23. Maligne tumoren van de weke delen

Weke delen sarcomen zijn zeldzame tumoren. In feite betreft het een scala van heel verschillende tumoren van mesenchymale herkomst. De ziektevrije vijfjaarsoverleving van de hele groep samen is ongeveer 50  %. Laaggradige tumoren hebben een aanzienlijk betere prognose dan hooggradige, maar ze komen minder vaak voor. Het is essentieel de diagnose op een juiste wijze te stellen, waarbij zo veel mogelijk informatie uit het biopt verkregen moet worden om, eventueel met behulp van immunohistochemie en moleculaire diagnostiek op het weefsel, tot een adequate classificerende diagnose en gradering te komen. Het histologisch subtype en de graad hebben namelijk consequenties voor verdere behandeling. De standaardbehandeling bestaat uit chirurgie, vaak gevolgd door radiotherapie. Indien ledemaatsparende chirurgie niet primair mogelijk is, is geïsoleerde ledemaatperfusie met melfalan en TNF-α te overwegen. Uiteindelijk is bij 10–20  % van de patiënten een amputatie onontkoombaar. Radiotherapie draagt bij tot vermindering van het lokale recidief en is vaak onderdeel van de primaire behandeling. Chemotherapie is geen standaardonderdeel van de primaire behandeling, tenzij er sprake is van een rabdomyosarcoom op kinder- en jongvolwassen leeftijd of van een (extraossaal) ewingsarcoom of extraossaal osteosarcoom. Bij het gemetastaseerde weke delen sarcoom is er, indien longmetastasen chirurgisch niet verwijderd kunnen worden, plaats voor palliatieve chemotherapie, met als meest effectieve cytostatica doxorubicine en ifosfamide. De afgelopen jaren zijn daar enkele cytostatica bijgekomen, die vooral actief zijn tegen bepaalde histologische typen weke delen sarcomen. Ook is de tyrosinekinaseremmer pazopanib beschikbaar voor het latere stadium gemetastaseerd weke delen sarcoom. Weke delen sarcomen hebben het afgelopen decennium veel aandacht gekregen door de snelle toename in kennis van tumorbiologie en de belangrijke doorbraak van imatinib bij de behandeling van gastro-intestinale stromatumoren. De kennis die hiermee is opgedaan, draagt bij tot betere tumorgerichte interventies bij andere histologische typen. Het is duidelijk dat in deze speurtocht naar nieuwe aangrijpingspunten van therapie, weke delen sarcomen niet langer als één enkele entiteit beschouwd moeten worden. Juist door het zeldzame karakter en de vele histologische tumortypen en verschijningsvormen van het weke delen sarcoom dienen patiënten in multidisciplinaire teams met expertise op dit gebied besproken te worden.