Samenvatting
Hoofdstuk 4 behandelt de mitochondriale koolstofverbranding van voor de mens belangrijke brandstoffen. Mitochondria zijn katabool bijzonder actieve celorganellen die opgebouwd zijn uit twee membranen, een intermembraanruimte en de centraal gelegen matrix. We beginnen met de verbranding van pyruvaat die verloopt via de oxidatieve decarboxylering tot acetyl-CoA en de verbranding van deze laatste tot CO2 in de citroenzuurcyclus (Krebs-cyclus – beide vinden plaats in de matrix). De citroenzuurcyclus werkt als een metabole cirkel met negen enzymatische reacties; hierbij ontstaan naast CO2 energierijke elektronen (NADH en FADH2) en GTP. Andere bronnen van acetyl-CoA ontstaan uit vetzuren (dit na opname door de cel, vetzuuractivatie, acylcarnitine-import en mitochondriale bèta-oxidatie), ketonlichamen (brandstof die de lever maakt uit vetzuren tijdens de gevaste toestand) en aminozuren. De citroenzuurcyclus kan ook anabool werken als vertrekpunt voor de synthese van vetzuren, heem en aminozuren. Via anaplerose (bijvoorbeeld pyruvaatcarboxylase) worden verbruikte citroenzuurcyclusmetabolieten weer aangevuld.