Behandeling van het syndroom van West

Het syndroom van West of salaamepilepsie is een relatief zeldzaam epilepsiesyndroom dat optreedt in het eerste levensjaar. Na het stellen van de diagnose dient specifieke medicamenteuze behandeling te worden gestart in verband met de relatieve ongevoeligheid voor conventionele anti-epileptica. Op dit moment bestaat geen eenstemmigheid over welk middel eerste keuze is. Lange tijd was deze rol weggelegd voor hormonale behandeling met acth. Vanaf 1990 werd in veel Europese centra vigabatrine het meest voorgeschreven middel, mede door het gunstige bijwerkingenprofiel en de makkelijke toedieningswijze. De later bij 30% van de patiënten na langdurig gebruik van vigabatrine beschreven irreversibele retinopathie leidde echter tot twijfel. Wij hebben daarom de resultaten van meta-analysen van eerdere studies en recent uitgevoerde klinische trials geanalyseerd. Op grond hiervan lijkt hormonale behandeling – acth dan wel prednisolon – eerste keuze bij de behandeling van het syndroom van West. Uitzondering vormen kinderen met tubereuze sclerose, bij wie vigabatrine nog steeds de voorkeur verdient.