Introductie
Het behandelen van congenitale urologische pathologie is bij uitstek het domein van de kinderuroloog/uroloog bij kinderen. Deze behandeling gaat vaak gepaard met (complexe) reconstructieve ingrepen. Ook de opvolging nadien in de kinderjaren vindt plaats in de kinderurologische praktijk. Deze patiënten zullen echter rondom de leeftijd van achttien jaar de overstap maken van de kinder- naar de volwassenenzorg, waarbij het proces rond deze overstap transitie genoemd wordt. Enkele urologische ziektebeelden behoeven levenslange zorg vanwege het risico op (verdere) verslechtering van de nier- en/of blaasfunctie en de preventie dan wel het tijdig signaleren van langetermijncomplicaties. Na reconstructieve ingrepen dient hier blijvende aandacht voor te zijn. Andere kinderurologische ziektebeelden behoeven geen reguliere opvolging, maar kunnen in het latere leven wel degelijk gezondheidsproblemen veroorzaken.
In dit artikel willen wij een overzicht geven van sequelae op volwassen leeftijd van enkele veelvoorkomende kinderurologische ziektebeelden en hun behandeling, zoals hypospadie, niet-ingedaalde testis en vesico-ureterale reflux. Ook zullen wij ingaan op de soms ernstige gevolgen die bij minder vaak voorkomende ziektebeelden op latere leeftijd kunnen optreden, zoals urethrakleppen en blaasextrofie. Ten slotte zullen wij veelvoorkomende problemen bij katheteriseerbare stoma’s bespreken en laten zien hoe je hiermee kunt omgaan, naast problemen die congenitale nierpathologie op volwassen leeftijd kan geven. Seksualiteit en problemen hieromtrent bij kinderurologische aandoeningen worden beschreven in het artikel van Lammers et al. elders in dit themanummer.
Hypospadie
Hypospadie is een van de meest voorkomende congenitale urologische aandoeningen: per jaar worden er in Nederland circa vijfhonderd jongens met hypospadie geboren. De meeste vormen van hypospadie zijn mild en geven behandeld en onbehandeld weinig problemen op latere leeftijd. Ernstige vormen van hypospadie met een meer proximale meatus en congenitale kromstand hangen samen met ernstigere mictieklachten, seksuele klachten, verminderde fertiliteit en hormonale problemen in de volwassenheid [
1].
Na reconstructieve operaties voor hypospadie komen complicaties frequent voor, waarbij vooral fistels, meatusstenose, recidief kromstand, urethrastrictuur en urethradivertikel gezien worden [
2]. Rond 15% van de complicaties treedt pas op na de puberteit [
3].
Mictieklachten komen frequent voor bij geopereerde en niet-geopereerde hypospadiepatiënten, variërend van 3–85%, afhankelijk van de manier waarop ze zijn gemeten, maar gemiddeld vaker dan bij controles [
1,
4,
5]. Klachten over een sproeiende straal werden het meest gemeld. Bij uroflowmetrie is de maximale flowrate gemiddeld lager dan bij controles. Een plateauvormige curve komt vaak voor, ook met hoge Qmax (hoog plateau), en is waarschijnlijk gerelateerd aan verminderde elasticiteit van de gereconstrueerde urethra.
Vooral na de puberteit kunnen urethrale, meestal peniele, divertikels ontstaan [
6]. Bij hypospadie ontbreekt het corpus spongiosum, dat als ‘airbag’ beschermend om de urethra behoort te liggen. Dit lijkt een belangrijke rol te spelen bij de etiologie van de urethrale divertikels. Bij correctie hiervan (reven) dient een eventueel aanwezige meatusstenose uiteraard ook behandeld te worden.
Urethrastricturen komen bij 40–72% van de patiënten met ernstigere hypospadie voor en bij 1–20% van de totale groep [
7]. De strictuur bevindt zich meestal peniel en is per definitie een complexe strictuur. Dilatatie van peniele stricturen wordt niet aanbevolen vanwege het zeer hoge recidiefpercentage. Bij reconstructie is meestal een autologe graft nodig (preputium of mondslijmvlies). Dit dient in twee tempi te geschieden vanwege de afwezigheid van het corpus spongiosum en dus het ontbreken van een adequaat vaatbed voor de graft [
8].
Een belangrijk doel van hypospadiechirurgie is om een ‘normaal’ uitziende penis te creëren, eventueel besneden. Jongvolwassen mannen met hypospadie zijn soms ontevreden over het uiterlijk van hun penis, bijvoorbeeld vanwege littekens, persisterende kromstand of te geringe lengte [
1]. Opmerkelijk is dat meer recent onderzoek laat zien dat patiënten meer tevreden waren over de cosmetiek dan de zorgverleners [
9], hetgeen zorgen over cosmetische uitkomsten wel weer relativeert. Problemen aangaande seksualiteit en fertiliteit bij hypospadiepatiënten worden elders in dit themanummer beschreven.
Niet-ingedaalde testis
Niet-ingedaalde testis (NIT) is een van de meest voorkomende afwijkingen in de kinderurologische praktijk, met een incidentie van 1–8% bij a terme geboren jongens, oplopend tot 30% bij prematuur geboren mannelijke neonaten [
10,
11]. Spontane indaling van NIT vindt vooral plaats tussen maand 2 en 4 postpartum onder invloed van de ‘minipuberteit’, een tijdelijke activatie van de hypothalamus-hypofyse-gonadale as. Hierbij worden, onder invloed van gonadotrofine releasing hormone (GnRH), uiteindelijk hoge doses testosteron in de testes geproduceerd [
12]. Dit zorgt voor spontane indaling in 50% van NIT, leidend tot een incidentie van 3% bij een leeftijd van drie maanden en 1% op eenjarige leeftijd [
13].
Standaardbehandeling van NIT is inguinoscrotale orchidopexie, met een 92% succeskans [
14]. Complicaties na deze ingreep zijn testiculaire re-ascensus (incidentie 1–13%) [
15], beschadiging van het vas deferens, wondinfectie en hematoom. De ernstigste complicatie is echter testiculaire atrofie, wat voorkomt bij 1,83% na inguinale orchidopexie, 28,1% na eenstaps en 8,2% na tweestaps Fowler-Stephens laparoscopische orchidopexie [
16]. Hormonale behandeling voor NIT met GnRH, humaan chorionisch gonadotropine (hCG) of een combinatie van deze middelen ter bevordering van de indaling van NIT wordt niet aanbevolen door de EAU-richtlijncommissie vanwege de matige succeskans van 20%, heterogeniteit van de gebruikte doses en patiëntenpopulatie, toedieningsschema’s, bijwerkingen en het ontbreken van langetermijndata [
17]. Ter bevordering van fertiliteit op latere leeftijd wordt GnRH-behandeling op kinderleeftijd bij bilaterale NIT wel aanbevolen. Semenanalyses van patiënten die orchidopexie met buserelinevoorbehandeling hadden ondergaan, waren beter dan orchidopexie alleen of na placebo [
18].
Verminderde fertiliteit na NIT is welbekend in de literatuur. Bij enkelzijdige NIT is de fertiliteitsratio afgenomen, terwijl de paterniteitsratio gelijk is aan de algemene populatie (89,7% versus 93,2%). Bij dubbelzijdige NIT is de paterniteitsratio echter verminderd tot 65% [
19]. Orchidopexie wordt aanbevolen voor de leeftijd van twaalf maanden (18 maanden op zijn laatst), omdat vroege behandeling leidt tot hogere inhibine-B- en lagere follikelstimulerend hormoon (FSH)-bloedspiegels op latere leeftijd [
20]. Een niet-palpabele, abdominale testis geeft op latere leeftijd een lagere concentratie spermatogonia in het ejaculaat en minder testiculaire kiemcellen dan een inguinale NIT na orchidopexie [
21]. Een recent onderzoek bij volwassen mannen met bilaterale NIT en 100% azoospermie liet zien dat één jaar na (uni- of bilaterale) orchidopexie bij 11/51 patiënten spermatogonia in het ejaculaat aanwezig waren. Bij de resterende dertig patiënten werd 22 keer TESE verricht, met spermatogonia-opbrengst bij elf patiënten [
21]. Dit onderzoek toont aan dat er een kleine kans is voor volwassen mannen met bilaterale NIT om hun vruchtbaarheid te herwinnen.
De kans op testistumor op latere leeftijd is groter bij NIT, daarom is er een sterk advies om na orchidopexie maandelijks zelfonderzoek van de testis uit te voeren. In onderzoeken van vijftig jaar geleden werd een relatief risico op testistumor van acht- tot tienmaal de algemene populatie gezien, al werden patiënten toen zelden voor de puberteit geopereerd [
22,
23]. Een onderzoek uit 2007 onder 16.000 patiënten toonde een verhoogd relatief risico van 2,23 als de orchidopexie voor de leeftijd van dertien jaar werd uitgevoerd en 5,4 bij patiënten die ten tijde van orchidopexie ouder dan dertien waren [
24]. Om de kans op testistumor te verkleinen is orchidopexie daarom geïndiceerd op jonge leeftijd, al blijft er een grotere kans op testistumor ten opzichte van de algemene populatie.
Wat nu te doen met een presentatie van NIT bij een postpuberale patiënt? De kans op carcinoma in situ en seminoma neemt significant toe bij een onbehandelde NIT [
25,
26]. Daarom adviseren de EAU- en AUA-richtlijncommissies om bij een normale, scrotale, contralaterale testis unilaterale orchidectomie van de NIT uit te voeren. Bij het behandelen van dubbelzijdige NIT bij volwassenen dienen meerdere zaken in het behandelplan meegenomen te worden. Fertiliteit kan herwonnen worden na orchidopexie [
21], maar het risico op carcinoom is dus niet onaanzienlijk. Testosteronsuppletie is noodzakelijk, mocht beiderzijds orchidectomie overwogen worden. Een geïndividualiseerde behandelstrategie dient te worden gemaakt, waarbij in ieder geval een testiculaire positie geadviseerd wordt die zelfonderzoek mogelijk maakt.
Vesico-ureterale reflux
Vrouwen met vesico-ureterale reflux (VUR) houden gedurende de rest van hun leven een verhoogd risico op urineweginfecties (UWI), ongeacht of VUR gecorrigeerd is of niet [
27]. Hierbij speelt seksuele activiteit een grote rol, aangezien VUR na gemeenschap een twee- tot vijfmaal verhoogde kans op UWI geeft vergeleken met de algemene populatie [
28]. VUR op zichzelf geeft geen verminderde fertiliteit [
29]. Gedurende de zwangerschap is de kans op UWI bij gezonde zwangeren 6% versus 38% bij zwangeren met VUR in het verleden [
30], waarbij er ook een grotere kans is op pyelonefritis [
31]. Vrouwen die op kinderleeftijd succesvol gereïmplanteerd waren (met een normaal mictiecystogram één jaar post-OK) bleken vaker een UWI en/of pyelonefritis in de zwangerschap te ontwikkelen dan vrouwen bij wie de VUR conservatief was behandeld. Er was in dit onderzoek tussen deze groepen geen verschil in VUR-graad of hoeveelheid UWI op kinderleeftijd [
32]. Een mogelijke verklaring heeft te maken met de hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap; deze verminderen de tonus van de m. detrusor en de peristaltiek van de ureter. De auteurs vermoeden dat vroegere reïmplantatie de peristaltiek van de distale ureter verder beperkt, met toenemende stase van urine en vervolgens UWI’s als gevolg.
Er is een grotere kans op het ontwikkelen van zwangerschapshypertensie, pre-eclampsie en ook foetale morbiditeit (dysmaturiteit) als VUR gepaard gaat met littekens op de nier, ongeacht VUR-behandeling of wanneer deze gediagnosticeerd is [
32,
33]. Wanneer er geen littekens gevonden zijn, is er geen verhoogde incidentie. De renale dysplasie lijkt dus vooral de oorzaak van de hypertensieve problemen en niet de aan- of afwezigheid van de reflux zelf.
Posterieure urethrakleppen
Posterieure urethrakleppen vormen bij jongens de meest voorkomende oorzaak van blaasuitgangsobstructie. Het komt naar schatting voor bij 1 op de 6.000 pasgeborenen. Zelfs na vroege behandeling of prenatale interventie ontwikkelen veel jongens een klassieke kleppenblaas en/of nierinsufficiëntie. Dit betreft de jongens met de vaak antenataal ontdekte urethrakleppen met hydronefrose en niet de jongens met later ontdekte kleppen bij urine-incontinentie.
Hoewel in het algemeen de kwaliteit van leven van patiënten met urethrakleppen in de voorgeschiedenis goed is, loopt een deel in de loop van het leven tegen problemen aan [
34,
35]. Van de jongens met urethrakleppen ontwikkelt 28–37% chronische nierinsufficiëntie, waarbij een belangrijk deel van de patiënten een niertransplantatie ondergaat. Dit wordt met name veroorzaakt door irreversibele renale dysplasie bij geboorte. De blaasdisfunctie die veel jongens hebben, ook na een succesvolle klepresectie, kan in de loop van het leven echter leiden tot een verslechtering van de nierfunctie [
35].
Hinderlijke urine-incontinentie en andere symptomen van de lagere urinewegen komen veel voor bij jongens met urethrakleppen. Ongeveer 36% van de patiënten heeft urine-incontinentie na de leeftijd van vijf jaar [
34,
35]. Hoe vaak bij volwassenen nog sprake is van incontinentie, is niet bekend.
Hoewel er niet veel bekend is over seksuele functies (erectiele functie, ejaculatie en paterniteit) bij mannen met urethrakleppen in de voorgeschiedenis, is de aanwezige literatuur geruststellend. Seksuele functie lijkt overeen te komen met de algemene bevolking, tenzij er sprake is van chronische nierinsufficiëntie, aangezien deze wel met erectiestoornissen samenhangt [
34].
Behandeling van de volwassen kleppenblaas
Urethrakleppen kunnen een dramatisch effect op de blaasfunctie hebben. De verhoogde blaasuitgangsweerstand wordt aanvankelijk gecompenseerd door een verhoogde blaasdruk en toename van detrusordikte door onder andere toegenomen collageendepositie. Dit kan in ernstige situaties leiden tot een verminderde compliantie, verstoorde blaaslediging en verhoogde blaasdrukken, wat weer kan leiden tot verslechtering van de nierfunctie. Verhoogde intrarenale pyelumdruk beïnvloedt de tubulaire functie en vermindert de filtratiefunctie verder, wat tot polyurie leidt. Dit geeft bij verminderde blaaslediging aanleiding tot een chronisch verhoogde blaasdruk. Dit wordt ook de vicieuze cirkel van de kleppenblaas genoemd [
35].
Het kan lastig zijn de mate van blaasdisfunctie bij patiënten met hydronefrose of nierinsufficiëntie na kleppen inzichtelijk te krijgen. Het kan zijn dat hydronefrose ondanks een adequate behandeling van de kleppen persisteert, maar het komt vaker voor dat hydronefrose het gevolg is van een functionele of structurele ureter-blaasovergang (UVJ)-obstructie door een combinatie van verhoogde blaasdruk, verhoogde urineproductie, verminderde compliantie en een verdikte blaaswand. Een video-urodynamisch onderzoek en renogram kunnen dit inzichtelijk maken.
Wanneer er sprake is van hydronefrose en een normale nierfunctie zonder klachten, volstaat jaarlijkse controle met flow/residu, creatinine en een echo nieren. Bij symptomen van recidiverende UWI of nierinsufficiëntie zijn uitgebreider onderzoek en behandeling nodig.
Als eerste kunnen double voiding, klokplassen en medicatie worden overwogen. Alfablokkers kunnen de blaashals ontspannen en zo de weerstand verminderen. Anticholinergica kunnen de compliantie van de detrusor en de intravesicale druk verbeteren. Indien onvoldoende effectief kan zelfkatheterisatie of een nachtelijke verblijfskatheter worden overwogen om te voorkomen dat de relatief lange tijd tussen katheterisaties in de nacht in combinatie met nachtelijke polyurie bij chronische nierinsufficiëntie een langdurige hoge intravesicale druk veroorzaakt.
Chirurgische interventies ter behandeling van blaasdisfunctie als gevolg van urethrakleppen die in de literatuur genoemd worden zijn botox in de blaashals of detrusor, zonder dat hierover resultaten beschreven zijn [
35].
De incidentie van vesico-ureterale reflux is hoog, hoewel deze na adequaat management vaak afneemt. De focus moet liggen op het goed functioneren van de blaas – chirurgische behandeling van VUR is enkel gereserveerd voor patiënten met een geoptimaliseerde blaasfunctie en desondanks recidiverende gecompliceerde UWI [
35].
Blaasextrofie/epispadiecomplex
Blaasextrofie/epispadiecomplex (BEEC) is een zeldzame aandoening die bij 1 op de 30.000 geboorten voorkomt, waarbij jongens driemaal vaker getroffen worden dan meisjes [
36]. De patiënt(e) en zijn of haar uroloog komen op latere leeftijd voor vele uitdagingen te staan. Continentie wordt vaak pas na meerdere reconstructieve ingrepen verkregen, als dit al lukt [
37]. Hierbij kan de nierfunctie door een verhoogde blaasdruk en infecties op termijn in het gedrang komen. Er is een sterk verhoogd risico op carcinoom van de blaas, waarbij het relatieve risico 32 tot 600 keer groter zou zijn dan dat van de algemene populatie [
38]. De kwaliteit van leven is bij vrouwelijke BEEC-patiënten vergelijkbaar met die van de algemene populatie, afgezien van de domeinen lichaamsbeeld, seksueel functioneren en continentie [
34]. Problemen met betrekking tot seksualiteit en fertiliteit bij blaasextrofiepatiënten worden elders in dit themanummer beschreven.
Katheteriseerbare stoma’s
Voor patiënten met een blaasontledigingsstoornis, bijvoorbeeld bij spina bifida, kan een katheteriseerbaar stoma goede blaaslediging garanderen. Vooral bij rolstoelafhankelijke vrouwen bij wie de urethra moeilijk bereikbaar is kan zo’n stoma uitkomst bieden. Katheteriseerbare stoma’s worden meestal gemaakt van appendix-, ileum- of blaaswand en zijn in de regel toegankelijk voor een ch 12 of 14 katheter.
Complicaties op de lange termijn zijn geen uitzondering, ook vanwege de toegenomen levensverwachting van patiënten met congenitale aandoeningen. Vooral stenose (op ieder niveau), fausse route en lekkage worden geregeld gezien [
39]. De re-operatiekans loopt op tot 40% bij een lange follow-up en is ongeveer hetzelfde bij verschillende typen stoma [
40]. Gebruik van een ACE-stopper kan wellicht stenose op huidniveau voorkomen, hoewel hier weinig literatuur over is. In geval van lekkage dient onderscheid gemaakt te worden tussen hoge blaasdruk en een deficiënt afsluitmechanisme van het stoma. Bij acute katheterisatieproblemen kan geprobeerd worden om met een voerdraad al dan niet met een dunne (< ch 12) flexibele scoop de weg te vinden. Het wordt aanbevolen om de ballon van de verblijfskatheter niet te gebruiken om schade aan de intravesicale tunnel te voorkomen. Bij falende toegang kan, indien de urethra nog toegankelijk is, een transurethrale katheter geplaatst worden. Als de patiënt een blaashalsplastiek heeft gehad, betekent het inbrengen van een transurethrale katheter echter dat de patiënt nadien urine-incontinentie kan ontwikkelen door dilatatie van de plastiek. Bij status na blaashalssluiting is suprapubische drainage aangewezen. Endoscopische behandeling van urinewegstenen en het nemen van blaasbiopten bij patiënten die uitsluitend een toegang via het stoma hebben, is lastig en vereist soms een specifiek instrumentarium. Chirurgische revisie is voorbehouden aan reconstructieve urologen met ervaring op dit gebied.
Congenitale nierpathologie
Het spectrum van aangeboren nierafwijkingen is zeer uitgebreid (tab.
1), met onder andere renale agenesie (en dysplasie/hypoplasie) multicysteuze nieren, renale ectopie, dubbelsystem, UPJ-stenose, mega-ureter, vesico-ureterale reflux en posterieure kleppen, waarbij de laatste twee onderwerpen reeds aan bod zijn gekomen.
Tabel 1
Diverse urologische anomalieën met definities [
45]
kidney number | renal agenesis | unilateral or bilateral, kidney and outflow system fail to form |
kidney size and morphology | renal hypoplasia | unilateral or bilateral, kidney shape is normal, but smaller in size and reduced number of nephrons |
renal dysplasia | unilateral or bilateral, kidney shape and tissue differentiation is abnormal, reduced number of nephrons |
multicystic dysplastic kidney | multiple cysts within a dysplastic kidney giving it an abnormal shape |
kidney position | horseshoe kidney | kidneys are fused posteriorly forming a horseshoe shape |
ectopic/pelvic kidney | kidney in an abnormal location, typically pelvic |
outflow abnormalities | ureteropelvic junction obstruction | unilateral or bilateral, junction between kidney and ureter is obstructed, preventing drainage of urine from pelvis of the kidney |
vesicoureteric reflux | unilateral or bilateral, junction between ureter and bladder is defective, resulting in urine backflow from bladder |
duplex collecting system | unilateral or bilateral, duplication of ureter and kidney pelvis, can be accompanied with duplicated kidneys; outflow system may reflux or exhibit obstruction |
megaureter | unilateral or bilateral, distension of ureter resulting in defects in impaired urine flow |
posterior urethral valves | membrane that forms in urethra preventing emptying of bladder, limited to males |
Een veelvoorkomende vorm van congenitale nierafwijkingen betreft de functionele mononier (0,5% van de kinderen). Deze is het gevolg van een unilaterale renale agenesie, een multicysteuze dysplastische nier, ernstige VUR met pyelonefritis of een ernstige obstructie (UPJ- of UVJ-stenose). Een functionele mononier hangt samen met een grotere kans op nierinsufficiëntie en hypertensie [
41].
UPJ-stenose is de meest voorkomende anatomische oorzaak van ernstige hydronefrose. Ze komt voor bij 1 op de 500 geborenen, maar kan ook later in het leven ontstaan. In de volwassen populatie is de geschatte incidentie 1 op 1.500. Ze komt vaker voor bij mannen dan vrouwen en de linkernier is tweemaal zo vaak aangedaan als de rechter [
42‐
44]. De aangeboren variant wordt meestal veroorzaakt door een intrinsieke stenose ter hoogte van de ureteropelviene overgang, waardoor er een aperistaltisch segment ontstaat. Andere oorzaken zijn ureterhypoplasie, abnormale collageendepositie, hoge ureterinsertie met daardoor fysiologische kinking of compressie van buitenaf door een kruisend vat met hierdoor littekenvorming.
UPJ-stenose op volwassen leeftijd is vaker het gevolg van verworven intrinsieke stenose of compressie van buitenaf. Voorbeelden hiervan zijn ontsteking of ischemie door stenen, infecties of iatrogene schade. Compressie van buitenaf kan veroorzaakt worden door tumoren, retroperitoneale fibrose of een kruisend vat [
42]. De beslissing tot een chirurgische interventie door middel van een pyelumplastiek is afhankelijk van de klachten en achteruitgang van de nierfunctie. Lang was het onduidelijk of een pyelumplastiek op kinderleeftijd op de lange termijn achteruitgang van de nierfunctie voorkómt [
45]. Twee recente systematische reviews laten echter zien dat er na een pyelumplastiek bij kinderen op jonge leeftijd vaak een stabilisatie of in veel gevallen een verbetering van de gesplitste nierfunctie optreedt [
46,
47].
Voorbeelden van afwijkingen door verstoorde renale embryonale migratie zijn een hoefijzernier of bekkennier, met een incidentie van 1 op de 400. Deze kenmerken zich door een afwijkende positie, rotatie en vascularisatie van de nier. De meest bekende is de hoefijzernier waarbij twee functionerende renale delen aan beide zijden van de wervelkolom met elkaar verbonden zijn (isthmus), meestal met de onderpolen (90%). Hoewel dit in de meeste gevallen (33%) een probleemloze afwijking betreft, komen er meer complicaties voor, zoals UPJ-stenose, nierstenen en VUR. Hierdoor is de kans op infecties, obstructie en uiteindelijk chronische nierschade groter. Daarnaast komen er drie keer zoveel tumoren voor in hoefijzernieren, zoals niercelcarcinoom, urotheelcelcarcinoom en veel zeldzamere tumoren, zoals carcinoïd. Ongeveer 30% van de mensen met een hoefijzernier ontwikkelt nierstenen. Tot slot is er bij een stomp buiktrauma als gevolg van de ectope positie een grotere kans op nierschade [
41,
48].
Hoewel er geen eenduidig opvolgadvies is voor mensen met deze nierafwijking is het belangrijk dat de afwijkende anatomie van een bekkennier of een hoefijzernier invloed heeft op het operatieve management in geval van nierstenen of maligniteit, met een verhoogde kans op bloedings- of andere complicaties door een afwijkende positie en vascularisatie.
Duplexsystemen komen voor bij 1–2% van de populatie, twee keer meer bij vrouwen dan bij mannen. De ontwikkeling van de urineleiders en nieren vindt plaats in de vierde en vijfde week van gestatie, wanneer de twee separate ureterknoppen ontstaan uit de ductus van Wolff. Zo kan een compleet of een incompleet dubbelsysteem ontstaan. Meestal worden deze afwijkingen ontdekt bij routineonderzoek, zoals de twintigwekenecho, of als toevalsbevinding. Presentatie op oudere leeftijd is zeldzaam [
49]. Hoewel de meeste duplexsystemen asymptomatisch zijn, kan de behandeling bij symptomen vanwege de vele variaties lastig zijn. Een afunctionele boven- of onderpool en een ectope ureter met klachten zal meestal aanleiding geven tot het doen van een heminefrectomie. Wanneer er hiernaast ook VUR bestaat, kan de behandeling complexer zijn. Berucht is de levenslange druppelincontinentie bij vrouwen, die vaak duidt op een ureterectopie die eindigt langs de vaginale ductus van Gartner. In geval van een ureterocele met obstructie volstaat soms een deroofing, vaak wel met reflux tot gevolg.
Congenitale afwijkingen van de nieren en urinewegen komen frequent voor. De gevolgen kunnen op latere leeftijd merkbaar blijven en variëren van volstrekt onschuldig tot zeer impactvol en/of levensbedreigend. Het is aan te bevelen dat de volwassenenuroloog alert is op eventuele anatomische variaties van de urinewegen en de bijbehorende gevolgen. Voor behandeling van zeer specifieke problematiek bij of als gevolg van congenitale uropathie lijkt het verstandig om naar een centrum met ervaring met deze specifieke problemen en reconstructies te verwijzen.
Conclusie
Congenitale urologische afwijkingen bij kinderen worden meestal behandeld door de kinderuroloog of uroloog. Complicaties op latere leeftijd, ondanks succesvolle primaire behandeling, kunnen echter ernstige consequenties hebben. Voor de volwassenenuroloog is het aan te bevelen om inzicht te verkrijgen in de mogelijke problemen, zodat deze tijdig onderkend en behandeld kunnen worden.
Open Access This article is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License, which permits use, sharing, adaptation, distribution and reproduction in any medium or format, as long as you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons licence, and indicate if changes were made. The images or other third party material in this article are included in the article’s Creative Commons licence, unless indicated otherwise in a credit line to the material. If material is not included in the article’s Creative Commons licence and your intended use is not permitted by statutory regulation or exceeds the permitted use, you will need to obtain permission directly from the copyright holder. To view a copy of this licence, visit
http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.