Longcarcinoom en andere thoracale tumoren in beeld

In de moderne geneeskunde heeft het protocollair werken naar (inter)nationaal opgestelde richtlijnen een hoge vlucht genomen. Hoewel dit de kwaliteit van zorg ongetwijfeld zal hebben verbeterd, zijn oncologische ziektebeelden grillig en hebben ze vele verschijningsvormen. Voor medici blijft het daarom van belang ook minder vaak voorkomende beelden te herkennen en te erkennen dat de ‘klinische blik’ nog altijd een belangrijk onderdeel is van hun professioneel functioneren.

Een 61-jarige man heeft naar aanleiding van een aanhoudende hoest een ‘screeningsonderzoek’ laten verrichten in het buitenland. Daar wordt als enige afwijking deze laesie geconstateerd in de rechter bovenkwab. De CT is gemaakt met 5 mm coupes; de laesie is op aangrenzende coupes nog vaag zichtbaar. Hij krijgt het advies zich hiermee bij een arts in Nederland te melden. Inmiddels zijn de hoestklachten verdwenen. De man is vijftien jaar geleden gestopt met roken. Er is geen eerder beeldvormend onderzoek beschikbaar.

Bij deze 64-jarige dame wordt naar aanleiding van een lichte hemoptoë een bronchoscopie verricht.

Bij een 53-jarige vrouw is elf maanden voor deze opname een stadium IIIB niet-kleincellig longcarcinoom vastgesteld. De primaire tumor bevond zich aan de onderpool van de rechter hilus. Inductie chemotherapie resulteerde in een partiële respons, waarna bestraling volgde van de primaire tumor en de lymfekliermetastasen. De bestraling is drie maanden voordat deze foto werd gemaakt beëindigd.

Een 52-jarige vrouw is bekend met een niet-kleincellig longcarcinoom, eerder behandeld met chemoradiotherapie. Twee maanden geleden werden hersenmetastasen ontdekt, die werden bestraald. Voor en tijdens de hersenbestraling is 2 dd 3 mg dexamethason gegeven met een gunstig effect op de symptomen, een apraxie en een discrete hemiparese rechts. Twee weken na de bestraling van de metastasen kreeg ze gezwollen oogleden, een dikkere hals en hoofd.

U wordt in consult gevraagd bij een man van 63 jaar met een gemetastaseerd niercelcarcinoom. Hij heeft progressieve kortademigheidklachten die sinds kort ook houdingsafhankelijk zijn geworden. Inspanning wordt soms zonder problemen verricht, soms ontstaat in rust acute dyspneu. Daarbij worden sinds enkele weken spoortjes bloed opgehoest. De man gebruikt antistolling na plaatsing van een coronair stent negen maanden geleden. De pleurale metastasering was toen op de X-thorax nog niet zichtbaar. Er wordt nu een X-thorax gemaakt, gevolgd door een CT-thorax (zie afbeeldingen).

Een 65-jarige man heeft twee jaar geleden een thoracotomie gehad in verband met een maligne aandoening. Hij presenteert zich nu met een tumor ingroeiend in het thoracotomielitteken.

De volgende röntgenopnamen zijn van ‘typische’ patiënten met A) een plaveiselcelcarcinoom, B) een bronchoalveolair celcarcinoom, C) een adenocarcinoom en D) een kleincellig longcarcinoom.

Deze thoraxfoto is gemaakt bij een 19-jarige Nederlandse man in verband met een immigratieprocedure. Hij had drie jaar lang ongeveer drie sigaretten per dag gerookt en was recent gestopt. Er waren geen pulmonale of andere klachten. Aanvullend maakt u een CT-thorax.

De onderstaande thoraxopnames zijn gemaakt van een 64-jarige vrouw. Op deze foto’s was een nieuwe afwijking in het linker bovenveld geconstateerd, die bij analyse een maligniteit bleek te zijn. (Deze maligniteit is op de reproducties slecht zichtbaar.)

Een 41-jarige man komt voor routinecontrole bij de oncoloog. Vier jaar geleden is een kiemceltumor gediagnosticeerd. Na drie ‘BEP’-kuren (bleomycineetoposide-cisplatin) is een respons opgetreden. De retroperitoneale klieren die groter dan 1 cm waren, zijn lege artis met een lymfeklierdissectie verwijderd. Hierbij werd matuur teratoom aangetroffen.

Een 61-jarige onderwijzer meldt zich met een achteruitgang van de conditie. Hij heeft in totaal vijf pakjaren gerookt en is hiermee al twintig jaar geleden gestopt. Anamnestisch bestaat er geen asbestcontact. Er zijn geen familieleden met een maligniteit. Als kind heeft hij wel contact gehad met patiënten met open tuberculose. De verminderde conditie blijkt te berusten op een flinke hoeveelheid pleuravocht in de rechter hemithorax. Hierin blijken zich maligne cellen te bevinden. Na ontlasten van het vocht en talkpleurodese wordt de CT-scan gemaakt.

Een 62-jarige bouwvakker meldt zich met persisterende hoest. Deze is vier maanden tevoren ontstaan na een periode met koorts. Met antibiotica verdwijnt de koorts; de hoest persisteert. Hij heeft nooit gerookt, maar meldt 25 tot 35 jaar geleden met asbest gewerkt te hebben. Een CT-scan is gemaakt naar aanleiding van een afwijking op de X-thorax. U ziet CT-coupes door de top (A) en de onderkant van de afwijking in de rechter long (D) en twee tussenliggende coupes (B en C).

Een 49-jarige man presenteert zich met lichte dyspneu bij inspanning, lichte pijn achter de linker schouder en hoest met opgeven van iets wit slijm.

U ziet hier een thoraxfoto van een niet-rokende man van 28 jaar met sinds anderhalve maand progressieve dyspneu bij inspanning en passagère pijn op de borst. Hij meldt geen andere symptomen.

De volgende scan is gemaakt van een 56-jarige niet-rokende man met lichte dyspneu d’effort.

Een 55-jarige man presenteert zich met al twee jaar lang bestaande in hevigheid wisselende pijn achter het linker schouderblad. Dit is begonnen nadat op de tennisbaan een bal hard tegen de rug is geslagen. Aanleiding voor de X-thorax was een luchtweginfectie, die inmiddels volledig is hersteld. Twee diagnostische puncties toonden hemorragisch vocht zonder tumorcellen.

Een Ghanese man van 55 jaar presenteert zich met recidiverende luchtweginfecties en toenemende kortademigheid. Hij heeft nooit gerookt en is bekend met een goed ingestelde diabetes mellitus. Herhaald worden infiltraten in de rechterlong vastgesteld. In verband met het recidiverende karakter van de infecties wordt nader onderzoek ingesteld.

De volgende afwijkingen worden aangetroffen bij een 60-jarige man. De CTscan is gemaakt naar aanleiding van een lichte hemoptoë. Tien jaar hiervoor is een leukoplakie van de larynx vastgesteld en behandeld; vier jaren tevoren een orofarynxcarcinoom, stadium cT4N2. Deze is met curatieve intentie behandeld met concurrent chemoradiotherapie. Er is tot op heden geen tumorrecidief vastgesteld in het hoofd-halsgebied.

Een 48-jarige patiënte presenteert zich met hoestklachten en wordt doorverwezen in verband met een afwijkende X-thorax. Zij heeft dertig pakjaren gerookt.

De volgende reconstructie is gemaakt van de CT-scan van een man met schouderpijn. Analyse toont een niet-kleincellig longcarcinoom in de rechter longtop.

Naar aanleiding van hoestklachten wordt bij een 62-jarige man een tumor in de rechteronderkwab gevonden. Nadat bronchoscopisch is gebiopteerd, blijkt het een Thyroïd Transcriptie Factor-1 (TTF-1) positief adenocarcinoom. Stadiëring door middel van FDG-PET-scan en endo-oesofageale echografie met punctie toont geen mediastinale of afstandsmetastasen aan.

U ziet hier de bronchoscopische beelden van vijf patiënten. Patiënt A, B, C en D hebben een inspiratoire stridor; patiënt E heeft hoestklachten na ieder slokje dat hij neemt.

Een 64-jarige man wordt naar u verwezen in verband met spoortjes hemoptoë. Zes jaar tevoren is een rectosigmoïdresectie verricht voor een rectumcarcinoom. In datzelfde jaar is een haard uit de linkerlong chirurgisch verwijderd. Deze laatste blijkt te berusten op een tweede primaire tumor, een TTF-1 positief adenocarcinoom van de long. In de vijf jaar daarna zijn er geen tekenen van recidief.

Een 26-jarige man presenteert zich met een vergrote klier in de hals. Dit blijkt een grootcellig carcinoom. De primaire tumor ligt in de rechterlong nabij de hilus. De man heeft nooit gerookt. Omdat een gunstige mutatie werd gevonden in de EGF-receptor, wordt een behandeling met erlotinib gestart.

Een 51-jarige man meldt zich met vage pijn links op de rug nabij de punt van de scapula. Als de klacht blijft recidiveren, wordt een X-thorax gemaakt waarbij in de rechterlong een haard wordt gevonden, die blijkt te berusten op een plaveiselcelcarcinoom. De rugpijn blijkt verklaard door een metastase dorsaal links in de negende rib, zoals te zien is op deze CT-thorax. De pathologische rib is omcirkeld.

Een 44-jarige patiënte met een stadium IIIA niet-kleincellig longcarcinoom krijgt twee maanden na chemoradiotherapie van de tumor in de rechter onderkwab een controle CT-scan. U vindt deze afwijking in een laag thoracale wervel. Op de onderliggende coupes blijkt dat de wervelbogen intact zijn. Er is een milde radiatiepneumonitis en het pleuravocht wordt beschouwd als reactief na de bestraling.

Deze PET-scan is gemaakt om een patiënt met een kleincellig longcarcinoom te stadiëren. Hij toont het primaire proces in de linkerlong en mediastinale kliermetastasen. De scan toont geen afstandsmetastasen. Onderzoek naar asymptomatische hersenmetastasen is onderdeel van de stadiëring van het kleincellig longcarcinoom.

Een 42-jarige vrouw heeft al drie jaar een stabiel neuro-endocrien carcinoom, waarvan histologisch wordt getwijfeld of het een atypisch carcinoïd of een kleincellig longcarcinoom betreft. De primaire locatie was in de rechter hilus met doorgroei in de subcarinale klier (Naruke 7) en stabilisatie van de ziekte trad op na behandeling met chemoradiotherapie.

Deze CT-scans zijn van gemaakt voor en na behandeling van een man met een adenocarcinoom van de long met vier kuren carboplatin-gemcitabine in combinatie met bevacizumab.

Een 32-jarige man presenteert zich met milde hemoptoë en dyspneu d’effort. Het proces in de rechter hilus is endobronchiaal zichtbaar in de hoofdbronchus, die naar schatting voor 80% geobstrueerd is door een slecht gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom. Stadiëringsonderzoek bevestigt de aanwezigheid van mediastinale kliermetastasen. Het tumorstadium is cT3N2M0. Chemoradiotherapie wordt gepland.

Een 47-jarige vrouw met een bronchoalveolair celcarcinoom ondergaat een lobectomie van de linker onderkwab met lymfekliersampling. Twaalf dagen na de thoracotomie ontstaat er hemoptoë en persisterend hoesten. Een dag later loopt de temperatuur op naar 38,8 °C en verslechtert de klinische conditie.

Een 56-jarige man ondergaat na inductiebehandeling met chemoradiotherapie een lobectomie van de rechter bovenkwab in verband met een cT3N0M0 slecht gedifferentieerd adenocarcinoom. De bovenkwab wordt en bloc verwijderd met de eerste die ribben wegens ingroei in de thoraxwand.

Een 65-jarige man heeft een milde hemoptoë, die lijkt te berusten op een stadium IIIA grootcellig carcinoom met een endobronchiale tumor in de bronchus intermedius en PET-positieve klieren subcarinaal en in de rechter tracheobronchiale hoek (respectievelijk Naruke 7 en Naruke 4 rechts). In het multidisciplinair overleg wordt besloten dat de behandeling zal bestaan uit concurrent chemoradiotherapie.

Bij een rokende 49-jarige man wordt de diagnose stadium IIIA (cT2N2M0) niet-kleincellig longcarcinoom van de rechter onderkwab gesteld. Na inductie chemotherapie volgt een bestralingsdosis van in totaal 66 Gy in 24 fracties van de primaire tumor en lymfekliermetastasen.

Deze routine CT is van dezelfde patiënt als in casus 36 en is gemaakt ruim een jaar na het stellen van de diagnose radiatiepneumonitis. De patiënt heeft chronische vermoeidheidsklachten. Er bevindt zich nu een afwijking voor de aorta ascendens in het voorste mediastinum (pijl).

Een 65-jarige man ondergaat een bronchoscopie in verband met ophoesten van spoortjes bloed. Drie jaar tevoren is bij hem een stadium cT2N3M0 plaveiselcelcarcinoom van de rechter bovenkwab vastgesteld. De primaire tumor lag tegen de bovenpool van de rechter hilus en was endobronchiaal niet zichtbaar. De supraclaviculaire klier rechts bevatte een cytologisch bewezen metastase. De behandeling bestond uit concurrent chemoradiotherapie met een bestralingsdosis van in totaal 66 Gray.

Dit beeld ziet u bij bronchoscopie van een 65-jarige vrouw met forse hemoptoë. Het toont een actieve bloeding vanuit de lingula met een hypervascularisatie van het slijmvlies. Patiënte wordt sinds één maand behandeld voor een gemetastaseerd coloncarcinoom met capacetabine – irinotecan en bevacizumab. De stolling is normaal. De CT-thorax toont geen metastasen in de linkerlong. De hemoptoë heeft geleid tot een daling van het hemoglobinegehalte met 1 mmol/l en tot saturatiedalingen tot 85%.

Een 78-jarige man presenteert zich met dyspneu. Dit lijkt mede het gevolg van linkszijdig pleuravocht. Het vocht wordt gedraineerd. Tijdens de drainage wordt ter diagnostiek een CT-thorax gemaakt. De drain is links lateraal zichtbaar; de long lijkt goed ontplooid; rechts is dorsobasaal een pneumonie aanwezig en beiderzijds zijn er verkalkte pleuraplaques. De diagnose nietkleincellig longcarcinoom wordt gesteld via punctie van een subcarinale lymfeklier. De primaire laesie ligt in de rechter hilus. Bij herhaald onderzoek worden geen tumorcellen aangetroffen in het pleuravocht.

Een 44-jarige man heeft een kleincellig longcarcinoom met een cytologisch bewezen metastase in de linker bijnier (A). Na vier kuren chemotherapie is de metabole activiteit van de primaire tumor in de rechter hilus, de mediastinale lymfekliermetastasen en van de linker bijnier sterk verminderd (B; partiële respons). De chemotherapie werd verdragen zonder noemenswaardige toxiciteit.

U wordt in consult gevraagd bij een 69-jarige man ter analyse van zijn kortademigheid. Hij is sinds twee jaar bekend met een carcinoid van de dunne darm met levermetastasen. Er zijn geen andere tumorlocaties. Tijdens (standaard) behandeling met octreotide is de chromogranine als tumormarker voor het carcinoid fraai gedaald van 527 naar 157 μg/l (normaal < 120μg/l); er is biochemisch een partiele remissie bereikt. Op dit moment ontstaat er dyspneu en wordt er een X-thorax gemaakt.

Toen bleek dat de chylothorax bij de patiënt van casus 43 recidiveerde onder een MCT-dieet (medium chain triglyceriden dieet, waarbij minder chylomicronen gevormd worden) werd besloten tot pleuradrainage en totale parenterale voeding. Na een week was de productie van chylus minimaal. Op dat moment wordt deze X-thorax gemaakt.

Screenen op longkanker wordt op dit moment nog afgeraden in afwachting van de resultaten van de Nelson-studie. Het is mogelijk om met spiraal-CT niet-kleincellig longcarcinoom te detecteren in een vroeg stadium van de ziekte. De meeste publicaties hierover zijn echter beperkt door bijvoorbeeld ‘lead-time bias’, waarbij tumoren wel vroeger worden gevonden maar geen betere overleving hebben, ‘over-diagnosis bias’ en ‘length time bias’.

Tracheobronchopathia osteochondroplastica is een aandoening die gekarakteriseerd wordt door multipele submucosale zwellingen van de tracheale en bronchiale kraakbeenstructuren. Tijdens de bronchoscopie valt op dat de zwellingen het verloop van de kraakbeenringen volgen. Bij biopsie blijken de zwellingen een zeer vaste consistentie te hebben. Soms wordt als toevalsbevinding maar een enkele kraakbeenzwelling waargenomen. Zeldzame extreme casussen zijn beschreven waarbij obstructie van de centrale luchtwegen is opgetreden als gevolg van deze aandoening. De etiologie van deze zeldzame benigne aandoening is onbekend.

Bij trommelstokvingers zijn de vinger- en teentoppen verdikt, de nagelriemen verdwenen. De bolle nagels die om de vingertoppen heen lopen worden horlogeglasnagels genoemd. Trommelstokvingers kunnen familiair voorkomen, maar worden ook gezien bij afwijkingen aan longen, hart, grote bloedvaten en lever, mogelijk op basis van zuurstofgebrek in de acra. Slechts 10 tot 20% van de patiënten met trommelstokvingers heeft een maligniteit.

Op de thoraxfoto is de tentvormige vergroting van het hart de meest opvallende afwijking. Dit past bij een massale pericardeffusie. Het klinisch beeld hierbij is een pericarditis constrictiva met symptomen als onder antwoord C, soms met een pulsus paradoxus, zachte harttonen of pericardwrijven. Het fysisch-diagnostisch onderzoek kan ook zonder afwijkingen zijn.

Het is nu ruim een jaar na diagnose van een kleine rechter bovenkwabstumor met forse mediastinale klieren die destijds de trachea en vena cava superior deels vernauwden. Na behandeling met chemoradiotherapie verminderde het tumorvolume aanzienlijk en waren deze structuren niet meer bedreigd. Tegelijk met het recidief in de hersenen is ook een lokaal tumorrecidief opgetreden. Nu met nagenoeg volledige vernauwing van de vena cava superior. De vena azygos, gelegen rechts voor de wervel, is gevuld met contrast als gevolg van collaterale circulatie (zie pijltje). Meer collaterale circulatie is in het mediastinum niet zichtbaar, mogelijk als gevolg van de eerdere mediastinale bestraling.

Bij deze patiënt zijn er meerdere oorzaken voor de dyspneu mogelijk, waarvan er maar enkele misschien reversibel zijn. Analyse en behandeling van de reversibele oorzaken kunnen echter wel tot relevante verbetering van de kortademigheidklachten leiden.

Het mesothelioom staat bekend om zijn eigenschap in te groeien in littekens in de thoraxwand. De afbeeldingen tonen een 65-jarige patiënt die twee jaar eerder een extrapleurale pneumonectomie heeft ondergaan vanwege een sarcomateus type mesothelioom. De gehele pneumonectomieholte is destijds tezamen met het operatielitteken nabestraald. Desondanks ontstond na verloop van tijd deze subcutane tumorgroei. Door bloedingen in de tumor nam de omvang van de laesie snel toe en werd de huid bedreigd. Ondanks ontlastende puncties (zie bloedinkje lateraal), herhaalde pogingen tot embolisatie, uitruimen van het hematoom en tamponneren van de bloeding, bleef het een moeilijk te behandelen bloedende wond. Uiteindelijk bleek herbestraling de beste palliatie.

Het is onmogelijk met zekerheid een histologische diagnose te stellen op het radiologisch beeld van een tumor. Enkele radiologische kenmerken worden echter vaker aangetroffen bij bepaalde typen longcarcinoom. Plaveiselcelcarcinomen zijn vaak centrale tumoren, endobronchiaal zichtbaar, soms met centrale necrose en holtevorming. Casus A had eerder een KNO-tumor gehad, zichtbaar op de X-thorax door de filter op de tracheastoma in de hals. Plaveiselcelcarcinomen zijn het meest voorkomende type tweede primaire tumoren na een KNO-tumor. Casus B toont het matglasbeeld van een bronchoalveolair celcarcinoom, casus C de perifere lokalisatie van het adenocarcinoom, waarbij soms een luchtbronchogram in de tumor zichtbaar is. Casus D toont de uitgebreide hilaire en mediastinale lymfekliermetastasen die vaak bij een kleincellig longcarcinoom worden gezien.

De differentiaaldiagnose bij dit radiologische beeld is groot. Deze patiënt had waarschijnlijk de ziekte van Castleman. Dit is een benigne reuzenlymfoom. Het presenteert zich meestal als solitaire benigne tumor gelegen in het mediastinum. Het kan multifocaal zijn, asymptomatisch, maar kan ook gepaard gaan met vermoeidheid of andere symptomen. Het röntgenbeeld toont vaak een hypervascularisatie van de rand van de klier (zie pijltje op axiale coupe) en soms verspreid kleine verkalkingen. De diagnose wordt gesteld met behulp van histologisch onderzoek.

Op de thoraxfoto zijn in het voorste en middelste mediastinum verkalkte lymfeklieren zichtbaar (zie pijltjes). Alle genoemde aandoeningen kunnen gepaard gaan met lymfeklierverkalkingen. Moeilijker zichtbaar is een vaag begrensde haard in de linker bovenkwab, die bij analyse een adenocarcinoom uitgaande van de long bleek te zijn. Deze 64-jarige vrouw had op 30-jarige leeftijd voor de ziekte van Hodgkin een ‘mantelveldbestraling’ gehad. Hieronder valt onder andere bestraling van het mediastinum en de supraclaviculaire regio’s. Patiënten met een curatief behandelde ziekte van Hodgkin hebben een grotere kans op tweede primaire tumoren. Vandaar dat de meest waarschijnlijke oorzaak van de verkalkte mediastinale lymfeklieren antwoord E is.

Bij deze patiënt werden bij een biopsie van een vergrote lymfeklier laag in de hals granulomen aangetroffen, passend bij deze diagnose.

Deze patiënt bleek een epitheliaal mesothelioom te hebben. De diagnose werd bevestigd door het Nederlands Mesotheliomen Panel, een groep pathologen met grote expertise met betrekking tot de diagnostiek van het mesothelioom. Bij 10–20% van de patiënten met mesothelioom is ook bij nauwkeurige navraag geen verhoogde expositie aan asbest aan te tonen.

Dit röntgenbeeld is typisch voor een ronde atelectase. De laesie ontstaat waarschijnlijk secundair aan pleurale fibrose; de pleurale verdikking is ook bij deze patiënt aanwezig. De adhesieve long wordt hierdoor vertrokken. Dit zou verklaren waarom de bronchovasculaire bundels curvilineair om de afwijking heen lopen als een ‘komeetstaart’.

Bij deze casus staan de forse radiologische afwijkingen in schril contrast met de lichte klachten die de patiënt aangeeft. Er is een grote massa die het hart en andere mediastinale structuren naar de rechterzijde verdringt. Dit wijst sterk op een gelokaliseerde fibreuze tumor, een zeldzame tumor uitgaande van het mesenchym van de pleura of het subpleurale weefsel. Door een langzame groei ontstaan pas symptomen bij een groot tumorvolume. Chirurgische resectie is de aanbevolen behandeling. Bij deze patiënt werden voor resectie eerst de grootste voedende vaten gelokaliseerd en geëmboliseerd om het peroperatieve risico op bloeding te minimaliseren (zie figuren). Incomplete resectie kan tot lokaal tumorrecidief leiden. Het in toto verwijderen van een dergelijke volumineuze tumor uit de thorax vereist een ruime thoracotomie, soms met resectie van één of twee ribben.

Alle genoemde mogelijkheden behoren tot de differentiaaldiagnostische overwegingen bij een onverwacht grote tumor die uit lijkt te gaan van het mediastinum. Het ß-HCG (humaan choriongonadotrofine), de tumormarker voor non-seminomateuze kiemceltumoren, was normaal. Er bestonden geen B-symptomen (koorts) of paraneoplastische verschijnselen (myastenia gravis of ‘pure red cell aplasia’) die respectievelijk kunnen passen bij de diagnose maligne lymfoom en thymoom.

Er blijkt een proces aanwezig te zijn in het voorste mediastinum ter hoogte van de aortaboog. Moeilijker herkenbaar zijn de afwijkingen in de rechter axilla en achter de rechter musculus pectoralis minor. Door te focussen op links-rechts verschillen kan de afwijking in de rechter ventrale thoraxwand toch opvallen. Op de fusie PET-CT-scan wordt de aandacht direct getrokken door de hotspots achter de rechter musculus pectoralis minor en in de rechter axilla (zie pijltjes). Beide afwijkingen bleken lymfekliermetastasen.

De afwijking op de CT-scan heeft geen specifieke kenmerken voor een van de genoemde diagnosen. In verband met het trauma en de al langer bestaande milde klachten leek een georganiseerd hematoom dan ook een goede optie.

De verschillende endobronchiale tumoren zijn met beeldvorming moeilijk tot niet te onderscheiden. De diagnose kon bij deze patiënt pas gesteld worden, nadat via starre bronchoscopie grote biopten genomen waren voor patholoog-anatomisch onderzoek. De zeldzame inflammatoire fibroblastaire tumor heeft volgens de literatuur een lage neiging tot metastasering. De behandeling van keus is resectie.

Klinische criteria, zoals het initiële stadium van de primaire tumor, de aanwezigheid van een lokaal tumorrecidief, het aantal of de locatie van de haard(en), het interval tussen de primaire tumor en de longhaard, en verschillende radiologische kenmerken zijn alle van beperkte waarde voor het onderscheid tussen metastatische laesies en tweede primaire tumoren.

De tumor uitgaande van de rechter bovenkwab groeit tussen de ribben door tot in de thoraxwand. Dit is tumorstadium T3. Indien de doorgroei tot in vitale structuren zou reiken, zoals grote vaten of de plexus brachialis, zou het tumorstadium T4 betreffen. Dit is echter op de getoonde opname niet zichtbaar.

Behandelingen van een centrale luchtwegobstructie vallen uiteen in twee groepen: de behandelingen die een onmiddellijke desobstructie bewerkstelligen en de behandelingen met een laat desobstruerend effect. Tot de eerste groep behoren mechanische en laserdesobstructie en ook stentplaatsing. Tot de laatste groep behoren brachytherapie en bijvoorbeeld externe radiotherapie. Mechanische en laserdesobstructie zijn gecontra-indiceerd bij stenosen door compressie van de luchtwegen van buitenaf met een intact slijmvlies, zoals bij patiënt C. Stents kunnen geplaatst worden zowel bij endobronchiale exofytische tumoren als bij externe compressie van de luchtwegen en zouden in principe bij patiënt A, B, C en D kunnen worden geplaatst. Het probleem bij patiënt B is dat de stenose vlak onder de stembanden begint. Een stent op die plaats zou zeer gaan irriteren en mogelijk aspiratie tot gevolg hebben. Deze patiënte is gepallieerd met een tracheostoma. Het benigne tracheaweb is behandeld met resectie.

De afwijking toont het microscopische beeld van een plantenrest met hierin necrose en influx van neutrofiele granulocyten en enig adherent respiratoir slijmvlies zonder afwijkingen. De patiënt kan zich niet herinneren zich ooit verslikt te hebben, maar dit lijkt toch de meest waarschijnlijke verklaring voor de bevinding.

Volgens een consensus gedefinieerd door de American Joint Committee on Cancer omvat station 3A de prevasculaire lymfeklieren vanaf het niveau van de hoofdcarina tot craniaal het niveau van de bovenrand van het sternum. Lateraal is het beiderzijds begrensd door de pleura, ventraal door sternum, ribben en claviculakopjes. De klieren B en C liggen ter plaatse van station 2R klier D terplaatse van 2L.

De coronale PET-afbeelding toont uitgebreide symmetrische opname van FDG in bruin vet in de supraclaviculaire, axillaire, mediastinale, paravertebrale en abdominale regio’s. De fusiebeelden van de PET-CT-scan bevestigen dit. Deze ‘vals-positieve’ bevindingen worden vaker in koude jaargetijden waargenomen.

In het algemeen is de FDG-PET-scan gevoeliger voor de detectie van osteolytische botmetastasen, die op de botscan slecht zichtbaar kunnen zijn. Osteoblastische metastasen zijn vaak beter zichtbaar op de botscan. De botmetastasen bij patiënten met prostaat- of mammacarcinoom zijn meestal osteoblastisch van aard, reden waarom bij deze aandoeningen gescreend wordt met een botscan. Bij het NSCLC zijn de botmetastasen vaker osteoclastisch (= osteolytisch) van aard.

Het betreft een goedaardige aandoening van de wervelkolom, de schmorlse nodi. Dit is een impressie van intervertebraal discusweefsel in het wervellichaam, zoals blijkt uit deze reconstructie van de CT-scan (zie pijltjes). Ze worden het meest waargenomen tussen de zevende thoracale en tweede lumbale wervel, met een prevalentie van 10% bij mensen ouder dan 45 jaar.

De PET-scan is minder geschikt voor de detectie van hersenmetastasen, aangezien de tracer FDG ook in normaal hersenweefsel opgenomen wordt. Speciale scantijden of -instellingen kunnen de gevoeligheid van de FDG-PET voor de detectie van hersenmetastasen wel verhogen. In de internationale richtlijnen wordt bij klinische verdenking op hersenmetastasen een CT- of een MRI-scan aangeraden. Daarbij wordt aangegeven dat de MRI met gadolineum- contrast superieur is aan de CT-scan. Bij de getoonde patiënte met niet-kleincellig longcarcinoom was een occipitale hersenmetastase aanwezig, die op de FDG-PET-scan in de standaardinstelling niet zichtbaar was.

Het longcarcinoom bij deze patiënte heeft een beloop dat niet typisch is voor deze ziekte. Eerst blijkt het moeilijk de precieze histologische diagnose vast te stellen. Vervolgens is er na een matige radiologische respons op de chemoradiotherapie een zeer lange progressievrije periode. Hierna treedt progressie van de ziekte op in de vorm van bot- en choroideametastasen.

De RECIST-criteria zijn ontworpen voor de bepaling van de respons van solide tumoren op behandeling. Het voordeel van deze criteria is dat het een eenvoudige en goed reproduceerbare eendimensionele meting van de laesies betreft. De methode heeft echter zijn beperkingen bij de responsmeting van holtevormende laesies. Het tumorvolume kan hierbij aanzienlijk verminderen, terwijl de grootste diameter niet verandert. Daarbij geeft de EORTCwebsite aan dat er bij meting volgens de RECIST-criteria van grillig gevormde tumoren geen ander weefsel dan tumorweefsel tussen de twee meetpunten mag liggen. Het is daarbij onduidelijk of tussen de twee meetpunten een holte aanwezig mag zijn.

De tweede thoraxfoto toont een atelectase van de rechterlong. De afsluitende tumor is zichtbaar ter hoogte van de hoofdcarina. De foto is vlak na een bronchoscopie gemaakt, waarbij juist distaal van het endobronchiale proces lucht in de centrale luchtwegen is gekomen.

Een torsie van de resterende kwab is een zeldzame complicatie na een lobectomie, maar wanneer deze niet herkend wordt kan de patiënt overlijden aan de gevolgen van infarcering van de kwab. Op routine thoraxfoto’s kan de verdenking op torsie rijzen, wanneer er een gecollabeerde of geconsolideerde lob aanwezig is in een ongewone positie, eventueel met hilaire verplaatsing in een richting anders dan bij een normale atelectase. Bij twijfel kan er een CT-scan gemaakt worden om de diagnose te bevestigen.

Reeds tijdens de thoracotomie bleek dat de middenkwab de neiging had te torderen. Deze is vervolgens met hechtingen aan de onderkwab vastgezet. Desondanks ontstond postoperatief een atelectase die niet herstelde met conservatieve behandeling. Een CT-scan toont een compleet atelectatische middenkwab, mediaal naast de onderkwab (A) en een sterk vernauwde afgang van de middenkwabsbronchus (B; pijl). De torsie van de middenkwabsbronchus werd ook bij bronchoscopie gezien (C). Er werd een rethoracotomie verricht met resectie van de middenkwab, waarna een spoedig en volledig herstel plaatsvond (D).

Tumoren kunnen zo snel groeien dat tumorprogressie kan optreden binnen vijf weken. Bij patiënten met stadium III longcarcinoom die sequentieel worden behandeld met chemotherapie en bestraling kan na de chemotherapie, in de wachttijd voor de bestraling, een versnelde repopulatie van de tumor plaatsvinden. Dit kan interfereren met het oorspronkelijke behandelplan.

Radiatiepneumonitis kan zich het jaar na de bestraling ontwikkelen met in de acute fase matglasafwijkingen of consolidaties en in de late fase tractiebronchiëctasieën, volumeverlies en littekenvorming. De afwijkingen zijn meestal gelokaliseerd binnen de grenzen van de bestralingsvelden en hebben daarmee een niet-anatomische begrenzing. De radiatiepneumonitis kan gepaard gaan met pleurale effusies en verdikking. Door de huidige complexe drie- en vierdimensionale bestralingstechnieken variëren de velden per patient en is het aan te raden de oorspronkelijke bestralingsvelden naast de recentere CT-scan te leggen om de diagnose bestralingspneumonitis te stellen.

Een reconstructie van de CT-scan toont een schil pericardvocht ventraal van het hart (pijlen). Radiatiepericarditis is een verschijnsel dat meestal asymptomatisch verloopt en geen behandeling behoeft. Zelden ontstaat er zoveel pericardvocht dat er zich het beeld van een pericarditis constrictiva ontwikkelt. Het kan zich maanden tot jaren na de bestraling manifesteren. Bij 20–25% van de patiënten met radiatiepericarditis ontwikkelt zich in de jaren daarna alsnog een constrictieve aandoening.

De foto toont ernstig vernauwde ostia van de segmenten van de rechter bovenkwab. De openingen zijn niet meer dan speldenknop groot. Het slijmvlies is glad zonder (exofytische) tumor. De bovenkwab werd langs deze stenose nog wel geventileerd. Het vermoeden is dat de hemoptoë het gevolg was van een infectie distaal van de stenose. De hemoptoë stopte na een kuur antibiotica.

De oorzaak van de bloeding lijkt niet gerelateerd aan de oncologische voorgeschiedenis. Er zijn geen longmetastasen aangetoond. Longbloedingen zijn sporadisch beschreven als bijwerking van bevacizumab, maar deze zijn met name beschreven bij de behandeling van het niet-kleincellig longcarcinoom en zijn waarschijnlijk gerelateerd aan het effect van de behandeling op de tumor. Bij deze patiënt is de bevacizumab één maand tevoren gestart en het lijkt onwaarschijnlijk dat een dergelijk pathologisch vaatbed zoals gezien wordt bij de katheterisatie in deze korte tijd zou zijn ontstaan. Andere oorzaken voor de vaatanomalie kunnen evenmin aannemelijk worden gemaakt.

Erlotinib en andere tyrosine kinase remmers van de epidermale groeifactorreceptor hebben een klasse-specifieke huidtoxiciteit. Deze treedt meestal al na een week op. Veranderingen van de wimpers kunnen zich voordoen na enkele maanden. De wimperharen worden dikker, langer (trichomegalie), donkerder en meer gekruld. De haren kunnen naar binnen krullen en irritatie van de ogen veroorzaken. Bij deze patiënte werden de afwijkingen duidelijk na drie maanden. Haar hoofdhaar werd hierbij dunner, de wenkbrauwen net als de wimpers borsteliger en dikker.

Alle onderzoeken naar profylactische bestraling van draininsteekopeningen zijn verricht bij mesothelioompatiënten. Deze onderzoeken zijn van beperkte waarde door de kleine patiëntengroepen en methodologische onduidelijkheden. Sommige vinden geen effect, andere een evident effect op de kans van tumoringroei in het drainlitteken.

Het kleincellig longcarcinoom met afstandsmetastasen (extensive stage) is niet te cureren. Al vele tientallen jaren is chemotherapie de standaardbehandeling, waarbij een schema met cisplatine of carboplatine gecombineerd met etoposide wereldwijd het meest wordt gebruikt. Vier tot zes kuren is standaard. Onderhoudschemotherapie gaat gepaard met meer toxiciteit, maar geeft geen overlevingsvoordeel. Van bestraling van de primaire tumor en het mediastinum is tot dusver ook geen overlevingsvoordeel aangetoond bij het extensive stage kleincellig longcarcinoom. Profylactische schedelbestraling bij de patiënten die geen progressie vertonen op de chemotherapie geeft wel een overlevingsvoordeel.

Een chylothorax ontstaat door een laesie in de ductus thoracicus, waardoor chylus de thoraxholte in lekt. Chylus heeft meestal een triglyceridengehalte > 1,24 mmol/l. De diagnose kan bevestigd worden door de aanwezigheid van chylomicronen in de vloeistof. Een pseudochyleuze effusie ontstaat door accumulatie van cholesterolkristallen bij langer bestaande pleurale effusies. Vroeger was de meest voorkomende oorzaak tuberculose, momenteel is dit chronische reumatische pleuritis.

De in de antwoorden genoemde behandelingen zijn de meest voor de hand liggende symptomatische therapieën van een chylothorax. Welke van deze behandelopties de beste is, is niet systematisch onderzocht.