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Lebensqualität bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Achondroplasie

Quality of life in children, adolescents, and young adults with achondroplasia

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Der Orthopäde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hintergrund

Im Vergleich zur Forschung bei kleinwüchsigen Erwachsenen ist die Lebensqualität (LQ) von betroffenen Kindern bisher wenig untersucht. Ein Grund dafür ist u. a. ein Mangel an geeigneten, krankheitsspezifischen Fragebögen.

Ziel der Arbeit

Ziel der vorliegenden Studie ist die Untersuchung der LQ bei Patienten mit Achondroplasie, die anhand des kleinwuchsspezifischen QoLISSY-Fragebogens („ Quality of Life in Short Stature Youth“) erfasst wird. Zudem werden Unterschiede zu Normalwüchsigen geprüft.

Material und Methoden

In die Querschnittstudie wurden Betroffene (8–28 Jahre) mit Achondroplasie sowie Eltern von teilnehmenden Kindern (8–17 Jahre) einbezogen. Die LQ wurde mit dem krankheitsspezifischen QoLISSY-Fragebogen, dem DISABKIDS- und dem KIDSCREEN-Fragebogen erfasst. Es wurden Gruppenunterschiede entsprechend klinischer und soziodemographischer Daten berechnet sowie ein Vergleich mit einer repräsentativen KIDSCREEN-Normstichprobe beschrieben.

Ergebnisse

Ihre körperliche LQ bewerteten die Befragten am schlechtesten, während die emotionale LQ positiv ausfiel. Im Vergleich zur Normstichprobe bewerten besonders die Eltern der Kinder die LQ im KIDSCREEN-Fragebogen negativer.

Diskussion

Mit dem QoLISSY-Fragebogen können die subjektiven Auswirkungen von Achondroplasie auf die LQ zuverlässig erfasst werden. Das Instrument ist zum Screening psychosozialer Belastungen, als Outcomekriterium in der Therapieforschung und als psychosozialer Indikator in epidemiologischen Studien einsetzbar.

Abstract

Background

Compared to research on short-statured adults, quality of life (QoL) of children has been rarely studied. One reason for this might be the lack of appropriate disease-specific questionnaires.

The aim of the work

The aim of this study was to analyse the quality of life in a sample of short-statured children with achondroplasia, using generic and disease-specific instruments. In addition, a comparison of patient and population norms is presented.

Materials and methods

The sample included children (8–28 years) with achondroplasia and parents of participating children (8–17 years). Quality of life was analyzed with the KIDSCREEN, the DISABKIDS and the disease-specific Quality of Life in Short Stature Youth (QoLISSY) questionnaire. In addition group differences according to clinical and sociodemographic data were analyzed within the sample and compared to available KIDSCREEN representative population data.

Results

The physical QoL was rated poorly in this sample of short-statured patients, while the emotional QoL was rated more favorably. Compared to the KIDSCREEN population norm, parents of children with achondroplasia rate the QoL lower.

Discussion

The QoLISSY questionnaire is a reliable tool to assess the subjective wellbeing of patients with skeletal dysplasia. The instrument can now be used clinically as a screening for patient wellbeing, as an outcome criterion in clinical research and as a psychosocial indicator in orthopedic cohort studies.

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Einhaltung ethischer Richtlinien

Danksagung

Ein großer Dank gilt den teilnehmenden Familien dieser Studie und dem Bundesverband Kleinwüchsige Menschen und ihre Familien e. V. (BKMF). Die Studie wurde durch das Bundesministerium für Bildung und Forschung gefördert.

Interessenkonflikt

A.C. Rohenkohl, M. Bullinger und J. Quitmann geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Ein positives Votum der Landesärztekammer Hamburg liegt vor.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Universitätsklinikum Hamburg – Eppendorf, Institut für medizinische Psychologie, Martinistraße 52, W26, 20246, Hamburg, Deutschland

    A.C. Rohenkohl, M. Bullinger & J. Quitmann

Authors
  1. A.C. Rohenkohl
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  2. M. Bullinger
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  3. J. Quitmann
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Rohenkohl, A., Bullinger, M. & Quitmann, J. Lebensqualität bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Achondroplasie. Orthopäde 44, 212–218 (2015). https://doi.org/10.1007/s00132-014-3020-9

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