Komplikationen einer großen kongenitalen Ziliarkörperzyste

 

 Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Hintergrund: Multiple Iris- und Ziliarkörperzysten können zu verschiedenen Komplikationen führen, so beispielsweise zu einem akuten oder chronischen Winkelblockglaukom. Patient: Wir berichten über einen kleinen Jungen mit multiplen kongenitalen Zysten des Irispigmentepithels und einer großen Zyste des unpigmentierten Ziliarkörperepithels am rechten Auge, bei dem es zu einem lentogenen Astigmatismus, Strabismus divergens und im weiteren Verlauf zu einer Anisometropie kam. Die 8 × 12 mm große Zyste reichte bis in die optische Achse und führte durch Vorbuckelung der Iris von 6.30 bis 11 Uhr zu einem iridokornealen Kontakt und durch hantelförmige Ausdehnung um den Linsenäquator zu einer Verlagerung der Linse. Nach Punktion und partieller Resektion der Zyste im Alter von 8 Monaten kam es zu progredienten subkapsulären vakuoligen Trübungen der temporalen Linsenhälfte, zudem entwickelte sich eine hohe Myopie (bis - 14,0/- 2,0/0°) des betroffenen Auges bei Hyperopie (+ 3,5/- 3,75/0°) des linken Auges; die Linse war durch die kongenitale Schädigung der Zonulafasern im Bereich der Zyste nach nasal oben subluxiert. Da die Visusentwicklung durch diese Faktoren limitiert war, wurde im Alter von fast 5 Jahren bei einem Visus von 0,1 eine Linsenabsaugung mit Hinterkapselausschneidung, vorderer Vitrektromie, Implantation eines Kapselspannrings und einer Hinterkammerlinse durchgeführt. Es bestehen heute ein Visus von 0,6 rechts und 1,0 links und eine Orthotropie bei eingeschränktem Binokularsehen. Schlussfolgerung: Obwohl es sich bei kongenitalen Zysten meist um Fehlbildungen mit geringer klinischer Relevanz handelt, werden gelegentlich operative Interventionen erforderlich, um eine gute Visusentwicklung zu gewährleisten.

Abstract

Background: Multiple cysts of iris and ciliary body may cause many complications such as acute or chronic angle closure glaucoma. Patient: We present a boy with multiple congenital cysts of the iris pigment epithelium and a voluminous cyst of the unpigmented ciliary body epithelium of the right eye. This resulted in lenticular astigmatism, concomitant strabismus divergens and subsequently to anisometropia. The voluminous cyst (8 × 12 mm in diameter) was folded around the lens, reached the optic axis and resulted in displacement of the lens and contact between the iris and the corneal endothelium from 6.30 to 11. After puncture and partial resection of the cyst at the age of 8 months the boy developed a subcapsular multivesicular cataractic clouding of the temporal lens and a progredient myopia (up to - 14.0/- 2.0/0°); in contrast the left eye was hyperopic (+ 3.5/- 3.75/0°). The lens was subluxated superonasally due to congenital damage of the zonular fibres. Because development of visual acuity seemed limited by these determinants (20/200 at the right eye), cataract surgery with posterior capsulorhexis, anterior vitrectomy, and implantation of a capsular tension ring and posterior chamber intraocular lens was performed at the age of nearly five. Actually, there is an orthotropia, best corrected visual acuity in the distance of 20/32 in the right and 20/20 in the left eye; binocular vision is somewhat restricted. Conclusion: Usually congenital cysts are clinically not very relevant; occassionally surgical intervention is required to ensure adequate development of visual acuity.

Literatur

• 1 Chandler P A, Braconier H E. Spontaneous intra-epithelial cysts of iris and ciliary body with glaucoma.  Am J Ophthalmol. 1958;  45 64-74
  PubMedGoogle Scholar
• 2 Gross H E, Maumenee A E. Ocular trauma during amniocentesis.  Arch Ophthalmol. 1973;  90 303-304
  PubMedGoogle Scholar
• 3 Daicker B. Zur Pathomorphologie und Pathogenese der Pars plana-Zysten.  Ophthalmologica. 1968;  156 289-296
  PubMedGoogle Scholar
• 4 Duke-Elder S, Perkins E S. Cysts and tumors of the uveal tract. In: Duke-Elder S (ed) Systems of ophthalmology. St. Louis; Mosby 1977 9: 754-775
  Google Scholar
• 5 Fine N, Pavlin C J. Primary cysts in the iridociliary sulcus: ultrasound biomicroscopic features of 210 cases.  Can J Ophthatmol. 1999;  34 325-329
  PubMedGoogle Scholar
• 6 Funk R HW, Apple D J, Naumann G OH. Embryologie, Anatomie und Untersuchungstechnik. In: Naumann GOH (Hrsg) Pathologie des Auges. 2. Auflage. Berlin, Heidelberg; Springer Verlag 1997: S.71
  Google Scholar
• 7 Gobert A, Vereecken G, Meire F, van Oye R, de Laey J J. Ocular perforation in utero.  Bull Soc Beige Ophthalmol. 1995;  259 77-80
  PubMedGoogle Scholar
• 8 Gordon R A, Donzis P B. Refractive Development of the human eye.  Arch Ophthalmol. 1985;  103 785-789
  PubMedGoogle Scholar
• 9 Gusek-Schneider G G, Martus P. Stimulus deprivation myopia in human congenital ptosis: a study of 95 patients.  J Pediatr Ophthalmol Strabism. 2001;  38 340-348
  PubMedGoogle Scholar
• 10 Hoyt O S, Stone R D, Fromer C, Bilison F A. Monocular axial myopia associated with neonatal eyelid closure in human infants.  Am J Ophthalmol. 1981;  91 1997-200
  PubMedGoogle Scholar
• 11 Kunimatsu S, Auaie M, Ohara K, Hamada C. Ultrasound biomicroscopy of ciliary body cysts.  Am J Ophthalmol. 1999;  127 48-55
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 12 Naumann G OH, Rummelt V. Gongenital nonpigmented epithelial iris cyst removed by block-excision.  Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol. 1990;  228 392-397
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 13 von Noorden G K, Lewis R A. Ocular length in unilateral congenital cataracts and blepharoptosis.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1987;  28 750-752
  PubMedGoogle Scholar
• 14 Rabin J, van Sluyters R C, Malach R. Emmetropization: a vision-dependent phenomenon.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1981;  20 561-564
  PubMedGoogle Scholar
• 15 Rasooly R, BenEzra D. Congenital and traumatic cataract the effect an ocular axial length.  Arch Ophthalmol. 1988;  106 1066-1068
  PubMedGoogle Scholar
• 16 Raviola E, Wiesel T H. Effect of dark-rearing on experimental myopia in monkeys.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1978;  17 485-488
  PubMedGoogle Scholar
• 17 Rohrbach J M, Steuhl D P, Thiel H J. Zysten und Fuchssche Adenome der Pars plicata corporis ciliaris Degenerationsprodukte als Ausdruck verschiedener Ziliarkörperleistungen?.  Klin Mbl Augenheilk. 1991;  198 195-200
  PubMedGoogle Scholar
• 18 Ruiz R W. Giant cyst of the pars plana.  Am J Ophthalmol. 1971;  61 481-482
  PubMedGoogle Scholar
• 19 Rummelt V, Naumann O CH. Block excision of congenital and infantile nonpigmented epithelial iris cysts.  German J Ophthalmol. 1992;  1 361-366
  PubMedGoogle Scholar
• 20 Rummelt V, Rummelt C, Naumann G OH. Congenital nonpigmented epithelial iris cyst after amniocentesis. Clinicopathologic report on two children.  Ophthalmology. 1993;  100 776-781
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 21 Semes L P, Amos J F. ldiopathic cysts of the anterior uvea.  Am J Optom & Physiol Optics. 1984;  61 327-333
  PubMedGoogle Scholar
• 22 Shields J A, Kline M W, Augsburger J J. Primary iris cysts: a review of the literature and report of 62 cases.  Br J Ophthalmol. 1984;  68 152-166
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 23 Stärk N, Zubcov A A, Kast E, Gutermuth D. Amblyopie, Refraktionsfehler und Strabismus bei kongenitaler Ptosis.  Ophthalmologe. 1996;  93 345-350
  PubMedGoogle Scholar
• 24 Tanihara H, Akita J, Honjo M, Honda Y. Angle closure caused by multiple, bilateral iridociliary cysts.  Acta Ophthalmol Scand. 1997;  75 216-217
  PubMedGoogle Scholar
• 25 Vela A, Rieser J C, Campbell D G. The heredity and treatment of angle-closure glaucoma secondary to iris and ciliary body cysts.  Ophthalmology. 1983;  91 332-337
  PubMedGoogle Scholar
• 26 Viestenz A, Bergua A, Mardin C Y, Küchle M. Bilaterales akutes Winkelblockglaukom bei multiplen Epithelzyten der Pars plicata corporis ciliaris Korrelation mit dem Ultraschall-Biomikroskop.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 2000;  217 127-129
  Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
• 27 Wiesel T N, Raviola E. lncrease in axial length of the macaque monkey eye after corneal opacification.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1979;  18 1232-1235
  PubMedGoogle Scholar
• 28 Yinon U. Myopia induction in animals following alteration of the visual input during development: a review.  Curr Eye Res. 1984;  3 677-690
  PubMedGoogle Scholar

Dr. U. Kottler

Universitäts-Augenklinik

Langenbeckstraße 1

55131 Mainz

Email: kottler@augen.klinik.uni-mainz.de