22. Maligne tumoren van de weke delen

Wekedelensarcomen vormen een heterogene groep mesenchymale maligniteiten. Van het totale aantal maligniteiten op volwassen leeftijd maken ze circa 1% uit, van de kindertumoren 8%. Jaarlijks wordt in Nederland bij ongeveer 1000 volwassenen en 40 kinderen de diagnose wekedelensarcoom gesteld. De presentatie en de lokalisatie zijn zeer divers, maar ook de variatie in histologische (sub)typen is groot. Wekedelentumoren worden onderverdeeld volgens de WHO-classificatie in 33 histologische (sub)typen. Benigne wekedelentumoren komen veel vaker voor dan maligne mesenchymale tumoren. Hooggradige wekedelensarcomen metastaseren in circa 40-50% van de gevallen, veelal binnen twee tot vijf jaar na diagnose. Metastasering vindt voornamelijk hematogeen plaats, meestal pulmonaal, minder vaak naar botten of lever. In minder dan 5% van de gevallen treedt lymfogene metastasering op. Ongeveer 10% van de patiënten presenteert zich met al gemetastaseerde ziekte. Behandeling bestaat waar mogelijk uit radicale chirurgische resectie, zo nodig gevolgd door radiotherapie. Op een enkele uitzondering na is er voor chemotherapie geen indicatie bij de primaire behandeling van het wekedelensarcoom. Sinds 2001 hebben gastro-intestinale stromatumoren een bijzondere plaats binnen de groep van de wekedelensarcomen verworven door de introductie van behandeling met de selectieve tyrosinekinaseremmer imatinib.