Het Pulmonaal formularium.

In de huisartsenpraktijk is het stellen van een diagnose lang niet altijd mogelijk. Het blijft vaak bij een symptoomdiagnose of een diagnose op basis van waarschijnlijkheid zoals ‘hoest’ of ‘boven-steluchtweginfectie, waarschijnlijk viraal’. Verdere ver fijning van de diagnostiek is ook niet altijd nodig. Veel klachten en verschijn-selen komen niet eens ter kennis van de arts; de meeste ver-dwijnen vanzelf. Dit geldt overigens ook voor de meeste klachten die wel aan de arts gepresenteerd worden. Na anamnese en lichamelijk onderzoek kan veelal worden volstaan met gerust-stelling, uitleg omtrent het te verwachten beloop en al dan niet enige symptomatische therapie.

Het onderzoek van de thorax is onder te verdelen in lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek. Het lichamelijk onderzoek van de thorax bestaat uit inspectie, palpatie, percussie en auscultatie.

Patiënten met astma, bronchitis en emfyseem worden gekenmerkt door chronische of steeds weerkerende hoest met of zonder opgeven van sputum, en/of aanvalsgewijze of meer voortdurende kortademigheid, die niet uitsluitend kan worden toegeschreven aan andere bekende oorzaken (bijv. longtuberculose, corpus alienum). Bij astma staat op de kinderleeftijd het hoesten meestal op de voorgrond en bij jongvolwassenen en volwassenen de aanvallen van benauwdheid, al dan niet met piepen. Bronchitis en emfyseem worden in de literatuur ook wel met chronic obstructive pulmonary disease (COPD) aangeduid. Deze term wordt ook in Nederland toegepast om aan te geven dat de pathofysiologie van astma en COPD in meerdere opzichten verschillend is. COPD wordt met name gekenmerkt door chronische kort ademigheid, die overigens nog wel in intensiteit kan variëren, en met name bij rokers gaat dit meestal gepaard met hoesten en opgeven van sputum.

Wanneer de primaire functie van de long – zorg dragen voor een adequate gasuitwisseling – tekortschiet, spreekt men van respiratoire insufficiëntie. Vanzelfsprekend wordt dit zichtbaar in het zuurstof-(en kooldioxide)gehalte van het arteriële bloed.

Sereuze of mucopurulente neusuitvloed, passagebelemmering, minimale algemene verschijnselen; meestal geen koorts.

Tuberculose is een bacteriële ontsteking, meestal (80%) gelo-kaliseerd in de longen. Men spreekt van primaire tuberculose (primaire haard, primair complex, hiluskliertuberculose) kort na het tijdstip waarop specifieke immuniteit optreedt (zich uitend in een mantouxomslag).

In dit hoofdstuk komen de belangrijkste infecties die bij bepaalde typen immuunstoornissen worden waargenomen aan de orde (zie tabel 1 voor een overzicht). Uitgebreidere aandacht wordt gegeven aan infectieuze en niet-infectieuze complicaties bij de hiv-geïnfecteerde patiënt.

In de eerste helft van de vorige eeuw was longkanker nog een zeldzame ziekte. Thans is het de meest voorkomende oncologische doodsoorzaak bij mannen in Nederland. Het aantal vrouwen met deze diagnose neemt de laatste jaren nog steeds toe.

De pleuraholte wordt bekleed door de pleura visceralis en de pleura parietalis. Deze mesotheliale membranen glijden tijdens de adembeweging soepel langs elkaar door het zeer dunne laagje vocht dat zich ertussen bevindt. Door de naar buiten gerichte kracht van de thoraxwand en de naar binnen gerichte retractiekracht van de long ontstaat er een negatieve druk in deze normaal niet groter dan enkele milliliters zijnde holte. De netto hydrostatisch-colloïd-osmotische druk is zodanig dat de pleuraholte droog blijft terwijl er voortdurend een vloeistofstroom plaatsvindt door en over de holte van borstwand naar long en mediastinum. In het omringende longweefsel is de partiële gasdruk laag en blijft de pleuraholte vrij van gas. In de pleura visceralis zitten geen pijn-receptoren, in de pleura parietalis daarentegen veel.

Hiertoe worden verschillende ziektebeelden gerekend die vooral gekenmerkt zijn door diffuse verspreiding van de afwijkingen in het longparenchym. Het betreft een zeer grote groep deels (zeer) zeldzame aandoeningen. Het ziekteproces kan zich tot de long beperken, maar ook kan sprake zijn van betrokkenheid van meerdere organen. Tot deze groep aandoeningen behoren:

Er is sprake van pulmonale hypertensie indien de gemiddelde druk in de arteria pulmonalis groter is dan 25 mmHg in rust of 30 mmHg bij inspanning. Deze verhoogde druk in de a. pulmonalis kan veroorzaakt worden door verschillende aandoeningen, waarbij de pathologie gelokaliseerd kan zijn in de arteriën, de capillairen of de venen van het longvaatbed, het hart of het longparenchym.

Expositie aan toxische agentia of allergenen tijdens uitoefening van beroep of hobby kan via verschillende reactiemechanismen afwijkingen van longen en luchtwegen veroorzaken. De meest frequent optredende aandoeningen hierbij zijn astma en COPD, extrinsieke allergische alveolitis en pneumoconiosen. Daarnaast komen voor longoedeem, chemische pneumonie/pneumonitis, bronchuscarcinoom en pleurale afwijkingen. Incidenteel of chronisch gebruik van geneesmiddelen kan bij daarvoor gevoelige personen eveneens diverse longafwijkingen veroorzaken.

De meeste invaliderende longziekten kunnen een indicatie vormen voor longtransplantatie, maar de frequentste indicaties zijn cystische fibrose, COPD, emfyseem op basis van alfa-1-antitryp si-ne deficiëntie, longfibrose (idiopathische of secundair), pulmonale hypertensie (primaire of secundair), bronchiëctasieën en een aantal zeldzame aandoeningen zoals: lymfangioleiomyomatose, pulmonale langerhanscelhistiocytose, sarcoïdose, microlithiasis alveolaris, enzovoort.

Voor de medicamenteuze behandeling van astma en/of COPD zijn meer toedieningsvormen beschikbaar dan bij andere indicaties. Het betreft orale medicatie, inhalatietherapie, rectale toediening, en injecties. Orale medicatie is alleen nog geïndiceerd wanneer patiënten niet in staat zijn te inhaleren, zoals het geval kan zijn bij patiënten met stoornissen van het bewegingsapparaat, bij kleine kinderen of wanneer de betrokken stof niet in inhaleerbare vorm beschikbaar is. Dat laatste is het geval bij theofyllinederivaten en thiazinamium, beide evenwel geen stoffen van eerste keus. De dosering van orale middelen moet, onder meer als gevolg van de enterohepatische kringloop, een veelvoud zijn van die bij inhalatie. In uitzonderingssituaties wordt nog wel de voorkeur gegeven aan orale medicatie. Voor kleine kinderen valt de keus in de huisartspraktijk bij een passagère bronchusobstructie vaak op orale middelen, met name dranken, omdat voor inhalatietherapie op zeer jonge leeftijd speciale voorzieningen nodig zijn (zie ‘Vernevelaars’). Bij aanhouden van de klachten wordt het treffen van deze voorzieningen noodzakelijk.

Patiënten met astma of COPD worden gekenmerkt door een aanvalsgewijze of chronisch optredende kortademigheid, hoest en/of sputumproductie. De kortademigheidsklachten worden veroorzaakt door een bronchusobstructie, die het gevolg kan zijn van contractie van glad spierweefsel rond de luchtwegen, microvasculaire lekkage (oedeem) of afzetting van taai slijm op de bronchuswand. Hieraan kunnen zowel allergische als niet-allergische ontstekingsmechanismen ten grondslag liggen (zie figuren 1 en 2).