Cardiologie

Hart- en vaatziekten zijn in Nederland, zoals ook in andere westerse landen, de belangrijkste oorzaak van ziekte en sterfte. Atherosclerotische aandoeningen van hart- en bloedvaten zijn verantwoordelijk voor ongeveer 33% van de totale sterfte. Harten vaatziekten omvatten een groot aantal ziektebeelden waarbij coronaire of ischemische hartziekten een belangrijke groep vormen. Ongeveer een derde van de sterfte aan hart- en vaatziekten is het gevolg van coronaire hartziekte. Jaarlijks worden in Nederland meer dan 60.000 mannen en 30.000 vrouwen in een ziekenhuis opgenomen met als hoofddiagnose coronaire hartziekte. In 2004 werden 24.000 personen opgenomen wegens een myocardinfarct. De gevolgen van hart- en vaatziekten voor de gezondheidszorg worden duidelijk door het grote aantal ingrepen in verband met symptomatisch atherosclerotisch hartlijden. In Nederland vinden rond de 15.000 chirurgische revascularisaties van de coronairvaten plaats. Het aantal percutaan uitgevoerde revascularisaties bedroeg in 2004 ongeveer 28.000.

In dit hoofdstuk wordt stilgestaan bij het concept ‘risicofactor’ dat toepassingen heeft op individueel en op collectief niveau. In volgende hoofdstukken wordt dit concept verder uitgediept met betrekking tot bloeddruk, lipiden en glucosemetabolisme. Dit alles, samen met de kennis van de epidemiologie van hart- en vaatziekten, vormt de basis van de preventieve cardiologie. Laat het echter duidelijk zijn dat daarbij niet alle hart- en vaatziekten worden beoogd; het betreft preventie van klinische entiteiten waarvan de pathofysiologie gebaseerd is op atherosclerose van de arteriële vaatwand en abnormale trombusvorming.

De belangrijkste lipiden zijn cholesterol en triglyceriden. De fysiologische functie van triglyceriden is het opslaan van energie. Van de gemiddelde dagelijkse intake van 100 g vet bevindt zich slechts 1-3 g in het circulerende bloed. Dit illustreert de efficiënte opslag van vetten in adipocyten en de lever. Cholesterol is een essentiële bouwsteen voor celmembranen, maar vormt ook de grondstof voor galzouten en steroïdhormonen in bijnieren en gonaden. Het grootste deel het cholesterol wordt endogeen gesynthetiseerd in de lever, daarnaast wordt het via de voeding ingenomen.

Hypertensie is in de westerse wereld een van de belangrijkste risicofactoren voor cerebrovasculaire aandoeningen en een myocardinfarct. De aanwezigheid van een verhoogde bloeddruk gaat ook gepaard met een grotere kans op het ontwikkelen van hartfalen, nierinsufficiëntie en recidieven van deze aandoeningen. Een meta-analyse van alle beschikbare prospectieve observationele onderzoeken heeft laten zien dat er een lineaire tot zwak loglineaire relatie bestaat tussen de systolische en diastolische bloeddruk en het risico op hart- en vaatziekte en sterfte. Deze relatie geldt voor mannen, vrouwen, ouderen en voor personen met of zonder reeds bekend cardiovasculair lijden. Een langdurige verhoging van de diastolische bloeddruk van 5 mmHg gaat bijvoorbeeld gepaard met een toename van ten minste 34% van het risico op een cerebrovasculair accident (CVA) en met een toename van 21% van het risico op het ontstaan van ischemische hartziekten. Op middelbare leeftijd is er geen drempelwaarde waaronder lagere bloeddrukken niet geassocieerd zijn met een lager risico op CVA of ischemisch hartlijden.

Epidemiologisch wordt het aantal diabetespatiënten in de Verenigde Staten geschat op 35 miljoen, waarbij de prevalentie de komende vijftien tot twintig jaar met meer dan 200% zou toenemen. In België/Nederland wordt de prevalentie op 4% geschat. Dit betekent een niet onbelangrijke toename, zowel in geïndustrialiseerde als in minder geïndustrialiseerde landen: wereldwijd zou het aantal diabetespatiënten in 2025 ongeveer 380 miljoen bedragen.

Beschrijvingen van de bouw van het hart en de daarop aansluitende grote bloedvaten is eenvoudig te vinden in de reguliere anatomiehandboeken en -atlassen, alsmede in gespecialiseerde literatuur. In dit hoofdstuk worden in grote lijnen de belangrijkste kenmerken van de bouw van het hart doorgenomen. Daarbij wordt de zogenaamde segmentale sequentiële analyse gebruikt. Bij deze aanpak, die mede van groot belang is bij de diagnose van aangeboren hartafwijkingen, wordt de bloedstroom gevolgd van het rechter atrium tot aan de longen en wordt de draad weer opgepakt bij het linker atrium, waarna we uitkomen bij de aorta ascendens en de lichaamscirculatie. Extra aandacht wordt besteed aan een aantal typisch morfologische en diagnostische kenmerken, die mede van belang zijn door de toegenomen verfijning van de beeldvormende technieken. Daarnaast hebben zich ontwikkelingen voorgedaan in de reconstructieve hartchirurgie, waarbij gedetailleerde anatomische kennis van bijvoorbeeld de morfologie van de ostia van de grote arteriën van belang is. Daarbij is kennis van enkele details van de hartontwikkeling en de daarbij behorende moleculaire biologie soms van ondersteunende betekenis. Deze informatie is in een apart kader opgenomen.

In gewervelde diersoorten heeft zich een hart en bloedvatsysteem ontwikkeld om op effectieve wijze zuurstof, voedingsstoffen, afvalproducten en warmte in het lichaam te transporteren. In organismen kleiner dan 1 mm kan dit transport uitsluitend via diffusie plaatsvinden, maar in grotere dieren is, naast transport via diffusie in de microcirculatie, ook convectie noodzakelijk. Dit ‘bulktransport’ vindt plaats via de bloedvaten; de energie die nodig is om het bloed te laten circuleren, wordt geleverd door de contracties van het hart, dat in samenspel met de weerstand van het perifere vaatbed de arteriële bloeddruk genereert. De stroming (verplaatsing) van bloed door de organen is passief en is het gevolg van de hogere bloeddruk die in het arteriële ten opzichte van het veneuze bed heerst. Bij warmbloedige gewervelde dieren met een gescheiden systemische en pulmonale circulatie is de gemiddelde systemische arteriële druk ongeveer 100 mmHg (bij vogels zelfs iets hoger), terwijl die bij vissen, amfibieën en reptielen rond 30 mmHg ligt. In het gewervelde dierenrijk correleert de systemische arteriële bloeddruk sterk met het zuurstofverbruik en het hartminuutvolume (HMV) per gewichtseenheid (die bij warmbloedige dieren hoger zijn), terwijl de vaatweerstand per gewichtseenheid door de evolutie heen vrij constant is gebleven.

Van de medicus practicus wordt verwacht dat hij beschikt over solide informatie over de oorzaken van ziekte, de waarde van diagnostische bevindingen, de prognose van de patiënt, en de verwachte gevolgen van therapeutische opties. De kennis van de gevolgen van klinisch handelen wordt ontleend aan bevindingen van klinisch-wetenschappelijk onderzoek. Guyatt en Sackett hebben voor deze benadering van het klinisch handelen de term ‘evidence-based medicine’ geïntroduceerd. In het model van de ‘evidence-based medicine’ wordt de informatie over de individuele patiënt – die is verkregen uit anamnese, voorgeschiedenis, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek – gecombineerd met uit klinisch-wetenschappelijk onderzoek verkregen kwantitatieve gegevens over de oorzaken van ziekte, de waarde van diagnostische bevindingen, de prognose van de patiënt en de effecten van therapeutische interventies. In deze ontwikkeling is de pathofysiologie de theoretische grondslag gebleven. Klinisch-wetenschappelijk onderzoek wordt ontworpen op grond van pathofysiologische en biomedische inzichten. Ook bij de toepassing van de resultaten van klinisch-wetenschappelijk onderzoek naar de individuele patiënt kan de arts niet zonder de pathofysiologische redenering.

Het belangrijkste diagnosticum waarover de arts kan beschikken, is de anamnese. Dit gesprek, waarin de patiënt zijn klachten uit en waarin de arts door gerichte vragen een indruk van de toestand van de patiënt probeert te krijgen, speelt een essentiële rol in het verdere beleid.

Bij patiënten met cardiaal en/of vasculair lijden gaat bij het lichamelijk onderzoek de aandacht vooral uit naar polskwaliteiten, bloeddruk, pulsaties van de grote arteriën, inspectie van halsvenen, onderzoek van hart en longen, grootte van de lever en eventuele oedemen. De algehele indruk en andere bevindingen bij het onderzoek vormen echter ook bij deze patiënten een wezenlijk onderdeel van de diagnostiek. Zo kan een bepaalde lichaamsbouw aanwijzingen geven voor het bestaan van bepaalde hartafwijkingen. Zo bestaat er bij patiënten met het syndroom van Marfan risico op dissectie van de aorta. Pijn in de thorax is bij deze patiënten dan ook een omineus teken.

Dit hoofdstuk geeft informatie over verschillende aspecten van het standaardelektrocardiogram (ECG) in de klinische cardiologie bij volwassenen. Aritmieën en geleidingsstoornissen worden elders in dit boek besproken.

Vandaag de dag beschikt de clinicus over een uitgebreid arsenaal van beeldvormende onderzoeksmethoden voor het onderzoek van het hart en de grote vaten. De X-thorax is vaak het eerste beeldvormende onderzoek dat wordt verricht bij patiënten met cardiovasculaire aandoeningen. In veel gevallen verschaft dit onderzoek waardevolle informatie over de vorm en grootte van het hart, over de longcirculatie en de toestand van de longen, waardoor de ernst van een hartaandoening, de complicaties en het effect van een ingestelde behandeling kunnen worden beoordeeld.

Tot 1975-1980 bestond de niet-invasieve cardiologische diagnostiek in de meeste cardiologische praktijken uit lichamelijk onderzoek en elektrocardiografie. Omdat met behulp van het lichamelijk onderzoek weinig objectieve gegevens konden worden vastgelegd, werden pulsatiecurven en fonocardiografische registraties gebruikt om de gegevens van het lichamelijk onderzoek te registreren en verder te bestuderen.

Niet-invasief beeldvormend onderzoek is van groot belang bij de behandeling van patiënten met cardiovasculaire aandoeningen. Vrijwel alle patiënten verdacht voor of bekend met cardiovasculair lijden ondergaan één of meer beeldvormende onderzoeken. De informatie uit deze onderzoeken is vaak cruciaal bij het stellen van de diagnose, het vaststellen van de ernst van de aandoening of het beloop van de ziekte. Nucleaire technieken worden vooral toegepast bij de evaluatie van ischemische hartziekten, waarbij bepaling van de myocardiale perfusie onder verschillende fysiologische omstandigheden meestal een integraal onderdeel vormt van de behandeling. Afhankelijk van de gebruikte detectieapparatuur spreken we van ‘single-photonemission computed tomography’ (SPECT) of positronemissietomografie (PET).

Wanneer kernspinresonantietomografie, meestal aangeduid met de Angelsaksische term ‘magnetic resonance imaging’ (MRI), wordt toegepast om afbeeldingen te maken van hart en vaten, spreekt men ook wel van ‘cardiovascular magnetic resonance’ (CMR). Hiermee wordt aangegeven dat de techniek specifieke aanpassingen vereist om tegemoet te komen aan de pulsatiele beweging van hart en vaten. CMR werd ongeveer 25 jaar geleden geïntroduceerd voor toepassing in de kliniek, en heeft sindsdien technisch gezien een stormachtige ontwikkeling doorgemaakt. Dit heeft geleid tot een grote stroom klinische onderzoeken, maar het gebruik van CMR in de dagelijkse praktijk is bescheiden gebleven, voornamelijk wegens de relatief hoge kosten en het gebrek aan beschikbare apparatuur en expertise. De laatste jaren is in de cardiologie echter een duidelijke kentering waarneembaar, die samenhangt met de toegenomen mogelijkheden om CMR toe te passen bij de diagnostiek van ischemisch en niet-ischemisch hartfalen.

In het afgelopen decennium heeft de multislice-spiraalcomputertomografie (MSCT) zich snel ontwikkeld. Een ontwikkeling die ertoe heeft geleid dat niet-invasief beeldvormend onderzoek van de coronaire arteriën mogelijk is. Eind jaren negentig van de vorige eeuw werd de eerste generatie van MSCT-scanners geïntroduceerd, die de gelijktijdige acquisitie van vier coupes in plaats van één coupe per rotatie van de röntgenbuis toelieten. Door het verbeterde onderscheidende vermogen van deze scanners ten opzichte de ‘single slice’-scanners werd het mogelijk de coronaire arteriën op niet-invasieve wijze zichtbaar te maken. Verdere ontwikkelingen van de techniek (16-slice-, 64-slice- en binnenkort 256-slice-scanners) hebben ertoe geleid dat deze snel bewegende en tevens zeer kleine vaten steeds beter en betrouwbaarder beoordeeld kunnen worden. Het lijkt er dan ook op dat MSCT een waardevolle aanvulling zal worden op het arsenaal van diagnostische tests waarover de cardioloog kan beschikken voor de vroege opsporing van coronairlijden.

De basis van de hartkatheterisatie werd gelegd door Claude Bernard, toen hij in 1844 katheters opschoof tot in beide ventrikels van een paard. De eerste hartkatheterisatie bij een levende mens wordt toegeschreven aan Werner Forssmann, die in 1929 bij zichzelf via een linker antecubitale vene een katheter opschoof tot in zijn rechter atrium.

De gouden standaard voor de diagnostiek van kransslagaderlijden is coronaire angiografie. Het onderzoek geeft nauwkeurige informatie over de anatomie van de coronairvaten en de ernst van de coronaire vernauwingen. Sinds Mason Sones in 1959 het eerste coronairangiografisch onderzoek verrichte, is het voor de cardioloog een van de belangrijkste onderzoeksmethoden bij de diagnose en behandeling van coronairlijden. In Nederland wordt per jaar ongeveer 80.000 angiografieën van de coronairvaten uitgevoerd.

Het hart kan men beschouwen als een pomp. De coronaire circulatie is dan de brandstofleiding waardoor bloed met zuurstof en andere nutriënten wordt aangevoerd en waardoor metabolieten worden afgevoerd. Onder fysiologische omstandigheden zal er altijd een evenwicht zijn tussen de zuurstofvraag van het myocard en het zuurstofaanbod. Deze regulatie vindt plaats via een uiterst ingenieus systeem dat reeds is aangestipt in hoofdstuk 7 en hieronder uitgebreider wordt beschreven.

Angina pectoris is een klinisch syndroom met borstklachten en/of pijn dan wel een drukkend gevoel in de kaken, schouders, rug of armen, die doorgaans optreden bij lichamelijke inspanning of emotionele stress, en verdwijnen met rust en/of door toediening van nitroglycerine. De klachten kunnen ook in de bovenbuik optreden. De benaming ‘angina pectoris’wordt doorgaans gereserveerd voor klachten die ontstaan als gevolg van ischemie van de hartspier, hoewel soortgelijke klachten kunnen ontstaan door afwijkingen van de slokdarm, longen of borstwand. De meest voorkomende oorzaak van ischemie van de hartspier is coronaire atherosclerose, maar ook bij een aortaklepstenose, cardiomyopathie, een abnormaal verloop van de coronaire arteriën of bij andere afwijkingen kan ischemie optreden. Coronaire sclerose is een langzaam progressief proces, met stabiele en instabiele periodes. Ischemie van de hartspier kan ontstaan bij vernauwingen van de lumendiameter van 50% of meer. Patiënten kunnen in de loop van hun leven periodes met angina pectoris doormaken, maar ook klachtenvrije periodes en plotseling optredende episoden met een acuut coronair syndroom, hartritmestoornissen of hartfalen. Het al of niet optreden van klachten is afhankelijk van de ontwikkeling van de coronaire sclerose en de ingestelde medicamenteuze, interventionele of chirurgische therapie.

Ongeveer een derde van de totale jaarlijkse sterfte in Nederland en België betreft sterfte als gevolg van hart- en vaatziekten. Van deze sterfte is weer een derde het gevolg van ischemische hartziekten en hiervan is het acute hartinfarct weer bij ongeveer twee derde de oorzaak. Er is een jarenlange trend van een daling in de sterfte door hart- en vaatziekten. Tegelijkertijd is er echter een toename van het aantal ziekenhuisopnamen in verband met ischemische hartziekten en het ligt in de verwachting dat door de vergrijzing en door betere behandelingsmogelijkheden de overleving langer zal zijn. Als gevolg daarvan zal het aantal patiënten met chronische ischemische hartziekten en hartfalen toenemen en zal er een verdere toename van de zorgvraag zijn. Het aantal patiënten met een ST-elevatie-myocardinfarct (STEMI) in Nederland en België is niet exact bekend, mede doordat een aanzienlijk deel van de patiënten bij wie een myocardinfarct ontstaat, plotseling overlijdt voordat medische hulp kan worden geboden en andere patiënten geen medische hulp zoeken.

Een acuut coronair syndroom zonder ST-elevatie is een werkdiagnose die bij opname wordt gesteld bij patiënten die zich presenteren met pijn op de borst van ischemische origine, maar bij wie geen sprake is van ST-elevatie op het ECG. Deze werkdiagnose kan worden gesteld op basis van het risicoprofiel van de patiënt (belaste familieanamnese en aanwezigheid van risicofactoren voor hart- en vaatziekten zoals roken, hypertensie, hypercholesterolemie, diabetes mellitus) en op basis van de anamnese, terwijl er geen ECG-afwijkingen zijn. Meestal zullen er echter wel afwijkingen op het ECG zichtbaar zijn, zoals horizontale of ‘downsloping’ ST-depressie of T-golfveranderingen. De afwijkingen nemen toe tijdens pijn en verminderen wanneer de pijnklachten afnemen, bijvoorbeeld na toediening van nitroglycerine sublinguaal. In tegenstelling tot het acute coronaire syndroom mét ST-elevatie, waarbij de infarctgerelateerde coronaire arterie volledig is afgesloten en er transmurale hartischemie aanwezig is, komt er meestal geen transmurale ischemie voor en is de coronaire arterie in de regel nog doorgankelijk. Meestal is er dan ook geen indicatie voor reperfusietherapie en is er meer tijd voor verdere diagnostiek en evaluatie van het effect van de ingestelde behandeling.

Myocardrevascularisatie blijft de belangrijkste doelstelling bij de behandeling van patiënten met obstructief coronairlijden, omdat duidelijk is aangetoond dat deze behandelingsvorm, meer nog dan de medicamenteuze behandeling, behalve de symptomen, in bepaalde groepen ook de prognose verbetert. In tegenstelling tot de klassieke coronaire bypassoperatie (CABG) beoogt men met een percutane coronaire interventie (PCI) langs niet-invasieve weg rechtstreeks de coronaire vernauwingen op te heffen. De techniek werd in 1977 geïntroduceerd door Gruentzig in Zürich. Tien jaar later werd op een controleangiogram aangetoond dat de gedilateerde coronaire arterie mooi open was. Geen enkele therapeutische interventie in de cardiologie heeft in zo korte tijd een zo snelle evolutie gekend als PCI. In de meeste westerse landen overtreft het aantal PCI’s dat per jaar wordt uitgevoerd het aantal CABG’s, en dit verschil neemt nog steeds toe.

In Nederland en België wordt de chirurgie van het hart en de grote thoracale vaten verricht door de cardiothoracaal chirurg. Door de snelle medisch-technologische ontwikkelingen is de chirurgische behandeling van aangeboren en verworven hartziekten in onze landen goed toegankelijk voor de patiënten. De meest voorkomende operaties bij aangeboren afwijkingen van hart en grote vaten worden beschreven in hoofdstuk 44.

Dit hoofdstuk is gewijd aan de verworven pathologische afwijkingen van de aorta. Aangeboren aorta-afwijkingen en pathologische afwijkingen van de aortaklep worden elders in dit boek besproken. De aorta heeft een relatief eenvoudige structuur, zowel anatomisch als functioneel, wat niet wegneemt dat hij kan worden aangetast door diverse aandoeningen die kunnen leiden tot ernstige acute situaties. Dankzij de huidige diagnostische mogelijkheden en cardiothoracale chirurgische technieken kan de dikwijls infauste prognose van deze afwijkingen door een agressieve aanpak worden verbeterd.

Hartfalen (decompensatio cordis) is een klinisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een tekortschietende pompwerking van het hart, hetgeen leidt tot een complex van klachten en verschijnselen. De verbeterde behandeling van diverse hartziekten (myocardinfarct, aangeboren hartafwijkingen) heeft weliswaar geleid tot een betere overleving van patiënten met deze ziekten, maar heeft ook tot gevolg gehad dat de prevalentie van hartfalen sterk toegenomen is. De prognose van patiënten met hartfalen is niet goed en het ziektebeloop wordt gekenmerkt door frequente episoden met een toename van klachten waarvoor veelvuldige ziekenhuisopnamen noodzakelijk zijn.

In de afgelopen decennia heeft de pacemakertherapie een grote ontwikkeling doorgemaakt. De initiële toepassing was gericht op herstel van de hartfrequentie bij patiënten met een onvoldoende intrinsieke elektrische stimulatie van het hart. De eerste generatie pacemakers was alleen in staat tot ventriculaire stimulatie met een vaste hartfrequentie. Later ontstond het tweekamersysteem met detectie en stimulatie in atrium en ventrikel omdat het belang van cardiale synchronisatie werd onderkend. Inmiddels zijn er talloze innovaties die de huidige pacemakers een bijna autonoom surrogaat maken voor de intrinsieke elektrische stimulatie van het hart.

In dit hoofdstuk worden de technische en klinische aspecten behandeld van de mechanische ondersteuning van een falende circulatie met behulp van uitwendige en implanteerbare ‘ventricular assist devices’ (VAD’s). De meest toegepaste VAD’s zullen worden besproken.

De eerste harttransplantatie vond plaats op 3 december 1967 in het Groote Schuur Ziekenhuis in Kaapstad. Het voorafgaand wetenschappelijk onderzoek was vrijwel uitsluitend in de Verenigde Staten uitgevoerd, met belangrijke bijdragen van onder anderen Lower en Shumway, die een geschikte implantatietechniek ontwikkelden. De overleving van de eerste patiënten was bijzonder beperkt. Het tijdig opsporen en behandelen van orgaanafstoting stond nog in zijn kinderschoenen. Pas tegen het eind van de jaren zeventig van de vorige eeuw werd enige verbetering merkbaar, onder meer door het gebruik van de endomyocardbiopsie voor rejectiemonitoring. In de eerste helft van de jaren tachtig werd een belangrijke vooruitgang geboekt dankzij de introductie van ciclosporine bij de immunosuppressieve behandeling. Duidelijk betere resultaten leidden tot een spectaculaire toename van het aantal transplantatiecentra en het aantal uitgevoerde ingrepen: tussen 1990 en 1995 werden jaarlijks 4000 à 4500 harttransplantaties verricht in ruim 300 centra. De evolutie van deze cijfers in de laatste tien jaar is wat onzeker omdat de registratie in centrale databanken niet overal verplicht is. Waarschijnlijk neemt het aantal harttransplantaties de laatste jaren af, zowel in de Verenigde Staten als in Europa, maar het is niet echt duidelijk hoe belangrijk de afname is en er is geen eensgezindheid over de mogelijke verklaringen ervoor.

Van oudsher worden de mechanismen van hartritmestoornissen onderverdeeld in stoornissen in de prikkelvorming en in stoornissen in de prikkelgeleiding. Progressie in het wetenschappelijk onderzoek naar hartritmestoornissen heeft geleid tot een beschrijving van nieuwe mechanismen, zoals die van de fibrillatoire geleiding, die niet in het bestaande stramien kunnen worden ondergebracht. In dit hoofdstuk wordt daarom een andere indeling gebruikt, waarin de oude indeling overigens eenvoudig is te herkennen (tabel 30.1).

Hartritmestoornissen komen relatief frequent voor. In de regel gaat het om ritmestoornissen in de atria, de supraventriculaire stoornissen (zie hoofdstuk 32). Op oudere leeftijd betreft het meestal atriumfibrilleren, op jongere leeftijd regulaire tachycardieën zoals atrioventriculaire re-entry of AV-nodale re-entrytachycardieën. Ventriculaire aritmieën zijn zeldzamer en – meestal – gevaarlijker (zie hoofdstuk 33). Op oudere leeftijd komen ritmestoornissen vaker voor en zijn ze meestal het gevolg van een beschadiging van het myocard, zoals die bijvoorbeeld optreedt na een hartinfarct. Soms ontstaan ventriculaire ritmestoornissen op jongere leeftijd, niet zelden zijn ze dan het gevolg van een erfelijke ziekte. Is er in dat geval geen sprake van een ziekte van de hartspier, dan spreekt men van een primaire elektrische ziekte (primary electrical disease). Voorbeelden hiervan, zoals hieronder besproken, zijn de volgende relatief zeldzame ziekten: het lange QT-syndroom (LQTS), het brugadasyndroom en catecholaminerge polymorfe ventrikeltachycardieën. Niet zelden leiden ze tot plotse hartdood op jonge leeftijd. Van deze ziektebeelden zijn de laatste tien jaar de causale genen ontdekt. Door mutaties in deze genen worden eiwitten geproduceerd met een door de genetische verandering geïnduceerde afwijkende functie die tot een van deze ziektebeelden leidt. Sommige genen zijn zelf bij verscheidene ziektebeelden betrokken. De identificatie van het moleculaire substraat heeft een enorme kennis gegenereerd over de (patho)fysiologie van ionenkanalen, waarvoor veel betrokken genen coderen, en van de betreffende ziektebeelden.

Atriale ritmestoornissen komen vaak voor, maar zijn doorgaans niet levensbedreigend. De klachten wisselen sterk, mede afhankelijk van bijkomend onderliggend lijden. Een overzicht van de ritmestoornissen wordt gegeven in tabel 32.1.

Ventriculaire ritmestoornissen (ventriculaire aritmieën) ontstaan in de ventrikels, distaal van de bifurcatie van de bundel van His. De normale hartfrequentie, die meestal door de sinusknoopdepolarisatie wordt gegenereerd, ligt tussen 50 en 100 slagen/min. Deze waarden worden gemeten bij een gezonde persoon die ten minste enkele minuten rust heeft genomen en niet slaapt. Waarden < 50 slagen/min worden bradyaritmieën genoemd en > 100 slagen/min tachyaritmieën. Indien een ritme in het ventrikel ontstaat en een frequentie heeft van minder dan 50 slagen/min, is er sprake van een escaperitme als gevolg van een trage of afwezige activatie van het ventrikel vanuit supraventriculaire structuren, meestal door een atrioventriculair blok. In de bundeltakken is de escapefrequentie dikwijls hoger dan meer distaal in het purkinjesysteem. Distaal in het geleidingssysteem, en zeker in het ventrikelmyocard zelf, kan de escapefrequentie < 40 slagen/ min zijn. Een ritme uit het ventrikel met een frequentie van 50 tot 100 slagen/min is dus geen escaperitme en wordt aangeduid met de term ‘accelerated idioventricular rhythm’ (AIVR). Een dergelijk ritme kan bijvoorbeeld optreden bij een acuut hartinfarct. Bij een frequentie > 100 slagen/min spreekt men van ventrikeltachycardie.

Syncope is een symptoom dat wordt gedefinieerd als een voorbijgaand verlies van bewustzijn, dat gewoonlijk aanleiding geeft tot neervallen. Het begin is betrekkelijk snel en ook het herstel is snel, spontaan en volledig. Het algemene onderliggende mechanisme is een voorbijgaande globale cerebrale hypoperfusie. Kenmerkende prodromen zijn duizeligheid, een licht gevoel in het hoofd, wazig zien, onwel voelen, misselijkheid, transpireren, onzeker voelen. Vaak begint de aanval echter zonder prodromen. Omstanders beschrijven de patiënt meestal als bleek. Het verlies van bewustzijn duurt vrijwel altijd kort, ongeveer 10 tot 30 seconden. Myoklonieën tijdens de wegraking treden betrekkelijk vaak op, tot in 90% van de gevallen. Eén op de drie patiënten heeft een amnesie voor de syncope en deze patiënten rapporteren meestal accidenteel vallen, waardoor de diagnose syncope niet gemakkelijk gesteld kan worden.

Hartstilstand en circulatiestilstand, ook ‘sudden death’ of ‘plotse dood’ genoemd, worden gedefinieerd als een plotselinge, onverwachte, potentieel reversibele, cardiocirculatoire en respiratoire collaps, binnen het uur na het begin van de symptomen, die zonder tijdige en aangepaste reanimatiehandelingen (CPR: cardiopulmonale resuscitatie) onvermijdelijk leidt tot hersendood. Irreversibele hersenbeschadiging zal optreden indien het zuurstoftransport langer dan enkele minuten ontbreekt of onvoldoende is. Wanneer bij een hartstilstand de eerste getuige onmiddellijk start met basis-CPR voordat professionele hulpverleners zijn gearriveerd, dan zijn de overlevingskansen van het slachtoffer beter. Een overleving van meer dan 40% (tot zelfs 74%) werd gerapporteerd in geselecteerde populaties van patiënten met een hartstilstand (aanwezige getuige, cardiale pathologie met primaire ventrikelfibrillatie) indien basis-CPR (basic life support, BLS) binnen drie minuten door omstanders werd gestart, binnen acht minuten gevolgd door defibrillatie en tijdige gespeciali- seerde reanimatiemaatregelen (advanced life support, ALS). Kijkt men naar alle vormen van hartstilstand, dan is de overleving 5 à 6%.

Nadat in 1959 de eerste pacemaker werd geïmplanteerd, is gebleken dat chronische hartstimulatie niet alleen de levensverwachting maar ook de kwaliteit van leven van patiënten met een te langzaam hartritme sterk verbetert. Deze gunstige resultaten worden toegeschreven aan het herstel van het normale hartritme en daarmee het herstel van de hartfunctie en van de circulatie. Huidige pacemakers kunnen het eigen hartritme vaststellen (sensing) en het hart jarenlang stimuleren (pacing) met verschillende frequenties. Daarmee ontstaat in rust en tijdens inspanning een variatie van de hartfrequentie. De variatie van de stimulatiefrequentie heet ‘rate adaptive’-pacing. Moderne pacemakers beschikken over een uitgebreid geheugen voor het bewaren van meetgegevens waarmee zelfdiagnostiek kan worden toegepast, zoals automatische meting van de toestand van de batterij en de geleiders van het pacemakersysteem. Deze gegevens zijn van groot belang voor de optimale instelling van de pacemaker bij de individuele patiënt en voor het berekenen van de levensduur van het systeem. In de afgelopen jaren is chronische hartstimulatie een onderdeel geworden van andere methoden van implanteerbare elektrische apparaten, zoals de implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) en de biventriculaire pacemaker voor hartfalen.

De eerste beschrijving van een katheterablatie dateert uit 1979: tijdens externe defibrillatie bij een diagnostisch elektrofysiologisch onderzoek ontstond een derdegraads AV-blok door accidentele ablatie van de hisbundel, vermoedelijk als gevolg van kortsluiting in het systeem. Aansluitend aan deze complicatie werden vanaf 1982 de eerste artikelen gepubliceerd over bewuste ablaties van de hisbundel of van een extra verbinding bij het wolff-parkinson-whitesyndroom (WPW-syndroom), waarbij men gebruikmaakte van directestroom- (DC-)schokken via een endocardiale katheter. De elektrofysiologische interventie heeft in de afgelopen 25 jaar een enorme vlucht genomen. DC-ablatie werd beperkt door verschillende nadelen, zoals de noodzaak tot algehele anesthesie en gevaar van perforatie van het hart, beide een gevolg van de plotselinge drukverhoging met een DC-shock via een katheter met een kleine tip (en dus lokaal een zeer hoge energiedichtheid). Veel van deze beperkingen werden opgelost met de komst van de radiofrequente (RF-)ablatie eind jaren tachtig. Hierbij wordt een hoogfrequente wisselstroom afgegeven tussen de tip van een ablatiekatheter en een rugplaat (feitelijk niet anders dan bij diathermie zoals al veel langer gebruikt door chirurgen), waarmee weefsel lokaal wordt verhit. Deze techniek bleek beter controleerbaar en minder traumatisch dan DC-ablatie en daarmee werd – zonder narcose – ablatie van een groeiend aantal ritmestoornissen mogelijk. Door de stuurbaarheid van de ablatie en doordat de temperatuur geleidelijk kon worden opgevoerd, konden ook structuren dicht bij de AVknoop voor het eerst worden geableerd. Daarmee kreeg men in de jaren negentig de mogelijkheid AV-nodale re-entrytachycardieën (AVNRT) te genezen, naast atriumfibrilleren de meest voorkomende supraventriculaire tachycardie (SVT).

In Nederland worden jaarlijks 20.000-30.000 mensen getroffen door een acute circulatie- en ademstilstand. Bij 80% van hen wordt de circulatiestilstand veroorzaakt door een ventriculaire ritmestoornis (ventrikeltachycardie of -fibrilleren: VT/VF). Bij 50% is de aritmie het gevolg van acute ischemie en bij 50% wordt de ritmestoornis niet geluxeerd door ischemie. Momenteel wordt slechts 2-5% van deze patiënten met succes gereanimeerd en opgenomen in een ziekenhuis. De patiënten zonder acute ischemie hebben een kans op een recidief van de ritmestoornis van 20-40% per jaar.

Een valvulaire aortaklepstenose (AS) is de meest voorkomende verkregen klepafwijking in westerse landen. De stenose komt bij mannen twee keer vaker voor dan bij vrouwen. Een AS kan congenitaal, degeneratief of reumatisch zijn. Bij een aangeboren AS kan het aantal cusps van de klep variëren van één tot vijf. Tijdens een operatie wegens AS is 58% van de kleppen bicuspide en 38% tricuspide. Een bicuspide klep komt bij 0,5-1% van de bevolking voor en is erfelijk. Mede door het abnormale stroomprofiel van een bicuspide klep met daardoor progressieve beschadiging degenereert een derde hiervan tot een verkalkte AS. Bij degeneratie van een klep met sclerosering (bij een kwart van de mensen > 65 jaar) speelt een ontstekingsfactor met infiltratie van vetten en kalkafzetting een rol. Een degeneratieve verkalkte AS (bij 2-4% van de mensen > 65 jaar) komt zowel bij bicuspide als bij tricuspide kleppen voor. Bij de reumatische vorm zijn de cusps door de oude ontsteking stijf geworden en de klepranden deels verkleefd; doordat ook de cusps krimpen, is er tevens aortaklepinsufficiëntie.

Een klinisch belangrijke, geïsoleerde aantasting van de tricuspidalis- of pulmonalisklep komt weinig voor bij patiënten die geen aangeboren hartaandoening hebben. Meestal wordt men hiermee geconfronteerd in het kader van complexer cardiaal of pulmonaal lijden, waarbij het klinische beeld vaak meer door de andere afwijkingen wordt bepaald. Het gevaar bestaat dan ook dat tricuspidalis- of pulmonaliskleplijden niet de nodige aandacht krijgt en leidt tot restmorbiditeit na adequate behandeling van de vaak meer in het oog springende pathologie.

In principe wordt altijd gestreefd naar reparatie van de eigen hartklep, omdat de mortaliteit en de morbiditeit na reparatie van de eigen klep geringer zijn. Vaak is (bijvoorbeeld door uitgebreide verkalkingen) de hartchirurg toch genoodzaakt een kunstklep te implanteren.

Onder endocarditis wordt verstaan infectieuze endocarditis (IE): een ontsteking van het endocardiale oppervlak van het hart die wordt veroorzaakt door micro-organismen.

De huidige definities van cardiomyopathieën moeten worden gezien in de context van de huidige moleculairbiologische ontwikkelingen in de cardiologie.

In dit hoofdstuk over aangeboren hartafwijkingen worden de morfologie en fysiologie van veelvoorkomende aangeboren hartafwijkingen besproken. Naast de diagnostiek en de vaak chirurgische of interventionele behandeling van de afwijkingen, wordt ook aandacht besteed aan de vooruitzichten en resultaten op lange termijn. Harttransplantatie en prenatale echocardiografie worden niet besproken.

Het pericard is een niet-gevasculariseerde fibrotische zak dat om het hart ligt. Het grenst aan het sternum, het diafragma en het anterieure mediastinum en het verankert het hart met de grote vaten in de thoraxholte. Een deel van de vena cava ligt binnen het pericard, het linker atrium ligt grotendeels extrapericardiaal.

Primaire harttumoren zijn zeldzaam. Getallen hierover zijn afhankelijk van het soort onderzoek en van de selectie van patiënten, en variëren van 0,001-0,03% bij autopsie tot omstreeks 0,15% in echocardiografische centra. Van de tumoren is ruim driekwart goedaardig en de meerderheid van deze goedaardige tumoren zijn myxomen. Primaire maligne tumoren zijn zeldzaam, metastasen worden vaker gezien: bij autopsieën van carcinoompatiënten varieerde dit in de afgelopen eeuw in grote series van 1,5 tot 17%, gemiddeld 8,2%.

Al in de negentiende eeuw was het mechanisme achter het ontstaan van een trombose geformuleerd. De trias van Virchow benoemt de drie hoofdpijlers die leiden tot het ontstaan van de ziekte: beschadiging van de vaatwand, verandering van de bloedstroom en verandering in de samenstelling van het bloed. Minder bekend is dat Rudolf Virchow, een Duits patholoog, ook de grondlegger is van de theorie dat een longembolie en een diepveneuze trombose twee verschillende uitingen van één ziekte zijn: veneuze trombo-embolie (figuur 47.1). Embolie is afgeleid van het Griekse werkwoord emballein, dat opgooien betekent. Een bloedstolsel uit een diepe vene wordt ‘opgeworpen’ en stroomt via het hart naar de arteria pulmonalis om daar vast te lopen in een of meer van de vertakkingen.

Pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd als een gemiddelde bloeddruk in de longslagader > 25 mmHg in rust of > 30 mmHg tijdens inspanning. Er zijn op dit moment meer dan dertig aandoeningen bekend die kunnen leiden tot veranderingen in de structuur van het pulmonale vaatbed en tot pulmonale hypertensie. Deze aandoeningen worden verdeeld in vijf groepen. De meest voorkomende oorzaken van pulmonale hypertensie zijn linkerhartfalen en chronisch obstructief longlijden (COPD).

Regelmatige fysieke activiteit leidt tot fysiologische cardiale aanpassingen, die worden samengevat als het ‘sporthart’ of ‘atletenhart’. Deze aanpassingen, die zowel op structureel en functioneel als op elektrisch niveau ontstaan, zijn soms echter moeilijk te onderscheiden van onderliggende hartziekten. In dit hoofdstuk worden de veranderingen van een sporthart beschreven en de elementen die kunnen helpen bij de differentiatie met pathologische aandoeningen.

Hart- en vaatziekten zijn in de westerse landen niet alleen bij mannen maar ook bij vrouwen de belangrijkste doodsoorzaak. Atherosclerose begint bij vrouwen gemiddeld tien jaar later dan bij mannen, vooral omdat de endogene oestrogeenspiegels in de vruchtbare levensfase een beschermend effect hebben op de vaatwand. Bij vrouwen treden verreweg de meeste hartinfarcten en CVA’s op na het zestigste jaar. Gemiddeld zijn vrouwen met een hartinfarct ouder dan mannen, hebben zij minder uitgebreide afwijkingen aan de coronaire arteriën en hebben zij een grotere comorbiditeit zoals overgewicht, hypertensie, diabetes mellitus en het metabool syndroom, met als gevolg een hogere mortaliteit bij het acute myocardinfarct en bij coronaire interventies.

Jaren geleden gold voor patiënten met ischemisch hartlijden, en meer in het bijzonder voor hen die een hartinfarct doormaakten, wekenlange bedrust en strenge beperking van de fysieke activiteit. Men was er immers van overtuigd dat die langdurige rust nodig was voor stevige littekenvorming van het infarct en dat fysieke activiteit uitzetting van het litteken, aneurysmavorming en eventuele ruptuur in de hand zou kunnen werken. In de jaren vijftig van de vorige eeuw begon men zich evenwel te realiseren dat het gevaar voor ruptuur en aneurysmavorming van het infarct als gevolg van fysieke activiteit verwaarloosbaar was. Bovendien leidde langdurige bedrust op fysiek vlak tot orthostatische intolerantie en tot een hogere incidentie van veneuze trombose en longembolieën. Op psychosociaal vlak kwam men tot de conclusie dat deze houding het moreel aantastte, aanleiding gaf tot wanhoop, angsten opriep en resulteerde in ernstige ongerustheid over het hervatten van een normaal leefpatroon. Dit alles leidde tot een agressievere aanpak van de patiënt met ischemisch hartlijden, aanvankelijk uitsluitend tijdens het ziekenhuisverblijf, dat tevens progressief werd ingekort, later gevolgd door het trainen van de ambulante patiënt in speciaal daartoe opgestelde revalidatieprogramma’s.

Cardiale complicaties zijn de belangrijkste oorzaak van perioperatieve morbiditeit en mortaliteit. In Nederland worden jaarlijks 1,5 miljoen operaties verricht, waarbij in de perioperatieve periode 15.000 (1%) patiënten overlijden, van wie ongeveer 3000 (0,3%) aan cardiovasculaire complicaties. De incidentie van perioperatieve cardiale complicaties is vergelijkbaar met die in de Verenigde Staten van Amerika, waar jaarlijks 26 miljoen ingrepen worden verricht en 78.000 (0,3%) fatale cardiovasculaire complicaties optreden. In de eerste dertig dagen na de operatie kan het risico op cardiale dood, myocardinfarct of hartfalen oplopen tot 10%, afhankelijk van het type operatie en de aanwezigheid van onderliggend coronairlijden. Het is van belang bij de preoperatieve cardiale beoordeling de langetermijnprognose van de onderliggende comorbiditeit, zoals linkerventrikelfunctie, coronairlijden en kleplijden, in de beoordeling mee te nemen. Zo bedraagt de mortaliteit van patiënten die succesvol geopereerd zijn wegens claudicatio intermittens in de eerste drie jaar na de operatie 30-40%. Dit berust op het frequent voorkomen van onderliggend coronairlijden, oplopend tot 70%, waarbij de langetermijnoverleving was gecorreleerd aan de aanwezigheid en de ernst van coronairlijden. Deze patiënten zijn vaak asymptomatisch vanwege een gebrekkig inspanningsvermogen, maar de klachten kunnen na de geslaagde operatie manifest worden. De arts die patiënten vóór een operatie onderzoekt, heeft derhalve een belangrijke taak om het cardiale risicoprofiel in kaart te brengen en eventueel in positieve zin te beïnvloeden, niet alleen om de perioperatieve prognose maar ook de prognose op lange termijn te verbeteren.

Moleculaire cardiologie is een vakgebied binnen de cardiovasculaire geneeskunde dat als doel heeft moleculair-biologische technieken toepasbaar te maken voor cardiovasculair onderzoek, diagnostiek en preventie, en uiteindelijk de behandeling van cardiovasculaire ziekten. De snelle ontwikkeling van technieken en de toepassing van de moleculaire biologie zorgen ervoor dat wetenschappers en clinici grote vorderingen maken. Zo heeft de moleculaire cardiologie het concept van de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem, de etiologie en de pathofysiologie van ziekte drastisch veranderd. Toch is er nog steeds behoefte aan meer inzicht in het moleculaire mechanisme van cardiovasculaire ziekten om de ontwikkeling van bijvoorbeeld cel- en gentherapie voor dit veld mogelijk te maken.

Stamceltherapie bij cardiologische aandoeningen is een van de meest besproken nieuwe ontwikkelingen in de cardiologie. In dit hoofdstuk wordt een overzicht gegeven van de typen cellen die mogelijk in aanmerking komen voor stamceltransplantatie en van de (pre)klinische resultaten die tot dusver met deze cellen bereikt zijn.

Beeldvorming en beeldverwerking spelen een essentiële rol in de cardiologie. In de afgelopen decennia hebben de technologische ontwikkelingen een enorme groei doorgemaakt. Daarbij valt vooral op de transitie van doorgaans analoge technieken naar digitale technieken, met als gevolg grote verbeteringen in uitwissel- en opslagmogelijkheden van de beelden, verbeteringen in beeldkwaliteit en in het bijzonder ontwikkelingen van tweedimensionale (2D) naar driedimensionale (3D) en vierdimensionale technieken (4D), dat wil zeggen de drie spatiële dimensies (x, y en z) plus de tijd. Vooral de ontwikkelingen in de magnetische resonantietechnieken (MRI) en ‘multislice computed tomography’ (MSCT) zijn van grote invloed geweest op de cardiovasculaire research en klinische toepassingen. Hierbij wordt de verwachting gewekt dat met deze technieken wellicht alle informatie in één opnamesessie kan worden verkregen (de zogenoemde ‘one-stop-shop’-opname en -analyse). Met de toenemende grootte van allerlei datasets wordt het ook steeds belangrijker dat adequate visualisatieprogramma’s beschikbaar komen, alsmede analytische pakketten om kwantitatieve beoordelingen mogelijk te maken, in plaats van de conventionele kwalitatieve beoordelingen gebaseerd op zuiver visuele interpretaties.

In de afgelopen vijfentwintig jaar zijn de ontwikkelingen in de elektrofysiologie stormachtig geweest. Vijfentwintig jaar geleden bestond de elektrofysiologie uit niet-invasieve diagnostiek (elektrocardiografie) en sporadisch uit invasieve diagnostiek, zoals via elektrofysiologisch onderzoek gestuurde behandeling met antiaritmica. De invasieve behandeling van ritmestoornissen kende een toevallig begin in 1979. Vanaf 1982 verschenen de eerste berichten over succesvolle invasieve behandeling van het wolff-parkinson-whitesyndroom (zie hoofdstuk 37). De vlucht die deze behandelingsstrategie daarna heeft genomen, is ongeëvenaard. Vijfentwintig jaar geleden werden bradyaritmieën met eenvoudige pacemakers behandeld en tachyaritmieën met antiaritmica. ICD’s kwamen pas mondjesmaat beschikbaar aan het eind van de jaren tachtig na baanbrekend werk van Michel Mirowski. Tot slot bracht vooral in de afgelopen tien jaar de moleculairgenetische diagnostiek een revolutie teweeg in het denken over de pathofysiologie van hartritmestoornissen. Bestaande ziektebeelden werden op basis van het moleculaire substraat onderverdeeld in verschillende subtypen en nieuwe ziektebeelden werden beschreven (brugadasyndroom, kort QTsyndroom). Daarbij gold voor de laatst ontdekte aritmiesyndromen een steeds korter tijdsinterval tot de ontrafeling van de moleculairgenetische details, voor het korte QT-interval waren er binnen een jaar na de eerste klinische beschrijving al drie moleculaire subtypen beschreven (zie hoofdstuk 31).