Skip to main content
Bohn Stafleu van Loghum
ZOEKEN
MENU 1 2 3 4
main-content
Top

Tip

Swipe om te navigeren naar een ander hoofdstuk

Gepubliceerd in:
Inleiding hoofdstuk lezen eerste hoofdstuk lezen

2013 | OriginalPaper | Hoofdstuk

21. Het Marfan-syndroom

Auteurs: M. Groenink, B.J.M. Mulder

Gepubliceerd in: Aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen

Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum

Log in om toegang te krijgen
share
DELEN

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

  • Optie A:
    Klik op de rechtermuisknop op de link en selecteer de optie “linkadres kopiëren”
  • Optie B:
    Deel de link per e-mail
    Link delen
publish
Publiceer nu

Inleiding

Het Marfan-syndroom is een autosomaal dominant overervende bindweefselziekte met karakteristieke manifestaties in met name het hart, de grote vaten, de ogen en het skelet. Er is een grote variabiliteit in klinische expressie. Progressieve dilatatie van de aorta ascendens is een van de belangrijkste verschijnselen, waardoor patiënten met het Marfan-syndroom reeds op jonge leeftijd het risico lopen op plotse dood door aortadissectie of -ruptuur. De prevalentie wordt geschat op 1:5000, waarvan de meerderheid familiair is, maar ongeveer 15-30% wordt veroorzaakt door nieuwe mutaties.

Met onderstaand(e) abonnement(en) heeft u direct toegang:

Dit product is nog niet beschikbaar met een online abonnement

Meer informatie
vorige hoofdstuk Aberrante coronaire arteriën
volgende hoofdstuk Ritme- en geleidingsstoornissen
Literatuur
David TE, Armstrong S, Maganti M, et al. Long-term results of aortic valve-sparing operations in patients with Marfan syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009; 138(4): 859-864; discussion 863-864. PubMedCrossRef
Hartog AW, Franken R, Zwinderman AH, et al. Current and future pharmacological treatment strategies with regard to aortic disease in Marfan syndrome. Expert Opin Pharmacother. 2012; 13(5): 647-662. PubMedCrossRef
Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010; 47(7): 476-485. PubMedCrossRef
Meijboom LJ, Vos FE, Timmermans J, et al. Pregnancy and aortic root growth in the Marfan syndrome: a prospective study. Eur Heart J. 2005; 26: 914-920. PubMedCrossRef
Mulder BJ, Meijboom LJ. Pregnancy and Marfan syndrome: an ongoing discussion. J Am Coll Cardiol. 2012; 60(3): 230-231. PubMedCrossRef
Nollen GJ Groenink M, Tijssen JG, et al;, Aortic stiffness and diameter predict progressive aortic dilatation in patients with Marfan syndrome. Eur Heart J. 2004; 25(13): 1146-1152. PubMedCrossRef
Radonic T, Witte P de, Groenink M, et al. Critical appraisal of the revised Ghent criteria for diagnosis of Marfan syndrome. Clin Genet. Clin Genet. 2011: 80: 346-353. CrossRef
Waterman AL, Feezor RJ, Lee WA, er al. Endovascular treatment of acute and chronic aortic pathology in patients with Marfan syndrome. Vasc Surg. 2012; 55(5): 1234-1240; discussion 1240-1241.
Metagegevens
Titel
Het Marfan-syndroom
Auteurs
M. Groenink
B.J.M. Mulder
Copyright
2013
Uitgeverij
Bohn Stafleu van Loghum
Boek
Aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen

Print ISBN: 978-90-368-0306-9

Elektronisch ISBN: 978-90-368-0307-6

Copyright: 2013

DOI
https://doi.org/10.1007/978-90-368-0307-6_21

Version: 0.1964.0