In feite betreft wekedelensarcomen een scala van heel verschillende tumoren van mesenchymale herkomst. Het is essentieel de diagnose op een juiste wijze te stellen, waarbij zo veel mogelijk informatie uit het biopt verkregen moet worden, eventueel met behulp van immuunhistochemie en moleculaire diagnostiek. De standaardbehandeling bestaat uit chirurgie, vaak aangevuld met radiotherapie, die zowel pre- als postoperatief kan worden toegepast. Indien ledemaatsparende chirurgie niet primair mogelijk is, is geïsoleerde ledemaatperfusie met melfalan en TNF-α te overwegen. Chemotherapie is geen standaardonderdeel van de primaire behandeling, tenzij er sprake is van een rabdomyosarcoom op kinder- en jongvolwassen leeftijd of van een (extraossaal) ewingsarcoom of extraskeletaal osteosarcoom. Bij het gemetastaseerde wekedelensarcoom is er plaats voor palliatieve chemotherapie, met als meest effectieve cytostatica doxorubicine en ifosfamide. Wekedelensarcomen hebben het afgelopen decennium veel aandacht gekregen door de snelle toename in kennis van tumorbiologie en de belangrijke doorbraak van imatinib bij de behandeling van gastro-intestinale stromatumoren.
