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La maladie des os de verre : handicap ou différence ?Children and adolescents with brittle bones: how can they overcome their disability?

https://doi.org/10.1016/j.neurenf.2004.07.004Get rights and content

Résumé

Vingt et un jeunes2 atteints d’ostéogenèse imparfaite ont été examinés à l’hôpital ainsi que leur mère pour déterminer dans quelle mesure le handicap de la maladie se révèle être un obstacle insurmontable pour une vie épanouie ou bien seulement une différence qui n’empêcherait pas ces jeunes de se montrer adaptés et créatifs. Les résultats de cette recherche–action soulignent trois tendances : une vulnérabilité particulière à la dépression pour près de la moitié des patients qui sont tristes, se sentent marginalisés et sont en échec scolaire ; une adaptation fragile au prix de défenses coûteuses comme le déni ou la défense maniaque pour un quart des patients ; une bonne intégration socioaffective et une excellente réussite scolaire pour le dernier quart de l’échantillon. Le sentiment de perte et la blessure narcissique liés au handicap orthopédique semble affecter davantage les garçons que les filles. Celles-ci sont plus dynamiques, plus confiantes dans l’avenir et très identifiées à leurs mères qui ont elles-mêmes surmonté les difficultés quotidiennes liées à la maladie.

Abstract

Twenty-one patients suffering from Osteogensis Imperfecta, aged from eight to 17, have been assessed in the hospital with their mother in order to determine to what extent the handicap generated by the illness is an insuperable obstacle for a fulfilled life, or is it merely a serious issue that needs and can be overcome. They were examined with a questionnaire on the medical aspects of the illness, a depression scale (the MDI-C), the Thematic Apperception Test (TAT) and a semi-structured interview. Their mother and one third of the fathers underwent a semi structured interview. Seven mothers out of 21 have undergone a serious depression and still feel depressed and seven mothers consider themselves « a fighter ». The results produced by the study suggest three alternative possibilities. Almost half of the sample show signs of depression: the patients are unhappy, they feel ostracized and underachieve in school. One fourth of the patients barely get adjusted. They just cope with reality at the cost of severe defense mechanisms such as denial and maniac defenses. The last quartile succeeds both at school and emotionally. The functional loss and the narcissic wound connected with the orthopaedic handicap appear to have a greater impact on boys (7 boys out of 11 show signs of depression) compared to girls. The latter have a more constructive attitude, invest emotionally their future and are very identified with their mothers who are dynamic, positive and have ovecome the hardships of the illness.

Section snippets

L’ostéogenèse imparfaite, un handicap orthopédique douloureux et invalidant

La maladie des os de verre, connue aussi sous le nom de maladie de Lobstein ou encore Ostéogenèse Imparfaite, est l’une de ces maladies rares dites « orphelines » qui touche environ un enfant sur 15 000 (estimation par l’Osteogenesis Imperfecta Federation of Europe). Sa principale caractéristique est la fragilité osseuse qui se traduit par de multiples fractures. Elle a des formes différentes et peut associer, à la fragilité osseuse, une dentinogenèse imparfaite, une atteinte auditive, une

Recherche-action en milieu hospitalier

Cette recherche–action porte sur 21 enfants rencontrés sur une période de deux ans à l’occasion d’une consultation ou d’une hospitalisation en médecine ou chirurgie orthopédique. Nous nous sommes limités à 21 patients pour avoir une certaine homogénéité dans notre échantillon : les patients devaient pouvoir être examinés par nos soins avec les mêmes outils d’investigation. Il s’agit de 11 garçons et dix filles âgés de huit à 17 ans. Ces patients sont tous des cas sévères, opérés et anesthésiés

Analyse clinique

Être parent d’un enfant aux os fragiles, c’est devoir reconnaître son impuissance à le protéger des fractures et de la douleur.

Toutes les familles rencontrées expriment un sentiment d’angoisse constant en raison des risques de fractures : « Avec cette maladie on apprend l’angoisse » dit la mère de Capucine. Celles-ci surviennent n’importe quand. Un geste brusque ou simplement maladroit suffit à provoquer une fracture chez les jeunes enfants et les mères qui apprennent à manipuler correctement

Fragilité osseuse et capacité d’adaptation

Les éléments obtenus pendant l’examen psychologique et les entretiens nous ont fournis de très nombreuses réponses qui sont à interpréter de façon nuancée. Elles font partie d’un ensemble trop riche et trop diversifié pour que nous puissions en rendre compte dans sa totalité et nous avons dû nous résoudre à ne présenter qu’une partie des résultats. Nous serons d’autant plus prudents dans nos évaluations. Il a été difficile de sélectionner, dans le recueil des données, des critères

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Cited by (0)

1

Psychologue, psychanalyste, maître de conférences en psychologie clinique.

2

Cette recherche a été menée à l’hôpital d’enfants Armand-Trousseau dans le service de chirurgie orthopédique et réparatrice de l’enfant, avec l’assentiment du chef de service, le Pr G. Filipe et le concours de V. Forin, médecin responsable de l’unité de rééducation fonctionnelle.

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