Hematologie

Deze casus illustreert de diversiteit aan problemen die kunnen optreden bij een patiënt met een hematologische aandoening. Elk hier gecursiveerd item komt in de loop van dit boek aan de orde.

Van de bloedcellen vormen de leukocyten (witte bloedcellen) in het bloed een minderheid. Hun aantal is beduidend (ruwweg duizend keer) kleiner dan het aantal erytrocyten. Leukocyten spelen echter een essentiële rol in het immuunsysteem (afweersysteem ), dat tot belangrijkste taak heeft micro-organismen , zoals virussen , bacteriën , schimmels , parasieten , te bestrijden. Micro-organismen worden zo goed mogelijk buiten het lichaam gehouden, maar soms dringen ze toch het lichaam binnen. Er is dan sprake van een infectie. Deze vormt een potentiële bedreiging voor het lichaam, omdat micro-organismen veel schade kunnen veroorzaken. Het immuunsysteem is er verantwoordelijk voor dat de micro-organismen effectief aangevallen en opgeruimd worden.

De casus leert dat een bloedarmoede altijd moet worden geclassificeerd naar de oorzaak en dat niet behandeld moet worden op grond van waarschijnlijkheden, in dit geval op de aanname dat een anemie bij een menstruerende vrouw wel als reden ijzergebrek zal hebben.

Bloedproducten worden in Nederland verkregen door vrijwillige donatie.

De meeste leken beseffen dat er iets grondig mis is als ze te horen krijgen dat zij lijden aan acute leukemie. De prognose van ‘bloedkanker’ is inderdaad nog erg somber, al zijn er enkele subtypen met een redelijk goede prognose. Tot enkele decennia geleden was de uitkomst onveranderlijk infaust, met overlijden binnen enkele weken tot maanden na diagnose. In vergelijking daarmee is er toch vooruitgang geboekt, al zal slechts een minderheid van de patiënten genezen. Maar met de huidige intensieve chemotherapie , in combinatie met een goed transfusiebeleid en bestrijding van infecties, zal de meerderheid van de patiënten wel een remissie bereiken en voor een wisselend lange tijd een normaal leven kunnen leiden (voor wat het betekent een remissie te bereiken, zie ook ▶ par. 6.7). Het aantal patiënten dat geneest kan mogelijk toenemen met een (allogene) stamceltransplantatie (SCT).

ALL is een andere ziekte dan AML, maar veel kenmerken van acute leukemie gelden voor beide ziekten. Voor deze terugkerende eigenschappen verwijzen we naar H. 6. Dit geldt vooral voor de daar besproken definitie, symptomen, etiologie en incidentie en deels ook voor de diagnose. In dit hoofdstuk wordt vooral aandacht besteed aan de factoren waarin ALL verschilt van AML. Essentieel is dat ALL is opgebouwd uit lymfoblasten, dat wil zeggen: onrijpe voorlopercellen van de lymfocyten, terwijl AML is opgebouwd uit myeloblasten, voorlopers van het myeloïde systeem, dat granulocytaire, monocytaire, erytroïde en megakaryocytaire cellen omvat. Meer nog dan de morfologische aspecten helpt immuunfenotypering om dit onderscheid te maken. Dan blijkt dat ALL in ongeveer driekwart van de gevallen bestaat uit voorlopers van B-lymfocyten, dat wil zeggen (precursor) B-ALL , en in een kwart van T-lymfocyten, (precursor) T-ALL . Vóór de introductie van de immuunfenotypering was het vaak onduidelijk of blasten behoorden tot het lymfoïde of het myeloïde systeem en sprak men relatief vaak van ongedifferentieerde leukemie (AUL) (waarin U staat voor undifferentiated). Tegenwoordig weet men dat de grote meerderheid van deze zogenaamd ongedifferentieerde leukemieën zijn opgebouwd uit voorlopers van B-cellen, zoals in onze casus. AUL is erg zeldzaam geworden.

Myelodysplasie of het myelodysplastisch syndroom (MDS) , voor de leek vertaald als ‘rijpingsstoornis van het beenmerg’, is voor het grote publiek veel minder bekend dan de acute leukemie, maar kan beschouwd worden als een voorloper van AML. Het is eveneens een maligne aandoening van hematopoëtische stamcellen, maar het beloop is minder acuut, eerder subacuut. Kenmerk van MDS is het voorkomen van morfologisch afwijkende beenmergcellen en een tekort aan circulerende bloedcellen (‘cytopenie’ ). Net als bij acute leukemie is het beenmerg meestal erg celrijk, maar er vindt nog uitrijping plaats. De gevormde bloedcellen zijn echter in kwantitatieve en kwalitatieve zin van mindere kwaliteit. MDS is, zoals gemeld, vaak een voorfase van AML; bij evolutie naar leukemie neemt het percentage blasten in het beenmerg (en bloed) geleidelijk toe. Bij de diagnose MDS zijn er echter per definitie (nog) onvoldoende blasten om van acute leukemie te kunnen spreken. Volgens de WHO-indeling moet het percentage blasten < 20% zijn; op basis van dit percentage kan men MDS onderverdelen in subtypen met, al naargelang het aantal blasten toeneemt, progressief verslechterende prognose, dat wil zeggen: grotere kans op evolutie naar AML en kortere overleving.

De chronische myeloproliferatieve neoplasma’s (MPN) kunnen worden onderverdeeld in chronische myeloïde leukemie (CML) , polycythaemia vera (PV) , essentiële trombocytose (ET ) en myelofibrose . Ze worden gekenmerkt door klonale proliferatie van één of meer myeloïde voorlopercellen (granulocytair, erytrocytair of megakaryocytair) in het beenmerg. Deze proliferatie is geassocieerd met een relatief normale uitrijping die leidt tot een toename van granulocyten, erytrocyten en/of trombocyten, in tegenstelling tot bijvoorbeeld de acute leukemie waarbij er juist een differentiatiestoornis is die aanleiding geeft tot ophoping van voornamelijk niet-uitgerijpte myeloïde voorlopercellen. De ziektebeelden binnen de MPN zijn nauw verbonden, er is vaak overlap van klinische, laboratorium- en morfologische bevindingen en in het beloop van de ziekte treedt vaak evolutie op van de ene ziekte-entiteit naar de andere. Soms is deze overlap zo groot dat rubricering niet goed mogelijk is; het WHO-classificatiesysteem spreekt dan van ‘MPN unclassifiable’.

Het hodgkin-lymfoom (oude naam: ziekte van Hodgkin of morbus Hodgkin) is vernoemd naar Thomas Hodgkin, die in 1832 voor het eerst een patiënt beschreef met kwaadaardige lymfeklierkanker. Later bleek deze ziekte inderdaad een aparte vorm van lymfeklierkanker te vertegenwoordigen. Met behulp van zorgvuldig microscopisch onderzoek en ook inzicht in de ontwikkeling van de normale lymfeklieren en het afweersysteem, zijn sindsdien vele andere kwaadaardige ontwikkelingen van het lymfatische systeem beschreven, die voornamelijk gegroepeerd worden onder de naam non-hodgkin-lymfomen. Samen worden het hodgkin-lymfoom en de non-hodgkin-lymfomen (NHL) gerekend tot de maligne lymfomen.

Chronische lymfatische B-celleukemie (CLL ) is de meest voorkomende leukemie in de westerse wereld. De aandoening komt voornamelijk bij ouderen voor, met een incidentie oplopend tot 50 per 100.000 boven de 70 jaar. Ongeveer twee derde van de patiënten is ouder dan 65 jaar. De laatste jaren lijkt de ziekte vaker op jongere leeftijd op te treden. De oorzaak van CLL is niet bekend. CLL is niet geassocieerd met blootstelling aan bestraling of chemicaliën, noch met immuundeficiëntie . Wel lijkt er een genetische predispositie te bestaan: CLL komt vooral voor bij het blanke ras, maar wordt zelden gezien bij Oost-Aziaten, zelfs indien deze woonachtig zijn in de Verenigde Staten. Ook komt CLL binnen bepaalde families voor, waarbij de ziekte bij opeenvolgende generaties op steeds jongere leeftijd tot uiting komt.

Het multipel myeloom (in Nederland ook wel ziekte van Kahler genoemd) is een kwaadaardige plasmacelaandoening in het beenmerg. Het Engelse multiple myeloma staat voor multiple = meervoudig, myel = beenmerg en oma = tumor. Het multipel myeloom staat voor tumorlokalisaties op verschillende plaatsen in het lichaam voortkomend vanuit het beenmerg.

Hematopoëtische stamceltransplantatie (HSCT) wordt voor twee doeleinden uitgevoerd:

Bloedstolling beschermt ons bij verwondingen: zodra de bloedvatwand beschadigd raakt, zorgt een opeenvolging van reacties voor het ontstaan van een stevig bloedstolsel. Bij dit proces zijn zowel de vaatwand, de trombocyten alsook een groot aantal verschillende eiwitten betrokken. Samen zorgen ze voor een goede balans tussen enerzijds stollen en anderzijds bloeden. Stoornissen in de balans van stolling, erfelijk of verworven, kunnen leiden tot bloedingsneiging of tromboseneiging .

Meer dan honderd jaar geleden beschreef Virchow de drie factoren, die ook nu nog verantwoordelijk worden geacht voor het ontstaan van trombose: veranderingen in de vaatwand, de samenstelling van het bloed en de bloedstroomsnelheid. Daarbij worden arteriële en veneuze trombose onderscheiden. Arteriële trombose komt meestal voor in combinatie met atherosclerose (vaatwandafwijking), atriumfibrilleren of een mechanische kunsthartklep . Bij veneuze trombose wordt zelden een vaatwandafwijking aangetoond, maar komen frequent afwijkende plasmaspiegels van stollings- of antistollingseiwitten voor, terwijl lage bloedstroomsnelheid eveneens een rol speelt.

Het menselijke organisme heeft een aantal mechanismen ontwikkeld om zich te beschermen tegen de continue dreiging van micro-organismen uit de omgeving. Een groot deel daarvan draagt de mens steeds bij zich: de endogene flora . Grote aantallen bacteriën worden aangetroffen op de huid, op de slijmvliezen en in het maag-darmkanaal, vooral aan het begin (de mond) en aan het einde (de dikke darm). Andere micro-organismen bevinden zich buiten het organisme en heten exogeen. Onder normale omstandigheden, dat wil zeggen bij normale afweer, zijn de meeste endogene bacteriën niet schadelijk en hebben zelfs een beschermend effect. Zo zorgen bacteriën in de darm onder andere voor de productie van vitamine K , nodig voor de stolling. In de geneeskunde ligt de nadruk vaak op de gevaren die zij vertegenwoordigen, maar ook voor exogene bacteriën geldt dat de meeste voor de mens eigenlijk onschuldig zijn. De afweermechanismen tegen invasie van bacteriën kunnen onderscheiden worden in aangeboren en verworven mechanismen.

In Tabel 17.1 is aangegeven voor welke test welk type bloedbuis nodig is, en hoe lang de rapportagetijd van de uitslag is.

In de dagelijkse praktijk ziet de verpleegkundige veelvuldig verschillende chemokuren langskomen. Deze chemokuren bestaan veelal uit verschillende geneesmiddelen die in combinatie met elkaar gegeven worden. De middelen worden vaak in de apotheek voor toediening gereedgemaakt, omdat het geneesmiddelen betreft waarvan de blootstelling aan de medewerkers zo laag mogelijk moet zijn, omdat het mutagene en carcinogene middelen zijn. Hierdoor is het lastig om een bijsluiter uit het doosje van het geneesmiddel te pakken om na te lezen wat de werking en bijwerkingen zijn van de middelen. Vandaar dat in dit hoofdstuk in vogelvlucht een aantal geneesmiddelen wordt besproken die veelvuldig worden toegepast in de hematologie.

Hoogcomplexe verpleegkundige zorg is essentieel voor de ziekte- en behandelingsgerelateerde gezondheidsproblemen van patiënten met een hematologisch ziektebeeld. De ziektebeelden binnen de hematologie zijn zeer divers maar gaan over het algemeen gepaard met specifieke symptomen. Hematologische ziektebeelden kunnen grofweg verdeeld worden in maligne en benigne. Binnen de groep hematologische maligniteiten wordt de behandeling gekarakteriseerd door hoge doses chemotherapie, eventuele radiotherapie en wordt soms gevolgd door een stamceltransplantatie. Niet alleen de behandeling maar ook de gevolgen van de ziekte kunnen zorgen voor lichamelijke klachten als vermoeidheid, koorts, risico voor infectie en risico voor bloeding.