2010 | OriginalPaper | Hoofdstuk
Neurologie
Auteurs : Prof. dr. M. Vermeulen, Prof. dr. P. J.E. Bindels
Gepubliceerd in: Diagnose en therapie 2010
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Amyotrofische laterale sclerose (ALS) wordt gekenmerkt door degeneratie van piramidebanen en voorhoorncellen. De oorzaak is onbekend. Een zeer klein percentage is erfelijk. De ziekte begint meestal met parese en atrofie in een arm of een been en breidt zich vervolgens geleidelijk uit. Het kan ook beginnen met problemen bij slikken en spreken. De ziekteduur tot overlijden varieert van enkele weken tot meer dan tien jaar; na 3 jaar is 75% overleden. ALS wordt gerekend tot de motorische voorhoorncelziekten. De progressieve spinale spieratrofie (SMA = spinal muscular atrophy) kan een beloop hebben als ALS; het verschil is dat de piramidebaan niet meedoet (geen Babinski's). Goedaardige vormen van SMA zijn distale SMA (onderbenen) en segmentale SMA, bijvoorbeeld alleen de kuitspier of bovenarmspieren.