Neonaat met heterotaxie, polysplenie en malrotatie

Extract

Bij een ongecompliceerd verlopende zwangerschap wordt bij routine echografisch onderzoek een abnormale configuratie van de abdominale organen vastgesteld die in eerste instantie als een situs inversus abdominalis wordt geduid. De graviditeit verloopt probleemloos en het kind wordt bij een zwangerschapsduur van 39 weken met een goede start geboren (apgarscore 8 en 9). Postnataal wordt uitgebreid echografisch onderzoek gedaan naar de gevonden afwijkingen. De lever ligt in de mediaanlijn van de peritoneaalholte, met de galblaas links paramediaan. Er liggen multipele miltnoduli rechts boven in de buik en ook de maag ligt rechts, waarbij de pylorus en de duodenumbocht zich links bevinden (figuur 1). De vena cava inferior is intrahepatisch afwezig, de afvoer vindt plaats via de vena azygos. Voorts is er een intestinale malrotatie en een zeer smal mesenterium. Het hart ligt in normale positie en echocardiografie is zonder afwijkingen. Vanwege het risico op een volvulus wordt het mesenterium operatief verbreed. …