Top

Gepubliceerd in:

2015 | OriginalPaper | Hoofdstuk

5. Oxidatieve fosforylering

Auteur : Frans C. Schuit

Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum

Samenvatting

In hoofdstuk 5 wordt uitgelegd hoe de eerder in het katabolisme gevormde energierijke elektronenparen van NADH en FADH₂ worden gebruikt om ATP te produceren. Deze oxidatieve fosforylering gebeurt in de binnenste mitochondriale membraan via een aantal eiwitcomplexen die de redoxenergie van de elektronenparen omzetten in een elektrochemisch potentiaal van een protonengradiënt. Een belangrijke component van deze complexen zijn cytochromen die hun redoxreacties uitvoeren zonder veel kans op ongewenste reacties, zoals vorming van zuurstofradicalen. Pas de allerlaatste elektronenacceptor is dizuurstof, dat wordt gereduceerd tot water. De nuttige energie van de protonengradiënt wordt vervolgens in complex V (mitochondriaal ATP-synthase) gebruikt voor de reactie ADP + Pi ⇒ ATP. Een geconcerteerd samenspel van de complexen I tem V zorgt voor een flux van oxidatie die afgestemd is op de flux van ATP-synthese (respiratoire koppeling). In de aanwezigheid van UCP’s (‘uncoupling proteins’) ontstaat echter een protonenlek zonder ATP-synthese (respiratoire ontkoppeling).

vorige hoofdstuk Mitochondriale koolstofverbranding

volgende hoofdstuk Glycogeenmetabolisme, gluconeogenese en pentosefosfaatweg

Acin-Perez, R. & Enriquez, J.A. (2014). The function of the respiratory supercomplexes: the plasticity model. Biochim Biophys Acta. 1837, 444–450.CrossRefPubMed

Costford, S.R., Seifert, E.L., Bézaire, V., Gerrits, M., Bevilacqua, L., Gowing, A. & Harper, M.E. (2007). The energetic implications of uncoupling protein-3 in skeletal muscle. Appl Physiol Nutr Metab. 32, 884–894.CrossRefPubMed

Cypess, A.M. et al. (2009). Identification and importance of brown adipose tissue in adult humans. N Engl J Med. 360, 1509–1517.CrossRefPubMedPubMedCentral

Dimauro, S. & Davidzon, G. (2005). Mitochondrial DNA & disease. Ann. Med. 37, 222–232.CrossRefPubMed

Iwata, S., Lee, J.W., Okada, K., Lee, J.K., Iwata, M., Rasmussen, B., et al. (1998). Complete structure of the 11-subunit bovine mitochondrial cytochrome bc1 complex. Science 281, 64–71.CrossRefPubMed

Janssen, R.J., Nijtmans, L.G., Heuvel, L.P. van den & Smeitink, J.A. (2006). Mitochondrial complex I: structure, function & pathology. J Inherit. Metab Dis. 29, 499–515.

Larsson, N.G., Wang, J., Wilhelmsson, H., Oldfors, A., Rustin, P., Lewandoski, M., et al. (1998). Mitochondrial transcription factor A is necessary for mtDNA maintenance & embryogenesis in mice. Nat. Genet. 18, 231–236.CrossRefPubMed

Ogawa, M. & Furukawa, Y. (2014). A seeded propagation of Cu, Zn-superoxide dismutase aggregates in amyotrophic lateral sclerosis. Front Cell Neurosci. 8, 83.PubMedPubMedCentral

Ouweland van den, J.M., Lemkes, H.H., Trembath, R.C., Ross, R., Velho, G., Cohen, D., et al. (1994). Maternally inherited diabetes & deafness is a distinct subtype of diabetes & associates with a single point mutation in the mitochondrial tRNA(Leu(UUR)) gene. Diabetes 43, 746–751.CrossRef

Parsons, W.J., Williams, R.S., Shelton, J.M., Luo, Y., Kessler, D.J. & Richardson, J.A. (1996). Developmental regulation of cytochrome oxidase subunit VIa isoforms in cardiac & skeletal muscle. Am. J Physiol 270, H567–H574.

Quintens, R. et al. (2013). Mice deficient in the respiratory chain gene Cox6a2 are protected against high-fat diet-induced obesity and insulin resistance. PLoS One. 8, e56719.CrossRefPubMedPubMedCentral

Radford, N.B., Wan, B., Richman, A., Szczepaniak, L.S., Li, J.L., Li, K., et al. (2002). Cardiac dysfunction in mice lacking cytochrome-c oxidase subunit VIaH. Am. J Physiol Heart Circ. Physiol 282, H726–H733.CrossRefPubMed

Russell, O. & Turnbull, D. Mitochondrial DNA disease-molecular insights and potential routes to a cure. (2014). Exp Cell Res. 325, 38–43.CrossRefPubMedPubMedCentral

Saraste, M. (1999). Oxidative phosphorylation at the fin de siecle. Science 283, 1488–1493.CrossRefPubMed

Schafer, E., Seelert, H., Reifschneider, N.H., Krause, F., Dencher, N.A. & Vonck, J. (2006). Architecture of active mammalian respiratory chain supercomplexes. J Biol Chem. 281, 15370–15375.CrossRefPubMed

Schultz, B.E. & Chan, S.I. (2001). Structures & proton-pumping strategies of mitochondrial respiratory enzymes 1. Annu. Rev. Biophys. Biomol. Struct. 30, 23–65.CrossRefPubMed

Shibata, N. (2001). Transgenic mouse model for familial amyotrophic lateral sclerosis with superoxide dismutase-1 mutation. Neuropathology. 21, 82–92.CrossRefPubMed

Smeitink, J.A., Zeviani, M., Turnbull, D.M. & Jacobs, H.T. (2006). Mitochondrial medicine: a metabolic perspective on the pathology of oxidative phosphorylation disorders. Cell Metab 3, 9–13.CrossRefPubMed

Tan, W., Pasinelli, P. & Trotti, D. (2014). Role of mitochondria in mutant SOD1 linked amyotrophic lateral sclerosis. Biochim Biophys Acta. S0925–4439.

Thorrez, L., Van Deun, K., Tranchevent, L.C., Van Lommel, L., Engelen, K., Marchal, K., et al. (2008). Using ribosomal protein genes as reference: A tale of caution. Plos One 3.CrossRefPubMedPubMedCentral

Torraco, A., Diaz, F., Vempati, U.D. & Moraes, C.T. (2009). Mouse models of oxidative phosphorylation defects: powerful tools to study the pathobiology of mitochondrial diseases. Biochim. Biophys. Acta 1793, 171–180.CrossRefPubMed

Turner, B.J. & Talbot, K. (2008). Transgenics, toxicity & therapeutics in rodent models of mutant SOD1-mediated familial ALS. Prog. Neurobiol. 85, 94–134.CrossRefPubMed

van Marken Lichtenbelt, W.D., Vanhommerig, J.W., Smulders, N.M., Drossaerts, J.M., Kemerink, G.J., Bouvy, N.D., Schrauwen, P. & Teule, G.J. (2009). Cold-activated brown adipose tissue in healthy men. N Engl J Med. 360, 1500–1508.CrossRefPubMed

Wang, H. & Oster, G. (1998). Energy transduction in the F1 motor of ATP-synthase. Nature 396, 279–282.CrossRefPubMed

Yoshida, M., Muneyuki, E. & Hisabori, T. (2001). ATP-synthase. A marvellous rotary engine of the cell. Nat. Rev. Mol. Cell Biol 2, 669–677.CrossRefPubMed

Titel: Oxidatieve fosforylering
Auteur: Frans C. Schuit
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Boek: Leerboek metabolisme
Print ISBN: 978-90-368-0619-0

Elektronisch ISBN: 978-90-368-0620-6

Copyright: 2015
DOI: https://doi.org/10.1007/978-90-368-0620-6_5

Bohn Stafleu van Loghum

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

Samenvatting

Log in om toegang te krijgen