Quality of life in osteogenesis imperfecta

Abstract

The purpose of this study was to quantify the physical and mental health of a diverse adult cohort of patients with osteogenesis imperfecta (OI) utilizing a validated health self-assessment questionnaire (SF-36). In addition, a specific demographic questionnaire and a functional questionnaire were utilized to assess more specifically the physical limitations imposed by osteogenesis imperfecta in adulthood. The results of the SF-36 revealed significantly lower physical function scores compared to the U.S. adult norms. However, the SF-36 mental component scores were equal to the U.S. adult norms. The demographic questionnaire revealed high levels of educational achievement, as well as employment, despite significant physical impairments. The functional questionnaire clearly demonstrated limitations mostly related to ambulation.

Résumé

Le but de cette étude était mesurer la santé physique et mentale d'une cohorte de malades adultes avec osteogenesis imperfecta utilisant un questionnaire validée de l'estimation de la qualité de vie (SF-36). De plus, un questionnaire démographique spécifique et un questionnaire utilitaire ont été utilisés pour répartir plus spécifiquement les limitations physiques imposées par l'osteogénèse imparfaite à l'âge adulte. Les résultats du SF-36 ont révélé des scores de la fonction physique nettement inférieurs aux normes adultes Américaines. Cependant, le composant mental du score SF-36 était équivalent aux normes adultes Américaines. Le questionnaire démographique a révélé des hauts niveaux d'étude et d'emploi en dépit d'affaiblissements physiques considérables. Le questionnaire utilitaire a montré des limitations principalement liées à l'ambulation.