Top

Gepubliceerd in:

2009 | OriginalPaper | Hoofdstuk

25 Progressieve supranucleaire verlamming

Auteurs : W.Z. Chiu, A.J.W. Boon, J.C. van Swieten

Gepubliceerd in: Handboek dementie

Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum

Kernpunten

Progressieve supranucleaire verlamming wordt klinisch gekenmerkt door een loop- en balansstoornis waardoor patiënten frequent vallen en oogbewegingsstoornissen, dysartrie, dysfagie en cognitieve stoornissen optreden.
Progressieve supranucleaire verlamming wordt in het algemeen als een sporadische aandoening beschouwd. Maar recentelijk is familiaire aggregatie bij een klein deel van de patiënten aangetoond. Het is daarom altijd zinvol te vragen naar het voorkomen van parkinsonisme of dementie bij eerste- en tweedegraads familieleden.
Op de MRI-scan kan als ondersteunende bevinding atrofie van het mesencephalon (‘kolibri’-teken) gevonden worden en op de IBZM-SPECT-scan een verminderde opname van het radioactief gelabeld materiaal in de basale kernen, echter doorgaans pas in een gevorderd stadium.
Er is voor progressieve supranucleaire verlamming geen effectieve behandeling beschikbaar die de progressie van de ziekte kan vertragen of tegenhouden. Het beleid is gericht op symptoombestrijding.
Slechts bij een kwart van de patiënten met progressieve supranucleaire verlamming wordt direct de juiste diagnose gesteld. De ziekte van Parkinson en dementie zijn de meest gestelde foutieve diagnosen in het begin van de ziekte.

vorige hoofdstuk 24 Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

volgende hoofdstuk 26 Corticobasale degeneratie

Donker Kaat L, Boon AJW, Azmani A, et al. Familial aggregation of parkinsonism in Progressive supranuclear palsy Neurology. Accepted for publication.

Donker Kaat L, Boon AJ, Kamphorst W, et al. Frontal presentation in progressive supranuclear palsy. Neurology. 2007;69(8):723-9.

Litvan I, Agid Y, Calne D, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology. 1996;47(1):1-9.

Litvan I, Hauw JJ, Bartko JJ, et al. Validity and reliability of the preliminary NINDS neuropathologic criteria for progressive supranuclear palsy and related disorders. J Neuropathol Exp Neurol. 1996;55(1):97-105.

Rizzo G, Martinelli P, Manners D, et al. Diffusion-weighted brain imaging study of patients with clinical diagnosis of corticobasal degeneration, progressive supranuclear palsy and Parkinson’s disease. Brain. 2008;131:2690-700.

Schrag A, Ben-Shlomo Y, Quinn NP. Prevalence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a cross-sectional study. Lancet. 1999;354(9192):1771-5.

Stamelou M, Reuss A, Pilatus U, et al. Short-term effects of coenzyme Q10 in progressive supranuclear palsy: a randomized, placebo-controlled trial. Mov Disord 2008;23(7):942-9.

Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy. A heterogeneous degeneration involving the brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol. 1964;10:333-59.

Williams DR, de Silva R, Paviour DC, et al. Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSP-parkinsonism. Brain 2005;128(Pt 6):1247-58.

Titel: 25 Progressieve supranucleaire verlamming
Auteurs: W.Z. Chiu
A.J.W. Boon
J.C. van Swieten
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Boek: Handboek dementie
Print ISBN: 978-90-313-6228-8

Elektronisch ISBN: 978-90-313-8061-9

Copyright: 2009
DOI: https://doi.org/10.1007/978-90-313-8061-9_25

Bohn Stafleu van Loghum

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

Kernpunten

Log in om toegang te krijgen