22. Maligne beentumoren

Maligne primaire bottumoren zijn zeldzaam met een incidentie op jaarbasis van ongeveer 150 nieuwe gevallen. De ‘meest’ frequente maligne tumoren zijn het osteosarcoom, chondrosarcoom en ewingsarcoom, waarvan het osteosarcoom en ewingsarcoom voornamelijk voorkomen bij kinderen en adolescenten, terwijl het chondrosarcoom voornamelijk op volwassen leeftijd voorkomt. De prognose wordt bepaald door het type van de tumor, de lokalisatie, de uitbreiding en het stadium van de ziekte (metastase). De diagnose start met beeldvorming (conventionele röntgenopname en MRI) voorafgaande aan een biopsie, analyse van metastasering door middel van CT-thorax en in bepaalde situaties FDG PET-CT, waarna een behandeling in gespecialiseerde centra volgt. Deze behandeling wordt multidisciplinair besproken en meestal ook als zodanig uitgevoerd. Tumoren die gevoelig zijn voor chemotherapie (osteosarcoom en ewingsarcoom) starten met chemotherapie bij voorkeur in trialverband (neoadjuvant), gevolgd door chirurgie voor de lokale tumorcontrole, postoperatieve chemotherapie en soms ook nog radiotherapie. Bij tumoren ongevoelig voor chemotherapie (chondrosarcoom) is adequate chirurgie de enige optie. In ruim 80 % van de gevallen kan sparend worden geopereerd, waarbij het ontstane defect met behulp van bot (van een donor of van de patiënt zelf) of een tumorprothese kan worden hersteld. In uitzonderlijke gevallen moet om een hoge bovenbeenamputatie te voorkomen, gekozen worden voor een omkeerplastiek. De uiteindelijke prognose wordt bepaald door de lokale tumorcontrole, maar vooral het ontstaan van (long)metastasen.