Samenvatting
Het ehlers-danlos syndroom (EDS) groepeert een aantal erfelijke aandoeningen van het bindweefsel die hypermobiele gewrichten, hyperelasticiteit van de huid en een ernstig verhoogde weefselkwetsbaarheid als gemeenschappelijke symptomen hebben. Tegenwoordig worden wereldwijd twee verwante classificatiesystemen gehanteerd die werden opgesteld door een multidisciplinair team van genetici, pediaters en endocrinologen. Een eerste formele classificatie (Berlin Nosology) werd opgesteld in 1986 (Beighton et al., 1988) en onderscheidde tien EDS-typen op basis van klinische symptomen en erfelijke overdracht. Het ontrafelen van de moleculaire mechanismen achter deze aandoeningen genereerde echter vrij snel de behoefte aan het opstellen van een vereenvoudigde classificatie met een duidelijke afbakening van de diagnostische parameters.