Compendium kindergeneeskunde

Dit hoofdstuk beschrijft de basic en advanced life support zoals die worden toegepast bij alle kinderen, behalve bij de ‘natte’ pasgeborene (hoofdstuk 41, Neonatologie). Vanaf de puberteit worden de volwassen reanimatierichtlijnen gevolgd. Bij kinderen ontstaat een circulatiestilstand vrijwel altijd door hypoxie als gevolg van respiratoir of circulatoir falen en zelden door een acute cardiogene oorzaak. Het is dus heel belangrijk om ernstig respiratoir en circulatoir falen direct te herkennen en adequaat te behandelen om een circulatiestilstand te voorkomen (hoofdstuk 1). De benadering van een kind met een adem- en/of circulatiestilstand vereist een gestructureerde aanpak volgens de abc-methode (Airway (luchtweg), Breathing (ademhaling), Circulation). Basic life support (bls) bij kinderen kan zonder gebruik van hulpmiddelen overal worden opgestart. In het ziekenhuis is bls echter ook de basis voor advanced life support (als). De termen bls en cardiopulmonaire resuscitatie (cpr) zijn vrijwel inwisselbaar; hiermee wordt beademing met thoraxcompressies bedoeld. In de ziekenhuissetting wordt bij bls snel masker- en ballonbeademing met zuurstof toegepast. Zo snel mogelijk na het starten van bls, maar in ieder geval na één minuut, dient advanced life support (als) te worden gestart. De kans dat bij een kind dat al één minuut bls heeft ondergaan de spontane circulatie terugkeert zonder als is zeer gering. Bij als zijn adrenaline, in geval van asystolie/polsloze elektrische activiteit, en defibrillatie, in geval van ventrikelfibrilleren/ventrikeltachycardie, de belangrijkste middelen om de circulatiestilstand op te heffen. Het onmiddellijk starten en continueren van adequate bls is van wezenlijk belang om een reanimatie kans van slagen te geven.

Shock is het falen van de circulatie om aan de behoefte van de weefsels te voldoen.

Een sinustachycardie is een ritme dat te snel is voor de leeftijd. Per definitie heeft een sinusritme een positieve P-top in afleiding i, ii en avf op het ecg.

Respiratoire insufficiëntie is een situatie waarbij, als gevolg van binnen of buiten de longen aanwezige ziekteprocessen, het organisme niet langer in staat is in voldoende mate zuurstof op te nemen en/of kooldioxide af te geven, waardoor een ontregeling van de zuurstof- en kooldioxidehomeostase zal optreden.

Onderstaand protocol is gebaseerd op het behandelprotocol van het Erasmus mc-Sophia Kinderziekenhuis van 2010 en de conceptrichtlijn Status asthmaticus van de sectie Intensive Care bij Kinderen van de nvk (zie www.nvk.nl).

Morbiditeit en mortaliteit zijn vooral geassocieerd met onderliggend lijden en complicaties op cardiorespiratoir gebied. De behandeling dient dan ook snel en volgens de abcd-methode gestructureerd te worden ingezet. Onderstaand protocol is gebaseerd op de richtlijn Status epilepticus kinderen ouder dan een maand van de nvk (zie www.nvk.nl).

Verdrinking is het proces waarbij een kind respiratoire problemen ondervindt als gevolg van (gedeeltelijke) onderdompeling in een vloeistof.

In de volgende gevallen is er sprake van een vermoeden op intoxicatie:

Apparent life threatening event (alte ) kan als volgt worden gedefinieerd: alte is een plotseling en onverwacht optredende, ogenschijnlijk levensbedreigende situatie (bleek, slap en/of blauw worden) bij een tevoren gezond kind, in de leeftijd van 0 tot 2 jaar. De ouder/verzorger moet het kind sterk stimuleren en is ervan overtuigd dat het kind zonder stimulatie zou zijn overleden.

Voeding speelt niet alleen een rol bij de normale groei en ontwikkeling, maar vormt tevens een van de belangrijkste sleutels voor herstel, vooral bij aandoeningen op de kinderleeftijd. Bij de zuigeling speelt voeding een rol bij de ontwikkeling van de belangrijke binding met de ouder(s). Borstvoeding moet worden beschouwd als de natuurlijke voeding voor de zuigeling, waarvan de samenstelling volledig is afgestemd op de normale behoeften van het zich ontwikkelende kind. Het is echter mogelijk dat door de eeuwen heen sociaal-culturele factoren, met daaruit voortkomende gevolgen voor onze leef- en eetgewoonten, van invloed zijn geweest op de samenstelling van de borstvoeding. Wellicht kan hierin een verklaring worden gevonden voor de huidige aanbeveling om aan volledig borstgevoede kinderen bepaalde belangrijke nutriënten toe te dienen, zoals vitamine D en K. Door voeding wordt het zich ontwikkelende organisme blootgesteld aan een grote variëteit van natuurlijke en kunstmatige stoffen waarmee het lichaam, vooral het maag-darmkanaal en immuunsysteem – eigenlijk het gehele metabolisme – moet leren omgaan. Stoornissen in de verwerking van voedingsmiddelen kunnen aanleiding geven tot ziekteverschijnselen waarbij veel verschillende orgaansystemen betrokken kunnen zijn. Maar ook voedingsdeficiënties kunnen meer specifieke consequenties hebben die, afhankelijk van de aard van het tekort, aanleiding kunnen geven tot zogenoemde deficiëntieziekten.

Bij de beeldvorming in de radiologie wordt gebruikgemaakt van röntgenstralen (conventioneel onderzoek en ct), geluidsgolven (echografie), magnetische velden met radiogolven (mri) en gammastralen (scintigrafie). Zie voor een overzicht van doses tabel 18.1.

De praktijk van evidence-based medicine integreert klinische ervaring met het beste wetenschappelijke bewijsmateriaal uit onderzoek, waarbij relevante waarden worden gebruikt in de besluitvorming voor de individuele patiënt.

Per 1 januari 2010 is het nieuwe artikel 10a lid 1 van de Wet op de lijkbezorging in werking getreden. Vanaf die datum is iedere behandelend arts verplicht om – alvorens een verklaring van overlijden van een minderjarige af te geven – met de gemeentelijk lijkschouwer te overleggen. Deze wetsverandering is noodzakelijk om op termijn de zogenoemde nodo-procedure in ons land in te voeren. nodo staat voor Nader Onderzoek Doodsoorzaak minderjarigen.

De aansturing van het rvp gebeurt door het Centrum Infectieziektebestrijding (CIb), dat is ondergebracht bij het Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu (rivm). De Landelijke Coördinatiestructuur Infectieziektenbestrijding (lci) en de voormalige entadministraties maken thans deel uit van het CIb. Laatstgenoemden worden de Regionale Coördinatie Programma’s (rcp) genoemd.

De diagnostiek van virale infecties heeft de afgelopen decennia een grote ontwikkeling doorgemaakt. Terwijl in het verleden virale verwekkers in vele gevallen niet konden worden aangetoond, dan wel pas enkele weken na het begin van de ziekte, kan met de huidige diagnostische tests een virale verwekker niet alleen met grotere gevoeligheid, maar ook sneller worden aangetoond.

Koorts is een rectale temperatuur boven 38,0 °C, die het gevolg is van een verhoging van het hypothalamische temperatuursreferentiepunt. Het is een uiting van ontsteking, dikwijls als gevolg van infectie. Snel oplopende koorts gaat vaak gepaard met koude rillingen. Zakt de koorts, dan treedt (nacht)zweten op. Tegelijk met koorts treden vaak constitutionele verschijnselen op als malaise, anorexie, hoofdpijn en myalgie. De bron van koorts wordt vaak duidelijk door lokaliserende verschijnselen.

Primaire immunodeficiënties (pid’s) zijn zeldzaam; de incidentie varieert van 1:500 voor IgA-deficiëntie tot 1:500.000 voor sommige vormen van severe combined immunodeficiency (scid). Een tijdige diagnose is belangrijk, zowel voor de prognose van de patiënt als voor genetisch advies aan de familie. Het herkennen van pid kan moeilijk zijn. Het Europese protocol voor de herkenning van pid’s is opgebouwd in stappen (hierna kort beschreven), en gaat uit van de klinische presentatie van de patiënt.

Cystische fibrose (cf) is een autosomaal recessief erfelijke ziekte, die berust op een mutatie in het gen op chromosoom 7 dat codeert voor het eiwit cf transmembrane conductance regulator (cftr). In Nederland wordt bij cf in ongeveer 77% van de afwijkende genen een ΔF508-mutatie gevonden, 60% van de cf-patiënten is homozygoot voor deze mutatie. Alle andere mutaties (> 1800) komen weinig frequent voor; nog niet alle afwijkende cf-genen kunnen worden herkend. Bij gezonde mensen functioneert het cftr-eiwit als chloridekanaal in de apicale membraan van epitheelcellen en heeft een belangrijke functie in exocriene klieren. Chloridetransport, en passief hieraan gekoppeld watertransport over de epitheelcellen in exocriene klieren, bepaalt de consistentie van het secreet. Bij cf bestaat het basisdefect uit abnormale elektrolytsecretie en -terugresorptie van natrium door epitheelcellen in exocriene klieren. Dit leidt tot een abnormaal viskeus secreet, obstructie en uiteindelijk destructie met fibrose van de pancreas, de longen en soms de lever. Bovendien bestaat in zweetklieren een verhoogde uitscheiding van natrium en chloride ten gevolge van de terugresorptiestoornis van het cftr. Hiervan wordt bij de diagnostiek gebruikgemaakt bij de ‘zweettest’.

Allergie is de verzamelnaam voor reacties van het immuunsysteem op stoffen (allergenen) die normaal gesproken geen afweerreactie oproepen. Allergie onderscheidt zich van overgevoeligheid omdat bij allergie per definitie het immuunsysteem is betrokken.

De prevalentie van aangeboren hartafwijkingen is 0,8% van alle levend geboren kinderen. Andere hartafwijkingen die bij kinderen voorkomen zijn endocarditis, pericarditis, myocarditis, cardiomyopathie, coronaire afwijkingen bij de ziekte van Kawasaki en ritmestoornissen.

De glomerulaire filtratiesnelheid (gfr) wordt gedefinieerd als het aantal milliliter glomerulair filtraat dat per minuut wordt geproduceerd (ml/min), meestal gecorrigeerd voor het lichaamsoppervlak (ml/min/1,73m²). Er zijn verschillende methoden om deze te meten dan wel te schatten:

In Nederland wordt per jaar bij ongeveer 600 kinderen in de leeftijd van 0-18 jaar de diagnose kanker gesteld. De meest voorkomende vormen zijn acute leukemie (ongeveer 140 kinderen), hersentumoren (110 kinderen per jaar), lymfomen en diverse solide tumoren (zie figuur 32.1).

Eerste evaluatie: Hb, mcv, mchc, mch, rdw, reticulocyten, leukocyten en differentiatie (ook beoordeling van het rode bloedbeeld), trombocyten.

Diabetes mellitus is een aandoening met diverse oorzaken die gekarakteriseerd wordt door een chronische hyperglykemie ten gevolge van een absoluut (productie) of relatief (werking) tekort aan insuline of door beide. De opvang en behandeling van de nieuwe patiënt en ontregelingen als diabetische ketoacidose en hypoglykemieën worden hier besproken.

Presentatie patiënt: slecht drinken, spugen, lijkt septisch ziek, snelle ademhaling, toenemend suf, encefalopathisch. De progressie van het beeld kan zijn snel zijn.

Gewrichtsklachten komen op de kinderleeftijd regelmatig voor, meestal ten gevolge van een trauma. Bij de niet-traumatische gewrichtsklachten komen acute aandoeningen frequenter voor dan chronische. De in de literatuur vermelde prevalentie van acute versus chronische artritis is respectievelijk 2-8 en 0,1-0,5 per 10.000. Acute (niet-traumatische) gewrichtsklachten kunnen worden veroorzaakt door zeer diverse aandoeningen, waarbij de prognose kan variëren van ernstige destructie van het gewricht tot restloos herstel. Snelle adequate diagnose is van groot belang om, indien noodzakelijk, een juiste behandeling te kunnen instellen, vooral bij bacteriële infecties van het gewricht of bot, en anderzijds om overbodige en soms misleidende diagnostiek te voorkomen.

Een kind heeft een ontwikkelingsachterstand wanneer het een ten opzichte van leeftijdgenoten achterblijvende ontwikkeling vertoont op een moment dat het eindniveau nog niet duidelijk is. Bij een achterstand in alle velden van de ontwikkeling spreekt men van een globale (psychomotorische) retardatie. Er kan ook sprake zijn van een geïsoleerde achterstand van bepaalde aspecten van de ontwikkeling (grove motoriek, fijne motoriek, cognitie, spraak/taal en sociale vaardigheden). Men dient retardatie te onderscheiden van regressie, waarbij er sprake is van verlies van eerder verworven functies.

Neurofibromatose type 1 (nf1) is een autosomaal dominant overervende aandoening met een frequentie van 1:2500; ongeveer de helft van de patiënten heeft de aandoening op basis van een nieuwe mutatie.

Polymorf beeld, met naast en na elkaar elementen zoals comedonen (open = ‘black head’ en gesloten = ‘white head’), papels, papulopustels, noduli, nodi en cysten, tot abcessen en littekens. De voorkeurslocaties zijn het gelaat, de schouders, de borst en de rug.

Voor complete informatie met betrekking tot zwangerschap en geboorte moet aandacht worden besteed aan:

Onder ernstige meervoudige beperkingen wordt verstaan:

Kindermishandeling is elke vorm van voor een minderjarige bedreigende of gewelddadige interactie van fysieke, psychische of seksuele aard die de ouders of andere personen ten opzichte van wie de minderjarige in een relatie van afhankelijkheid of van onvrijheid staat, actief of passief opdringen, waardoor ernstige schade wordt berokkend of dreigt te worden berokkend aan de minderjarige in de vorm van fysiek of psychisch letsel (Wet op de jeugdzorg, in werking getreden op 1 januari 2005).

Voedings- en eetstoornissen komen voor bij zich normaal ontwikkelende kinderen, kinderen met chronische en ernstige somatische stoornissen en kinderen met ontwikkelingsstoornissen. De etiologie is multifactorieel en vereist een multidisciplinaire benadering voor diagnostiek en behandeling. De behandelingsopties moeten gericht zijn op het kind, op de verzorgers en op de relatie tussen het kind en de verzorgers en andere gezinsleden en tevens op een bredere context, bijvoorbeeld school.

In dit hoofdstuk worden enkele veelvoorkomende kinderpsychiatrische stoornissen besproken, voor de overige stoornissen wordt verwezen naar de handboeken.

Onverklaarde lichamelijke klachten zijn aan de orde van de dag en zijn frustrerend voor zowel arts als patiënt. De ernst van de klachten vormt een continuüm, variërend van een ongecompliceerde, kortdurende lichamelijke klacht, via de langer dan enkele weken aanhoudende klachten tot de ontwikkeling van een van de onverklaardeklachtensyndromen. Onverklaarde klachten kunnen zich presenteren met bijna elk symptoom. Bij jonge kinderen staat buikpijn op de voorgrond, bij preadolescenten hoofdpijn en bij de adolescent moeheid met spier- en gewrichtspijnen.

Voor actuele informatie over indicaties van antimicrobiële middelen wordt verwezen naar de website van de Stichting Werkgroep Antibiotica Beleid (www.swab.nl). Voor doseringen en informatie over on-label en off-label gebruik van antimicrobiële therapie wordt verwezen naar de website van het kinderformularium (www.kinderformularium.nl).

Zie www.kinderformularium.nl voor uitgebreidere informatie over indicaties, contra-indicaties, bijwerkingen enzovoort.

De vermelde waarden zijn over het algemeen te gebruiken binnen de kindergeneeskunde. Echter, aanvragers moeten zich realiseren dat referentiewaarden afhankelijk zijn van de gebruikte laboratoriumapparatuur en -methoden. Dit betekent dat binnen het ziekenhuis andere referentiewaarden kunnen gelden. In de hierna volgende tabellen zijn de referentiewaarden uitgedrukt in een 4 sd range (gemiddelde ± 2 sd) of 2,5-97,5e percentielen.