Pseudo-Conn-Syndrom mit hypokaliämischer Lähmung bei Lakritzabusus und Diuretikatherapie

 

 Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild der dyskaliämischen Lähmungen ist durch einzelne oder rezidivierende Episoden von schlaffen, proximal betonten Paresen der Muskulatur gekennzeichnet, die Minuten bis Tage andauern und sich spontan zurückbilden können. Ätiologisch können primäre (familiäre) Formen von sekundären Formen z. B. bei Erkrankungen der Schilddrüse, der Niere oder des Magen-Darm-Traktes unterschieden werden. Pathophysiologisch liegt bei den familiären Fällen eine Kanalmutation zugrunde. Bei allen Formen können während der Attacken veränderte Kaliumspiegel im Blut nachgewiesen werden. Eine genaue Anamnese (familiäre Häufung, Medikamenteneinnahme, Ernährungsgewohnheiten?) reicht zur Diagnosefindung oft schon aus, bei schwierigen Fällen können Provokationstests oder apparative und histologische Zusatzuntersuchungen weiterhelfen. Therapeutisches Prinzip ist die Normalisierung des Kaliumspiegels im Blut. Weitere Attacken lassen sich oft schon durch Anpassung der Ernährung und der körperlichen Belastung vermeiden, auch Medikamente können prophylaktisch eingesetzt werden.

Abstract

Dyskalemic paralyses are characterised by single or periodic episodes with muscle weakness that affect mostly the proximal skeletal muscles. Symptoms may last for a few hours or persist for several days, spontaneous recovery is common. Familial cases can be distinguished from secondary, non-familial forms which are based on other diseases, for example, of the thyroid gland, kidneys or gastrointestinal tract. Familial cases are mostly inherited in an autosomal-dominant pattern and belong to the channelopathies. Both groups are characterised by changed potassium levels in the blood during an episode. A detailed and accurate medical history (plus family history, use of medication and eating habits) often easily leads to the diagnosis. Provoking tests or instrumental and histological investigations can help to solve difficult cases. Treatment focuses on relieving acute symptoms and attacks can be managed by correcting the blood potassium to a normal level. Changing eating and/or exercise habits and also permanent medical treatment helps to prevent further attacks.

Literatur

• 1 Meyer R. Pseudohyperaldosteronismus: Lakritzverzehr mit Folgen.  Dtsch Arztebl. 2000;  97 (10) A-596 /B-484 /C-456
  Google Scholar
• 2 Lehmann-Horn F, Jahn K. Periodische Lähmungen und nichtdystrophe Myotonien. Therapie und Verlauf Neurologischer Erkrankungen. Brandt, Dichgangs, Diener. Hrsg. 2007 5: 1407-1416
  Google Scholar
• 3 Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K. Voltage-gated ion channels and hereditary disease.  Physiol Rev. 1999;  79 1317-1372
  Google Scholar
• 4 Bunyung P, Chatuporn R, Piyanuch R. Nephrol D Hypokalemia and paralysis in the Thai population.  Nephrol Dial Transplant. 2004;  19 2013-2018
  Google Scholar
• 5 Jurkat-Rott K, Holzherr B, Fauler M et al. Sodium channelopathies of skeletal muscle result from gain or loss of function.  Pflugers Arch – Eur J Physiol. 2010;  460 239-248
  Google Scholar
• 6 Miller T M, Dias da Silva M R, Miller H A et al. Correlating phenotype and genotype in the periodic paralyses.  Neurology. 2004;  63 1647-1655
  Google Scholar
• 7 Plassart E, Elbaz A, Santos J V et al. Genetic heterogeneity in hypokalemic periodic paralysis (hypoPP).  Hum Genet. 1994;  94 551-556
  Google Scholar
• 8 Griggs R C, Engel W K, Resnick J S. Acetazolamide treatment of hypokalemic periodic paralysis.  Ann Int Med. 1970;  73 39-48
  Google Scholar
• 9 Jurkat-Rott K, Lehmann-Horn F, Elbaz A et al. A calcium channel mutation causing hypokalemic periodic paralysis.  Hum Mol Gen. 1994;  3 1415-1419
  Google Scholar
• 10 Striessnig J, Bolz H J, Koschak A. Channelopathies in Cav1.1, Cav1.3, and Cav1.4 voltage-gated L-type Ca2 + channels.  Pflugers Arch. 2010;  460 (2) 361-374
  Google Scholar
• 11 Ahlawat S K, Sachdev A. Hypokalaemic paralysis.  Postgrad Med J. 2000;  76 189
  Google Scholar
• 12 Andersen E D, Krasilnikoff P A, Overvad H. Intermittent muscular weakness, extrasystoles, and multiple developmental abnormalities: a new syndrome?.  Acta Pediatr Scand. 1971;  60 559-564
  Google Scholar
• 13 Krebs P, Spiegel M V. Thyreotoxische periodische hypokaliämische Parese.  Schweiz Med Forum. 2002;  17 409-410
  Google Scholar
• 14 Louis B, San J, George L S. Thyrotoxic periodic paralysis.  Ann Emerg Med. 1988;  17 843-845
  Google Scholar
• 15 Cannon S C. An expanding view for the molecular basis of familial periodic paralysis.  Neuromusc Disord. 2002;  12 533-543
  Google Scholar
• 16 Jurkat-Rott K, Schreiber H, Goebel H H. et al .Progressive Muskeldystrophien, Myotonien, periodische Paralysen, distale und kongenitale Myopathien. Kapitel 57. In Wallesch C W, Herausgeber Neurologie.. Urban und Fischer; 2005: 809
  Google Scholar
• 17 Wang P, Clausen T. Treatment of attacks in hyperkalemic familial periodic paralysis by inhalation of salbutamol.  Lancet. 1976;  2 221-223
  Google Scholar
• 18 Lehmann-Horn F, Rüdel R, Jurkat-Rott K. Nondystrophic myotonias and periodic paralysis. In Engel A G, Franzini-Armstrong C, eds Myology.. New York: McGraw-Hill; 2004: 1257-1300
  Google Scholar
• 19 Griggs R C, Engel W K, Resnick J S. Acetazolamide treatment of hypokalemic periodic paralysis.  Ann Int Med. 1970;  73 39-48
  Google Scholar
• 20 Klingler W, Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K. Complications of anesthesia in neuromuscular disorders.  Neuromuscular Disord. 2005;  15 195-206
  Google Scholar
• 21 Lehmann-Horn F, Weber J P. Periodische Paralysen. Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V; 2008
  Google Scholar

Marlen Lunow

Klinik für Neurologie, UKSH, Campus Lübeck

Ratzeburger Allee 160

23538 Lübeck

Email: marlen.lunow@neuro.uni-luebeck.de