Skip to main content
Top

2017 | OriginalPaper | Hoofdstuk

23. Maligne tumoren van de weke delen

Auteurs : W. T. A. van der Graaf, J. V. M. G. Bovée, R. Haas, H. J. Hoekstra

Gepubliceerd in: Leerboek oncologie

Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum

share
DELEN

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

  • Optie A:
    Klik op de rechtermuisknop op de link en selecteer de optie “linkadres kopiëren”
  • Optie B:
    Deel de link per e-mail

Samenvatting

Weke delen sarcomen zijn zeldzame tumoren. In feite betreft het een scala van heel verschillende tumoren van mesenchymale herkomst. De ziektevrije vijfjaarsoverleving van de hele groep samen is ongeveer 50  %. Laaggradige tumoren hebben een aanzienlijk betere prognose dan hooggradige, maar ze komen minder vaak voor. Het is essentieel de diagnose op een juiste wijze te stellen, waarbij zo veel mogelijk informatie uit het biopt verkregen moet worden om, eventueel met behulp van immunohistochemie en moleculaire diagnostiek op het weefsel, tot een adequate classificerende diagnose en gradering te komen. Het histologisch subtype en de graad hebben namelijk consequenties voor verdere behandeling. De standaardbehandeling bestaat uit chirurgie, vaak gevolgd door radiotherapie. Indien ledemaatsparende chirurgie niet primair mogelijk is, is geïsoleerde ledemaatperfusie met melfalan en TNF-α te overwegen. Uiteindelijk is bij 10–20  % van de patiënten een amputatie onontkoombaar. Radiotherapie draagt bij tot vermindering van het lokale recidief en is vaak onderdeel van de primaire behandeling. Chemotherapie is geen standaardonderdeel van de primaire behandeling, tenzij er sprake is van een rabdomyosarcoom op kinder- en jongvolwassen leeftijd of van een (extraossaal) ewingsarcoom of extraossaal osteosarcoom. Bij het gemetastaseerde weke delen sarcoom is er, indien longmetastasen chirurgisch niet verwijderd kunnen worden, plaats voor palliatieve chemotherapie, met als meest effectieve cytostatica doxorubicine en ifosfamide. De afgelopen jaren zijn daar enkele cytostatica bijgekomen, die vooral actief zijn tegen bepaalde histologische typen weke delen sarcomen. Ook is de tyrosinekinaseremmer pazopanib beschikbaar voor het latere stadium gemetastaseerd weke delen sarcoom. Weke delen sarcomen hebben het afgelopen decennium veel aandacht gekregen door de snelle toename in kennis van tumorbiologie en de belangrijke doorbraak van imatinib bij de behandeling van gastro-intestinale stromatumoren. De kennis die hiermee is opgedaan, draagt bij tot betere tumorgerichte interventies bij andere histologische typen. Het is duidelijk dat in deze speurtocht naar nieuwe aangrijpingspunten van therapie, weke delen sarcomen niet langer als één enkele entiteit beschouwd moeten worden. Juist door het zeldzame karakter en de vele histologische tumortypen en verschijningsvormen van het weke delen sarcoom dienen patiënten in multidisciplinaire teams met expertise op dit gebied besproken te worden.
Literatuur
go back to reference Bastiaannet E, Groen H, Jager PL, et al. The value of FDG-PET in the detection, grading and response to therapy of soft tissue and bone sarcomas; a systematic review and meta-analysis. Cancer Treat Rev. 2004;30:83–101.CrossRefPubMed Bastiaannet E, Groen H, Jager PL, et al. The value of FDG-PET in the detection, grading and response to therapy of soft tissue and bone sarcomas; a systematic review and meta-analysis. Cancer Treat Rev. 2004;30:83–101.CrossRefPubMed
go back to reference Bossi A, Wever I de, Limbergen E van, Vanstraelen B. Intensity modulated radiation-therapy for preoperative posterior abdominal wall irradiation of retroperitoneal liposarcomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007;67:164–70.CrossRefPubMed Bossi A, Wever I de, Limbergen E van, Vanstraelen B. Intensity modulated radiation-therapy for preoperative posterior abdominal wall irradiation of retroperitoneal liposarcomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007;67:164–70.CrossRefPubMed
go back to reference Cesne A Le, Ouali M, Leahy MG, Santoro A, Hoekstra HJ, Hohenberger P, et al. Doxorubicin-based adjuvant chemotherapy in soft tissue sarcoma: pooled analysis of two STBSG-EORTC phase III clinical trials. Ann Oncol. 2014;25:2425–32.CrossRefPubMed Cesne A Le, Ouali M, Leahy MG, Santoro A, Hoekstra HJ, Hohenberger P, et al. Doxorubicin-based adjuvant chemotherapy in soft tissue sarcoma: pooled analysis of two STBSG-EORTC phase III clinical trials. Ann Oncol. 2014;25:2425–32.CrossRefPubMed
go back to reference Davis AM, O’Sullivan B, Bell RS, Turcotte R, Catton CN, Wunder JS, et al. Function and health status outcomes in a randomized trial comparing preoperative and postoperative radiotherapy in extremity soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 2002;20:4472–7.CrossRefPubMed Davis AM, O’Sullivan B, Bell RS, Turcotte R, Catton CN, Wunder JS, et al. Function and health status outcomes in a randomized trial comparing preoperative and postoperative radiotherapy in extremity soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 2002;20:4472–7.CrossRefPubMed
go back to reference ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014a;25 Suppl 3:iii102–12. ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014a;25 Suppl 3:iii102–12.
go back to reference ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014b;25 Suppl:iii113–23. ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014b;25 Suppl:iii113–23.
go back to reference ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Gastrointestinal stromal tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014c;25 Suppl 3:iii21–6. ESMO/European Sarcoma Network Working Group. Gastrointestinal stromal tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2014c;25 Suppl 3:iii21–6.
go back to reference Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. 4th ed. IARC; 2013. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. 4th ed. IARC; 2013.
go back to reference Glabbeke M van, Oosterom AT van, Oosterhuis JW, et al. Prognostic factors for the outcome of chemotherapy in advanced soft tissue sarcomas: an analysis of 2,185 patients treated with anthracycline-containing first-line regimens – a European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Study. J Clin Oncol. 1999;17:150–7.CrossRefPubMed Glabbeke M van, Oosterom AT van, Oosterhuis JW, et al. Prognostic factors for the outcome of chemotherapy in advanced soft tissue sarcomas: an analysis of 2,185 patients treated with anthracycline-containing first-line regimens – a European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Study. J Clin Oncol. 1999;17:150–7.CrossRefPubMed
go back to reference Graaf WT van der, Blay JY, Chawla SP, Kim DW, Bui-Nguyen B, Casali PG, et al.; EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group; PALETTE study group. Pazopanib for metastatic soft-tissue sarcoma (PALETTE): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet 2012;379:1879–86.CrossRefPubMed Graaf WT van der, Blay JY, Chawla SP, Kim DW, Bui-Nguyen B, Casali PG, et al.; EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group; PALETTE study group. Pazopanib for metastatic soft-tissue sarcoma (PALETTE): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet 2012;379:1879–86.CrossRefPubMed
go back to reference Gronchi A, Strauss DC, Miceli R, Bonvalot S, Swallow CJ, Hohenberger P, Coevorden F van, Rutkowski P, Callegaro D, Hayes AJ, Honoré C, Fairweather M, Cannell A, Jakob J, Haas RL, Szacht M, Fiore M, Casali PG, Pollock RE, Raut CP. Variability in patterns of recurrence after resection of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS): a report on 1007 patients from the multi-institutional collaborative Transatlantic RPS Working Group. Ann Surg. 2016;263:1002–09. Gronchi A, Strauss DC, Miceli R, Bonvalot S, Swallow CJ, Hohenberger P, Coevorden F van, Rutkowski P, Callegaro D, Hayes AJ, Honoré C, Fairweather M, Cannell A, Jakob J, Haas RL, Szacht M, Fiore M, Casali PG, Pollock RE, Raut CP. Variability in patterns of recurrence after resection of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS): a report on 1007 patients from the multi-institutional collaborative Transatlantic RPS Working Group. Ann Surg. 2016;263:1002–09.
go back to reference Guillou L, Coindre JM, Bonichon F, Nguyen BB, Terrier P, Collin F, et al. Comparative study of the National Cancer Institute and French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group grading systems in a population of 410 adult patients with soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 1997;15(1):350–62.CrossRefPubMed Guillou L, Coindre JM, Bonichon F, Nguyen BB, Terrier P, Collin F, et al. Comparative study of the National Cancer Institute and French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group grading systems in a population of 410 adult patients with soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 1997;15(1):350–62.CrossRefPubMed
go back to reference Haas RL, Delaney TF, OʼSullivan B, Keus RB, Le Pechoux C, Olmi P, et al. Radiotherapy for management of extremity soft tissue sarcomas: why, when, and where? Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012;84:572–80. Haas RL, Delaney TF, OʼSullivan B, Keus RB, Le Pechoux C, Olmi P, et al. Radiotherapy for management of extremity soft tissue sarcomas: why, when, and where? Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012;84:572–80.
go back to reference Hoven-Gondrie ML, Bastiaannet E, Ginkel RJ van, Pras E, Suurmeijer AJH, Hoekstra HJ. Ledemaatperfusie bij wekedelensarcomen. Ned Tijdschr Geneeskd. 2013; 157:A6148. Hoven-Gondrie ML, Bastiaannet E, Ginkel RJ van, Pras E, Suurmeijer AJH, Hoekstra HJ. Ledemaatperfusie bij wekedelensarcomen. Ned Tijdschr Geneeskd. 2013; 157:A6148.
go back to reference Jong MA de, Oldenborg S, Bing Oei S, Griesdoorn V, Kolff MW, Koning CC, Tienhoven G van. Reirradiation and hyperthermia for radiation-associated sarcoma. Cancer 2012;118:180–7.CrossRefPubMed Jong MA de, Oldenborg S, Bing Oei S, Griesdoorn V, Kolff MW, Koning CC, Tienhoven G van. Reirradiation and hyperthermia for radiation-associated sarcoma. Cancer 2012;118:180–7.CrossRefPubMed
go back to reference Kasper B, Baumgarten C, Bovalot S, Haas R, Haller F, Hohenberger P, et al. Management of sporadic desmoid-type fibromatosis. A European consensus approach based on patients’ and professionals’ expertise. A Sarcoma Patients Euronet and European organisation for Research and Treatment of cancer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Initiative. Eur J Cancer 2015;51:127–36.CrossRefPubMed Kasper B, Baumgarten C, Bovalot S, Haas R, Haller F, Hohenberger P, et al. Management of sporadic desmoid-type fibromatosis. A European consensus approach based on patients’ and professionals’ expertise. A Sarcoma Patients Euronet and European organisation for Research and Treatment of cancer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Initiative. Eur J Cancer 2015;51:127–36.CrossRefPubMed
go back to reference Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Lancet 1997;350:1647–54.CrossRef Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Lancet 1997;350:1647–54.CrossRef
go back to reference Schoffski P, Chawla S, Maki RG, Italiano A, Gelderblom H, Choy E, Grgnani G, Camargo V, Bauer S, D'Adamo D, Guo M, Chmielowski B, Le cesne A, demetri GD, Patel ST. Lancet. 2016;387:1629–37. Schoffski P, Chawla S, Maki RG, Italiano A, Gelderblom H, Choy E, Grgnani G, Camargo V, Bauer S, D'Adamo D, Guo M, Chmielowski B, Le cesne A, demetri GD, Patel ST. Lancet. 2016;387:1629–37.
go back to reference Thariat J, Italiano A, Collin F, Iannessi A, Marcy PY, Lacout A, Birtwisle-Peyrottes I, Thyss A, Lagrange JL. Not all sarcomas developed in irradiated tissue are necessarily radiation-induced--spectrum of disease and treatment characteristics. Crit Rev Oncol Hematol. 2012;83:393–406. Thariat J, Italiano A, Collin F, Iannessi A, Marcy PY, Lacout A, Birtwisle-Peyrottes I, Thyss A, Lagrange JL. Not all sarcomas developed in irradiated tissue are necessarily radiation-induced--spectrum of disease and treatment characteristics. Crit Rev Oncol Hematol. 2012;83:393–406.
go back to reference Verweij J, Casali PG, Zalcberg J, LeCesne A, Reichardt P, Blay JY, et al. Progression-free survival in gastrointestinal stromal tumours with high-dose imatinib: randomised trial. Lancet 2004;364:1127–34.CrossRefPubMed Verweij J, Casali PG, Zalcberg J, LeCesne A, Reichardt P, Blay JY, et al. Progression-free survival in gastrointestinal stromal tumours with high-dose imatinib: randomised trial. Lancet 2004;364:1127–34.CrossRefPubMed
Metagegevens
Titel
Maligne tumoren van de weke delen
Auteurs
W. T. A. van der Graaf
J. V. M. G. Bovée
R. Haas
H. J. Hoekstra
Copyright
2017
Uitgeverij
Bohn Stafleu van Loghum
DOI
https://doi.org/10.1007/978-90-368-0442-4_23