inherited long qt syndrome after a pediatric near-drowning. Pediatrics 1998;101:306-8.CrossRefPubMed

Wren C. Cardiac causes for syncope or sudden death in childhood. Arch Dis Child 1999;81:289-91.CrossRefPubMed

Gillette PC, Garson A. Sudden cardiac death in the pediatric population. Circulation 1992;85(Suppl I):64-9.

Wilde AAM, Langen IM van, Tintelen JP van, Hauer RNW. Presymptomatisch onderzoek na plotselinge hartdood in de familie. Ned Tijdschr Geneeskd 1999;143:1643-8.PubMed

Mache CJ, Beitzke A, Haidvogl M, et al. Perinatal manifestations of idiopathic long qt syndrome. Pediatr Cardiol 1996; 17:118-21.CrossRefPubMed

Hofbeck M, Ulmer H, Beinder E, et al. Prenatal findings in patients with prolonged qt interval in the neonatal period. Heart 1997;77:198-204.CrossRefPubMed

Moss AJ, Zareba W, Benhorin J, et al. ecg T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long qt syndrome. Circulation 1995;92:2929-34.PubMed

Conrath CE, Jongbloed RJE, Langen IM van, et al. Gene-specific distribution of cardiac events in lqtS1 and lqtS2. Cardiologie 1999;6:254-9.

Wilde AAM, Jongbloed RJE, Doevendans PA, et al. Auditory stimuli as a trigger for arrhythmic events differentiate HERG-related (lqtS2) patients from kvlLqt1-related patients (lqtS1). J Am Coll Cardiol 1999;33:327-32.CrossRefPubMed

Creanza M, Dam-Koopman IM van, Wilde AAM, Robles de Medina EO. Het aangeboren lange-qt-tijd-syndroom. Ned Tijdschr Geneeskd 1997;141:926-31.PubMed

Moss AJ. Clinical management of patients with the long qt syndrome: drugs, devices, and gene-specific therapy. Pacing Clin Electrophysiol 1997;20:2058-60.CrossRefPubMed

Moss AJ, Zareba W, Hall J, et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in congenital long-qt syndrome. Circulation 2000;101:616-23.PubMed

Dorostkar PC, Eldar M, Belhassen B, Scheinman MM. Long-term follow-up of patients with long-qt syndrome treated with beta-blockers and continuous pacing. Circulation 1999; 100:2431-6.PubMed

Wilson WR, Greer GE, Grubb BP. Implantable cardioverter-defibrillators in children: a single-institutional experience. Ann Thorac Surg 1998;65:775-8.CrossRefPubMed

Schwartz PJ, Priori SG, Locati EH, et al. Long qt syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have differential responses to Na channel blockade and to increases in heart rate. Implications for gene-specific therapy. Circulation 1995;92:3381-6.

Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-qt syndrome; gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 2001;103: 89-95.PubMed

Garson A, MacDonald DH, Fournier A, et al. The long qt syndrome in children. An international study of 287 patients. Circulation 1993;87:1866-72.PubMed

Kroode HFJ ten, Langen IM van, Hendriks KSWH, et al. Het lang-qt-intervalsyndroom en erfelijkheidsonderzoek: psychische reacties in drie generaties van een familie. Ned Tijdschr Geneeskd 2000;144:995-9.

Titel: Het lange-qt-tijdsyndroom bij kinderen
Auteurs: A. D. J. ten Harkel
L. J. Lubbers
Th. Hoorntje
N. A. Blom
I. M. van Langen
N. Sreeram
A. A. M. Wilde
Publicatiedatum: 01-10-2002
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Gepubliceerd in: Tijdschrift voor Kindergeneeskunde / Uitgave 2/2002
Print ISSN: 0376-7442
Elektronisch ISSN: 1875-6840
DOI: https://doi.org/10.1007/BF03061403

Bohn Stafleu van Loghum

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

Samenvatting

Log in om toegang te krijgen

Andere artikelen Uitgave 2/2002

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (adem) op de kinderleeftijd: klinisch spectrum en therapie

Het schildklierhormoonresistentiesyndroom

Primaire pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd

Inleiding

Zuigelingenvoedingen: overwegend wei-eiwit of caseïne?

Kennis over werking en mogelijke bijwerkingen van inhalatiemedicatie vaak onvoldoende bij ouders van kinderen met astma