29. Tumoren van het zenuwstelsel

Hersentumoren worden onderverdeeld naar primaire tumoren, die uitgaan van weefsels in en rondom de hersenen en secundaire tumoren, die metastasen zijn van elders in het lichaam gelegen tumoren. Gliomen, meningeomen en tumoren uitgaande van zenuwen (schwannomen en neurofibromen) zijn de meest frequent voorkomende primaire hersentumoren. Het merendeel van de gliomen is hooggradig en ondanks chirurgie, radiotherapie en chemotherapie bestaat voor deze groep geen curatieve behandeling. Het glioblastoom is de meest kwaadaardige primaire hersentumor met een mediane overleving van ongeveer vijftien maanden. Laaggradige gliomen en oligodendrogliomen met gecombineerd 1p/19q-verlies hebben een minder agressief beloop en een mediane overleving van ongeveer tien jaar, maar ook deze moeten als maligne worden beschouwd, omdat ze vaak diffuus in het hersenweefsel groeien en niet curatief te behandelen zijn. Ook tonen dergelijke laaggradige gliomen dikwijls in de loop van jaren maligne progressie. Bij een deel van deze patiënten is de groei zo langzaam dat aanvankelijk voor een afwachtend beleid met regelmatige controles kan worden gekozen, hoewel er de afgelopen jaren een tendens is deze vroeg te opereren. Meningeomen zijn meestal goedaardige tumoren, waarvoor de primaire behandeling bestaat uit neurochirurgische resectie. Vanwege de nauwe relatie met neuronale of vasculaire structuren moet vaak een rest achtergelaten worden, die in aanmerking kan komen voor radiotherapeutische behandeling. Schwannomen en neurofibromen gaan uit van schwanncellen in zenuwen, hersenzenuwen en zenuwwortels naast het ruggenmerg, en in perifere zenuwen. De behandeling is neurochirurgisch, waarbij in het geval van een schwannoom de zenuw vaak gespaard kan blijven, maar deze bij een neurofibroom opgeofferd moet worden. Neurofibromen zijn geassocieerd met neurofibromatose type 1, schwannomen in de brughoek met neurofibromatose type 2. Hersenmetastasen kunnen enkelvoudig of multipel voorkomen. De behandeling van eerste keuze is radiotherapie van het gehele brein of stereotactische radiochirurgie van de individuele laesie(s). Grote en solitaire metastasen die neurologische uitval veroorzaken of waarbij de aard van de primaire tumor niet bekend is, komen in aanmerking voor neurochirurgische resectie. Meer gedetailleerde behandeladviezen worden gegeven in richtlijnen die door de Landelijke Werkgroep Neuro-Oncologie (LWNO) opgesteld zijn voor gliomen, hersenmetastasen en meningeomen, te vinden op www.​oncoline.​nl.