Top

2005 | Boek

hoofdstuk lezen eerste hoofdstuk lezen

Kinderurologie/nefrologie

Auteurs: Prof.dr. A. J. van der Heijden, Prof.dr. J. M. Nijman, Mw. dr. J. A. E. van Wijk, Dr. T. P. V. M. de Jong

Redacteuren: V.R. Drexhage, L.W.E. van Heurn, C.M.F. Kneepkens, R. Pieters, E. van Rijswijk

Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum

Over dit boek

Urineweginfecties worden in de praktijk van de huisarts en kinderarts veelvuldig gezien. Nierziekten behoren tot de meer zeldzame aandoeningen, maar hebben belangrijke consequenties voor de toekomst van de patiënt.Kinderurologie en -nefrologieKinderurologie belicht de intra-uteriene diagnostiek bij de vaststelling van aangeboren urinewegmalformaties. In het tweede deel komen kindernefrologische aspecten aan de orde: zowel bij routinematig urineonderzoek gevonden afwijkingen als aan klachten gerelateerde afwijkingen. Het laatste hoofdstuk behandelt acute en chronische nierinsufficiëntie.Kinderurologie en -nefrologie is het zevende deel in de serie Praktische Kindergeneeskunde. Deze serie bevat uitgaven met praktische en klachtgerichte informatie over de verschillende (deel)specialismen van de kindergeneeskunde. De serie is een nuttig hulpmiddel voor medici werkzaam op het brede terrein van de kindergeneeskunde: huisartsen, kinderartsen (in opleiding), jeugdgezondheidsartsen en pediatrisch georiënteerde medisch specialisten. Elk jaar verschijnen twee tot drie nieuwe titels.

Inhoudsopgave

Voorwerk

Aangeboren Afwijkingen in Vorm en Ligging van de Nieren

Voorwerk

1. Pre- en postnatale diagnostiek van aangeboren nierafwijkingen

Voor een normaal functioneren van de nieren is het nood-zakelijk dat in het verzamelsysteem van de nieren een lage druk bestaat. Wanneer zich, door welke oorzaak dan ook, een hogere druk in het urine-afvoersysteem ontwikkelt, zullen de urinewegen dilateren. Bestaat de hogere druk langere tijd, dan zal ook de nierfunctie afnemen. De meeste aangeboren afwijkingen van de urinewegen berusten ofwel op een obstructie, ofwel op een onjuiste aanleg en ontwikkeling. Dilatatie op basis van een obstructie en het niet goed tot ontwikkeling komen van de nieren kunnen door middel van echografisch onderzoek tijdens de zwangerschap vanaf de achttiende week op vrij betrouwbare wijze worden aangetoond.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

2. Hoefijzernier

Beide nieren zijn met de onderpolen aan elkaar verbonden.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

3. Bekkennier (gekruiste ectopie)

Bij migratie zijn de nieren alle twee aan één kant terecht-gekomen, waarbij een ureter de mediaanlijn kruist (gekruiste ectopie).

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

4. Renale ectopie

Aanwezigheid van een nier op een andere plaats dan verwacht, waarbij deze plaats kan variëren van het bekken tot de thoraxholte.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

5. Malrotatie

Bij malrotatie is sprake van een abnormale draaiing van de nier bij gestoorde migratie.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

6. Agenesie van de nier

Agenesie van de nier is het niet aangelegd zijn van een nier.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

AANGEBOREN PARENCHYMAFWIJKINGEN VAN DE NIEREN

Voorwerk

7. Onderontwikkeling van de nier(en) (hypoplasie, dysplasie)

Nierhypoplasie. Hypoplasie houdt in dat er sprake is van onvoldoende nieraanleg c.q. -ontwikkeling, mogelijk ten gevolge van een intra-uteriene groeiachterstand. Meestal is de oorzaak onbekend. Hypoplasie komt voor bij een groot aantal syndromen. De nierproblemen worden dan vaak ontdekt bij het onderzoek van een kind met syndroomgerelateerde kenmerken. Hiervan zijn de genetische loci en de overerving in toenemende mate bekend.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

8. Cysteuze nierafwijkingen

Cysten in de nieren ontstaan bij een aantal verschillende aandoeningen, waaronder erfelijke ziekten of sporadisch voorkomende afwijkingen. De cysten ontstaan ofwel door verwijding van tubuli ofwel door verwijding van de ruimte van Bouwman in de glomeruli of als dysplastische ontwikkeling van de nier.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

AANGEBOREN AFWIJKINGEN VAN HET VERZAMELSYSTEEM VAN DE NIEREN

Voorwerk

9. Obstructieve uropathie

Obstructieve uropathie is obstructie van de urinewegen op ieder willekeurig niveau. Obstructie kan op verschillende plaatsen in het urinewegsysteem optreden. Op de overgang van pyelum naar ureter (subpelviene stenose), op de overgang van ureter naar blaas (prevesicale stenose) en infravesicaal (urethrakleppen bij jongens). Stoornissen tijdens de embryogenese zijn hiervan de oorzaak.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

URINEWEGINFECTIES EN VESICO-URETERALE REFLUX

Voorwerk

10. Urineweginfecties

Urineweginfecties (uwi) behoren tot de meest voor komende bacteriële infecties op de kinderleeftijd. Jonge kinderen (jongens en meisjes) tot de leeftijd van 5 jaar worden gezien als een belangrijke groep: op deze leeftijd heeft een uwi vaak een anatomische oorzaak. De nieren kunnen direct beschadigd raken of zijn vaak al dysplastisch aangelegd.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

11. Vesico-ureterale reflux

Vesico-ureterale reflux (vur) is het terugstromen van urine uit de blaas richting nier(en). Gradering vindt plaats volgens een internationaal systeem (zie figuur 11.1); graad v is de meest ernstige graad.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

GENITALE AFWIJKINGEN

Voorwerk

12. Phimosis en pseudophimosis

Pathologische vernauwing van de voorhuid. Meestal ontstaat een phimosis door een fibrotische ring na een doorgemaakte balanitis.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

13. Priapisme

Priapisme is een langdurige, niet-onderbroken en pijnlijke erectie. Het komt voor bij sikkelcelanemie, hersenstamcontusie en dwarslaesies, stomp perineaal trauma, de ziekte van Fabry, leukemie, bof en als bijwerking van medicamenten.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

14. Hypospadie

Bij hypospadie is sprake van een urethra die niet eindstandig in de top van de glans maar aan de ventrale zijde van de penis eindigt. In vrijwel alle gevallen gaat dit gepaard met een gespleten preputium. Er kan sprake zijn van een minimaal sluitingsdefect, waarbij het orificium urethrae zich bevindt aan de voorzijde van de glans. Er kan ook een perineale hypospadie zijn, waarbij het orificium zich onder het scrotum bevindt.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

15. Exstrophia vesicae

Een sluitingsdefect van de blaas, blaashals en uitwendige genitalia. Er bestaat een volledig open blaas en urethra, bij jongens ook een open prostaatregio.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

16. Epispadie

Bij jongens. De urethra mondt aan de bovenzijde van de penis uit (variërend van in de glans tot – bij een complete epispadie – aan de basis van de schacht). Soms gaat dit gepaard met een niet-gesloten symfyse. Bijna altijd is er een ernstige verkromming van de penis naar boven en incontinentie.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

17. Cloacale afwijkingen en sinus urogenitalis

Cloaca: een gemeenschappelijke uitvoergang van urinewegen, inwendige geslachtsorganen en darm.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

18. Vulva-afwijkingen

Synechia vulvae is verkleving van de labia minora in de mediaanlijn. De aandoening is niet aangeboren; ze ontstaat waarschijnlijk door irritatie van de labia door vulvavaginitis of recidiverende luieruitslag.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

19. Micropenis en hypogenitalisme

Onder micropenis wordt verstaan een significante verkorting van de penis ten opzichte van het gemiddelde (−2 × de standaarddeviatie).

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

20. Het kind met onduidelijk geslacht: interseks-problematiek

Ambigue genitaliën staat voor uitwendige geslachts-organen die niet eenduidig mannelijk of vrouwelijk zijn. Twijfel over het geslacht wordt meestal veroorzaakt door het uiterlijk van het genitaal, soms door andere kenmerken.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

SCROTALE KLACHTEN

Voorwerk

21. Niet-scrotale testis

De nomenclatuur bij niet-ingedaalde testikels maakt allereerst onderscheid tussen wel palpabel en niet palpabel (cryptorchisme). De palpabele testikels worden ingedeeld in:

retractiel (zijn in rust enige tijd scrotaal te brengen, maar schieten bij activiteit weer terug in de lies).
ectoop (zijn het lieskanaal gepasseerd, maar buiten de normale route terechtgekomen, meestal op het lieskanaal).
retent (de indaling is gestopt, meestal bij de uitwendige liesopening).
ascensus (de ingedaalde testis is in tweede instantie niet meer scrotaal te brengen. Dit kan voorkomen in combinatie met een liesbreuk).
cryptorchisme (letterlijk de “verborgen testis”, d.w.z. onvindbaar bij lichamelijk onderzoek). Bij de nietvindbare, cryptorche testes is het van belang om te achterhalen of zij wel of niet aanwezig zijn. Er kan sprake zijn van een agenesie (zeldzaam), een testis die te gronde is gegaan aan een prenatale torsio testis (vanishing testis) of van een testis die zich nog intra-abdominaal bevindt.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

22. Scrotale zwelling: het acute scrotum

Onder acuut scrotum wordt verstaan acuut optredende scrotale zwelling met pijnklachten.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

23. Niet-acute scrotale zwelling

Een belangrijk gegeven is of de zwelling acuut is ontstaan, of deze sinds enige tijd bestaat of intermitterend aanwezig is. Toename van de zwelling bij huilen, hoesten of persen is suggestief voor een liesbreuk. Een varicokèle, testistumor, testis in de lies of hydrokèle zijn in de regel pijnloos.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

MICTIEKLACHTEN

Voorwerk

24. Inleiding

De directe innervatie van de blaas, blaashals en urethra vindt plaats via afferente en efferente zenuwen. Door middel van een reflexmechanisme wordt de activiteit gestuurd van de gladde spiercellen van de blaas, blaashals en de dwarsgestreepte spier die de urethra afsluit. Bij contractie van de detrusor ontspant de afsluitspier (synergie). Dit wordt gecoördineerd op het niveau van de hersenstam. De willekeurige beïnvloeding wordt geregeld door de grote hersenen en ontwikkelt zich in en na de kleuterjaren. Via deze functie is ook cognitieve training en conditionering mogelijk.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

25. Bedplassen, primaire enuresis nocturna

De oorzaak van enuresis nocturna berust meestal op een combinatie van factoren: centraal staat een wekstoornis. Slaappatroon. Men veronderstelt dat bij een diep slaappatroon in de voornacht soms de normale onderdrukking van de mictiereflex niet meer plaatsvindt.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

26. Functionele incontinentie

Bij overactiviteit van de detrusor spreken we van een aandrangsyndroom. Dit gaat gepaard met frequente aandrang en vaak kleine plasjes. Niet altijd is er urineverlies. Tijdens een detrusorcontractie spant de patiënt de bekkenbodem aan en gebruikt dit als een soort ‘noodrem’ om urineverlies te voorkomen, wat meestal niet lukt. Het vermogen tot centrale inhibitie is verloren gegaan. Om de frequente aandrang te beperken gaat het kind minder drinken.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

27. Incontinentie door neurologische en anatomische afwijkingen

Ongewenst urineverlies kan ook voorkomen bij een aantal anatomische afwijkingen. Evidente afwijkingen zoals blaasextrofie en epispadie zullen niet onopgemerkt blijven, maar een aantal aandoeningen komt pas op latere leeftijd aan het licht. Vaak zijn deze kinderen al langere tijd ten onrechte in verband met zogenaamde enuresis behandeld. Een ectoop uitmondende ureter bij meisjes is hiervan een voorbeeld. Ook urethrakleppen en een urethradivertikel kunnen incontinentie tot gevolg hebben.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

HEMATURIE, PROTEÏNURIE, GLOMERULONEFRITIS EN NEFROTISCH SYNDROOM

28. Hematurie

Hematurie is bloed in de urine. Dit kan macroscopisch en microscopisch zijn.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

29. Proteïnurie

Van proteïnurie spreekt men bij een uitscheiding in de urine van >150 mg eiwit/dag/1,73 m². Van albuminurie is sprake bij een uitscheiding in de urine van > 30 mg albumine per dag.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

30. Nefrotisch syndroom

De combinatie van oedeem, hypoalbuminemie en albuminurie is een nefrotisch syndroom (ns). Het eiwitverlies ontstaat door verlies van de barrièrefunctie voor eiwit van de glomerulus. Hierbij is hyperlipidemie aanwezig.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

31. Acute glomerulonefritis

Het gaat hier om een acuut optredend ziektebeeld geken-merkt door hematurie, proteïnurie, oligurie, oedeem (vochtretentie) en hypertensie. De mate van aanwezigheid van al deze symptomen is variabel. De ratio tussen subklinisch en klinische symptomatische glomerulonefritis is ongeveer 4:1.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

32. Chronische glomerulonefritis

Onder de noemer chronische glomerulonefritis valt een grote groep ziektebeelden die op grond van kliniek en routinelaboratoriumonderzoek niet of moeilijk van elkaar zijn te onderscheiden.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

33. Erfelijke vormen van glomerulopathie

Het syndroom van Alport is een aandoening gekenmerkt door de combinatie van progressieve glomerulonefritis (hematurie als eerste symptoom en hogetonengehoorverlies). De geschatte prevalentie is 1:50.000. In 80% van de gevallen is sprake van een X-gebonden dominante, overervende ziekte. Hiernaast bestaat een autosomaal recessieve en een autosomaal dominante vorm. Nierfunctiestoornissen ontstaan ten gevolge van afwijkingen in de synthese van collageenketens in het basaalmembraan van de glomeruli.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong, Syndroom Van Alport

NIERINSUFFICIËNTIE

Voorwerk

34. Acute nierinsufficiëntie (ANI)

Acute nierinsufficiëntie (ANI) is acute vermindering van de nierfunctie, die zich uit door een stijging van het serumcreatinine en andere afvalstoffen en gepaard gaat met een verstoring van het regulerend vermogen van de nier bij de water- en zouthuishouding. In de meeste gevallen is er sprake van oligurie.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

35. Chronische nierinsufficiëntie (CNI)

CNI kan worden gedefinieerd als een creatinineklaring < 75 ml/min./1,73 m². De incidentie is ongeveer 12 pmarp (per miljoen leeftijdgerelateerde populatie) en de prevalentie 75 pmarp (0-18-jarigen).

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

OVERIGE AANDOENINGEN

Voorwerk

36. Nierstenen bij kinderen

Steenvorming in de tractus urogenitalis komt voor in het nierbekken (nierstenen), in de blaas (blaasstenen) en in het nierparenchym (nefrocalcinosis). De classificatie van stenen vindt meestal plaats op grond van de chemische samenstelling van voor steenvorming verantwoordelijke factoren van de steen en van de urine.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

37. Polyurie

Polyurie wordt gedefinieerd als een urineproductie > 2 liter/1,73 m²/dag, ongeveer overeenkomend met 1 liter/dag bij zuigelingen en peuters, 2 liter/dag bij schoolkinderen en 3 liter/dag bij volwassenen. Dit gaat gepaard met polydipsie, daar anders dehydratie zou ontstaan.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

38. Hypertensie

De bloeddruk stijgt met de leeftijd en de systolische bloeddruk stijgt meer dan de diastolische. De bloeddrukstijging is sterk gerelateerd aan de groei van het individu. Voor normaalwaarden kan worden gebruikgemaakt van het rapport van de Task Force on Bloodpressure Control in Children. Het Report of the Second Tasc Force on Blood Pressure Control in Children laat de normaalwaarden zien voor bloeddruk bij jongens en meisjes vanaf het 50ste percentiel.

A. J. van der Heijden, J. M. Nijman, J. A. E. van Wijk, T. P. V. M. de Jong

Nawerk

Titel: Kinderurologie/nefrologie
Auteurs: Prof.dr. A. J. van der Heijden
Prof.dr. J. M. Nijman
Mw. dr. J. A. E. van Wijk
Dr. T. P. V. M. de Jong
Redacteuren: V.R. Drexhage
L.W.E. van Heurn
C.M.F. Kneepkens
R. Pieters
E. van Rijswijk
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Elektronisch ISBN: 978-90-313-6511-1
Print ISBN: 978-90-313-3431-5
DOI: https://doi.org/10.1007/978-90-313-6511-1