Aplasia cutis congenita en foetus papyraceus

Extract

Bij een amenorroeduur van 38 6/7 week werd via een spontane partus een jongen geboren. Er was sprake van een monochoriaal-diamniotische gemelligraviditeit, waarvan één foetus intra-uterien overleden was bij 13 weken. Bij echografische controles toonde de overgebleven foetus geen afwijkingen. Bij de geboorte had deze neonaat symmetrische huiddefecten op de rug en buik (figuur1 en2). Vanwege de uitgebreidheid hiervan werd de neonaat overgeplaatst naar de afdeling IC Neonatologie, waar een expectatief beleid werd gevoerd met mogelijk steriele verzorging en extra vochtintake. Het huiddefect epitheliseerde met behulp van Omniderm^®(kunsthuid). Een echo van het cerebrum toonde beiderzijds een porencefalische cyste, passend bij een intra-uterien veneus tromboembolisch event. Het verdere ziekenhuisbeloop was ongecompliceerd. Pathologisch onderzoek toonde een normale placenta en een foetus papyraceus. Het huiddefect bij de neonaat in combinatie met de foetus papyraceus leidde tot de diagnose aplasia cutis congenita (ACC). …