Nefritis bij purpura van Henoch-Schönlein: een update

De nefritis bij de purpura van Henoch- Schönlein (hspn) is één van de meest voorkomende vormen van glomerulonefritis bij kinderen en kan leiden tot chronische nierinsufficiëntie. De prognose hangt af van de initiële renale presentatie, de gevonden afwijkingen bij nierbiopsie, de intensiteit van de abdominale symptomen, de leeftijd waarop de ziekte optreedt en de aanwezigheid van een lage plasma-activiteit van factor XIII. Belangrijke pathogenetische factoren zijn verminderde mucosale respons van IgA, leidend tot verhoogde antigeenpenetratie en afwijkende IgA-glycosylering. hspn en IgA-nefropathie zijn gerelateerde ziekten met biologische en histologische overeenkomsten, maar ook met opmerkelijke verschillen. Er bestaat geen consensus over de behandeling van hspn, hoewel positieve effecten van gecombineerde immunosuppressie zijn gerapporteerd. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van de huidige kennis over hspn.