Article originalLa maladie des os de verre : handicap ou différence ?Children and adolescents with brittle bones: how can they overcome their disability?
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L’ostéogenèse imparfaite, un handicap orthopédique douloureux et invalidant
La maladie des os de verre, connue aussi sous le nom de maladie de Lobstein ou encore Ostéogenèse Imparfaite, est l’une de ces maladies rares dites « orphelines » qui touche environ un enfant sur 15 000 (estimation par l’Osteogenesis Imperfecta Federation of Europe). Sa principale caractéristique est la fragilité osseuse qui se traduit par de multiples fractures. Elle a des formes différentes et peut associer, à la fragilité osseuse, une dentinogenèse imparfaite, une atteinte auditive, une
Recherche-action en milieu hospitalier
Cette recherche–action porte sur 21 enfants rencontrés sur une période de deux ans à l’occasion d’une consultation ou d’une hospitalisation en médecine ou chirurgie orthopédique. Nous nous sommes limités à 21 patients pour avoir une certaine homogénéité dans notre échantillon : les patients devaient pouvoir être examinés par nos soins avec les mêmes outils d’investigation. Il s’agit de 11 garçons et dix filles âgés de huit à 17 ans. Ces patients sont tous des cas sévères, opérés et anesthésiés
Analyse clinique
Être parent d’un enfant aux os fragiles, c’est devoir reconnaître son impuissance à le protéger des fractures et de la douleur.
Toutes les familles rencontrées expriment un sentiment d’angoisse constant en raison des risques de fractures : « Avec cette maladie on apprend l’angoisse » dit la mère de Capucine. Celles-ci surviennent n’importe quand. Un geste brusque ou simplement maladroit suffit à provoquer une fracture chez les jeunes enfants et les mères qui apprennent à manipuler correctement
Fragilité osseuse et capacité d’adaptation
Les éléments obtenus pendant l’examen psychologique et les entretiens nous ont fournis de très nombreuses réponses qui sont à interpréter de façon nuancée. Elles font partie d’un ensemble trop riche et trop diversifié pour que nous puissions en rendre compte dans sa totalité et nous avons dû nous résoudre à ne présenter qu’une partie des résultats. Nous serons d’autant plus prudents dans nos évaluations. Il a été difficile de sélectionner, dans le recueil des données, des critères
Références (13)
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Psychosocial aspects of osteogenesis imperfecta
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Cited by (0)
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Psychologue, psychanalyste, maître de conférences en psychologie clinique.
- 2
Cette recherche a été menée à l’hôpital d’enfants Armand-Trousseau dans le service de chirurgie orthopédique et réparatrice de l’enfant, avec l’assentiment du chef de service, le Pr G. Filipe et le concours de V. Forin, médecin responsable de l’unité de rééducation fonctionnelle.