21. Maligne tumoren van de weke delen

Maligne tumoren van de wekedelen (sarcomen) vormen samen een scala van heel verschillende tumoren van mesenchymale herkomst. Het is essentieel de diagnose op een juiste wijze te stellen, waarbij zo veel mogelijk informatie uit het biopt verkregen moet worden, met een belangrijke rol voor immuunhistochemie en moleculaire diagnostiek. De standaardbehandeling bestaat uit chirurgie, vaak aangevuld met radiotherapie. Indien ledemaatsparende chirurgie niet primair mogelijk is, is geïsoleerde ledemaatperfusie met melfalan en TNF-α te overwegen. Chemotherapie is geen standaardonderdeel van de primaire behandeling, tenzij er sprake is van een rabdomyosarcoom op kinder- en jongvolwassen leeftijd of van een (extraossaal) Ewing-sarcoom of extraskeletaal osteosarcoom. Bij het gemetastaseerde wekedelensarcoom is er plaats voor palliatieve chemotherapie, met als meest effectieve cytostatica doxorubicine en ifosfamide. Nieuwe kennis van tumorbiologie in wekedelensarcomen heeft geleid tot meer inzicht in de verscheidenheid aan diagnoses en mogelijke behandelingsmogelijkheden. Daarnaast zijn de gevonden mutaties in gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) een goed doelwit van diverse doelgerichte behandelingen