Goedaardige odontogene tumoren

Het ameloblastoom is een tumor die insidieus ontstaat uit cellen van de lamina dentalis centraal in het kaakbeen. De tumor groeit traag en expansief, heeft een lage tendens tot metastasering, is goedaardig, maar is wel lokaal agressief. Meer dan 80% van de ameloblastomen zijn gelokaliseerd in de mandibula (het overgrote deel in de streek van de kaakhoek en de derde molaren), 20% in de streek van de premolaren, en 10% in de streek van de snijtanden. Ook in de maxilla is de voorkeurslocatie de streek van de verstandskiezen. De symptomen pijn en anesthesie van de nervus mentalis komen slechts uitzonderlijk voor bij deze tumor. Wanneer pijn toch optreedt, is dit het gevolg van secundaire infectie.

De ameloblastoom kan voorkomen op alle leeftijden met een piekincidentie tussen 40 en 50 jaar en er bestaat geen duidelijke geslachtelijke predispositie. Het unicystisch subtype vinden we vaker terug bij jonge patiënten. In bepaalde delen van Afrika representeert de ameloblastoom 40 tot 75% van alle kaakbeentumoren. De tumoren kunnen in die streken onvoorstelbaar grote volumes aannemen door laattijdige verzorging.

Wat de evolutie van de tumorgroei betreft: de tumor groeit erg langzaam en simultaan wordt de corticalis steeds dunner. Op het moment dat de corticalis flinterdun is, kan men perkamentcrepitatie als symptoom waarnemen. Uiteindelijk wordt de corticalis geperforeerd, waarna de tumor ingroeit in de mucosa. Het komt echter zelden tot perforatie van de mucosa; deze blijft intact, evenals de mondopening. De tumorexpansie gebeurt zowel in buccale als linguale richting en gaat gepaard met tandverplaatsing. De tanden in het gebied van de tumor zijn bijgevolg meestal mobiel, maar blijven weliswaar vitaal, zelfs bij wortelresorptie. Verder vertoont het ameloblastoom een sterke neiging tot recidief na curettage en de mogelijkheid van maligne ontaarding en metastasering, geschat op 2%, bestaat, vooral na multiple recidieven. In het geval van ontaarding naar een carcinoma ex ameloblastoom constateert men infiltratie van de schedelbasis en bij metastasering infiltratie van de long.

Radiografisch herkent men de tumor als een goed afgelijnde, radiolucente, uniloculaire holte, of als een multiloculaire holte met een beeld variërend van enkele tussenschotten die de holte doorkruisen tot een zeepbellen- of honingraatstructuur. Zo’n 50 tot 80% van de unicystische ameloblasten komen voor in associatie met een geïmpacteerd element, meestal een geïmpacteerde derde molaar.¹⁶ Zeldzaam kan een apicale opklaring een verrassingsdiagnose van ameloblastoom opleveren, weliswaar enkel bij vitale tandelementen.^6,22 Op radiografische beelden is het canalis mandibularis in de onderkaak op de plek waar de tumor zich bevindt meestal onduidelijk afgelijnd, zeker bij vaste tumortypen. In geval van de unicystische tumorvorm wordt de canalis mandibularis vaak naar de onderrand van de mandibula verdrongen, tegengesteld aan de multicystische vorm waarbij zo’n verplaatsing minder frequent is.¹⁸ In beide gevallen worden wortels van naburige tanden weggedrukt en kan wortelresorptie optreden, hetzij resorptie van een glad en gelijkmatig karakter. In geval van een tumor in de bovenkaak wordt het sinusmembraan naar de orbita toe verplaatst.

Radiologisch kan men echter geen zekerheidsdiagnose stellen, aangezien dentogene cysten ook een multiloculair beeld kunnen vertonen. Omgekeerd zou een odontogene tumor op een radiografisch beeld misleidend cystisch kunnen ogen. De differentiële diagnose moet gesteld worden met een odontogene cyste, een keratocyste, een reusceltumor, een aneurysmale beencyste, een traumatische beencyste, een myxoom, een intraosseus fibroom, een cherubisme, een centraal hemangioom, een fibreuze dysplasie en een metastase van een niercelcarcinoom. Desgelijks laten incisiebiopsies niet altijd toe de juiste diagnose te stellen, daar er histologisch gemende tumorvormen bestaan. Het gebeurt dat een unicystisch ameloblastoom verkeerdelijk wordt geinterpreteerd als cyste en omgekeerd.⁸ Het is van belang om histologisch onderzoek te verrichten op plaatsen waar de corticalis geperforeerd is. Verder dienen kaakbeencysten en cysten rond geïmpacteerde elementen steeds histologisch onderzocht te worden, aangezien een ameloblastoom mogelijks kan ontstaan vanuit het cyste-epitheel.

Bijkomend kan men de ameloblastoom opdelen volgens macroscopische en microscopische kenmerken. Macroscopisch komt de tumor voor onder cystische, solide, of gemengd cystisch-solide vorm. Bij de solide vorm is de doorsnede witgrijs, terwijl bij de andere soorten grotere zwarte holten zichtbaar zijn. De microscopische indeling werd door de WHO in 2017 sterk vereenvoudigd tot het unicystisch ameloblastoom en het ameloblastoom, beide binnen de kaakbeenderen gelegen, en het perifeer ameloblastoom, buiten de kaakbeenderen gelegen. Het eerstgenoemde type, het unicystisch ameloblastoom, kent drie histologische varianten: luminaal, intraluminaal en muraal. De murale variant wordt aangezien als een micro-invasief stadium en vergt eenzelfde behandeling als het multicystisch of het vast ameloblastoom. Alleen het histopathologisch onderzoek van het volledig chirurgische specimen van een unicystisch ameloblastoom kan uitsluitsel geven over de aanwezigheid van een murale invasie; deze diagnose vindt dan ook meestal postoperatief plaats.⁹

Wat betreft het tweede microscopisch type; het ameloblastoom van het kaakbeen, maakt de eerdere WHO-indeling tussen vast en multicystisch, evenals de histologische subtypes van de vaste vorm geen verschil uit inzake behandeling en prognose. Ook het odonto-ameloblastoom wordt aangezien en behandeld als een vast ameloblastoom. Niettemin zal de kaakchirurg een anatomopathologisch en immunohistochemisch verslag op prijs stellen – macroscopisch en microscopisch gedetailleerd – dat volgende zaken beschrijft: het infiltratiepatroon in de naburige weefsellagen en in de nervus alveolaris inferior⁵, de aantasting van tandwortels en eventuele genetische mutaties in de BRAF-, RAS-, FGFR-2- en SMO-genen.²³ De kennis van genetische mutaties is van belang om het ontstaan van het ameloblastoom te bevatten en is een aangrijpingspunt voor de mogelijke medicamenteuze behandeling van deze tumor.¹²

Het perifeer ameloblastoom, het derde type, wordt ook ‘extra-osseus ameloblastoom’ genoemd en is geen echt neoplasma. Het doet zich voor als een harde, soms polypoïde, gingivale zwelling met exofytisch karakter en wordt zelden groter dan 3 cm. Deze tumorvorm invadeert het bot niet en veroorzaakt geen radiolucentie. De verwijdering ervan gebeurt met een marge van 2 à 3 mm en een recidief komt niet voor.

De chirurgische behandeling van deze tumoren is afhankelijk van het microscopische type. Een luminaal of intraluminaal unicystisch ameloblastoom wordt behandeld met enucleatie, excisie van de overliggende mucosa, het behoud van de nervus en het aanstippen van de botwanden met Carnoy’s oplossing.^1,19 Indien uit het anatomische verslag blijkt dat er zones zijn met murale invasie, dan is een aanvullende chirurgische resectie aangewezen², met uitzondering van kinderen bij wie een resectie pas plaatsvindt op het moment van een gebeurlijk recidief van het letsel.¹⁰ De murale variant van het unicystisch ameloblastoom en de vaste en multiloculaire vorm worden dan weer chirurgisch behandeld met een enbloc-resectie met een veiligheidsmarge in het bot van 1,5 cm. Deze marge is noodzakelijk omdat het ameloblastoom tot 0,75 cm voorbij de botmarge kan penetreren, afhankelijk van het subtype.²¹ Als veilig marge in de weke delen wordt een niet-aangetaste weefsellaag in het resectiestuk opgenomen. In tegenstelling tot de resectie van het luminale of intraluminale unicystisch ameloblastoom, waarbij de nervus alveolaris inferior behouden blijft, wordt hier de nervus mee gereseceerd in het en-bloc-resectiestuk. Om de resectie correct uit te voeren, is naast een panoramische radiografische opname een CBCT- of CT-scan noodzakelijk om de uiterste grenzen van het letsel te bepalen. Dit omdat de veiligheidsmarge vanaf de radiologisch detecteerbare grens van het letsel wordt berekend.¹⁵ De reconstructie na het weghalen van de tumor gebeurt immediaat.

De niet-chirurgische behandeling van deze tumoren is beperkt aangezien ameloblastomen niet radiosensibel zijn. Recent werd wel een succesvolle behandeling gemeld met een combinatie van dabrafenib en trametinib bij een patiënt met een V600E-mutatie waarbij zowel het ameloblastoom in de kaak als ook het metastatisch ameloblastoom verdween¹¹; dergelijke resultaten zijn echter anekdotisch gedocumenteerd. Een systemische behandeling is vooralsnog niet beschikbaar.

Na de behandeling is een follow-up-periode van minstens 10 jaar noodzakelijk. De frequentie van de follow-up-bezoeken evolueert van één keer om de drie maand gedurende drie jaar postoperatief, gevolgd door tweemaal per jaar tot en met het vijfde jaar postoperatief, afbouwend tot éénmaal per jaar. Bij iedere controle dient een radiografisch onderzoek te gebeuren middels panoramische radiografische opname of een CBCT-opname. Indien een recidief ontdekt wordt, is dit meestal binnen de vijf jaar postoperatief (nabij 80% van de gevallen). De meerderheid van de recidieven doen zich voor in het bot, namelijk 80 tot 90% ten opzichte van 10 tot 20% in de weke delen. Recidieven worden hoofdzakelijk toegeschreven aan het niet in acht nemen van de veiligheidsmarge bij de chirurgische resectie.

De squameuze odontogene tumor vindt zijn oorsprong in de epitheliale resten van Malassez of Serres, dewelke deel uitmaken van het parodontale ligament.¹⁴ Het letsel is histologisch samengesteld uit eilanden van goed gedifferentieerd plaveiselcelepitheel en is omgeven door matuur, fibreus bindweefsel. Dit soort tumor kent geen cellulaire atypieën, wat de differentiële diagnose met een squameus celcarcinoom in principe mogelijk maakt. Ook de differentiatie met het ameloblastoom gebeurt histologisch. Het klinisch ziektebeeld van de squameuze odontogene tumor lijkt op een chronische parodontitis met pijn, zwelling en toegenomen tandmobiliteit. De aangetaste tandelementen vertonen evenwel een normale vitaliteit. Ter behandeling volstaat het meestal de tumor te verwijderen, gevolg door een grondige curettage. Bij recidief van het letsel, is een en-bloc-resectie met veiligheidsmarge van minstens één centimeter vereist.

De calcificerende epitheliale odontogene tumor is niet te verwarren met de calcificerende odontogene cyste of Gorlin cyste.³ De calcificerende epitheliale odontogene tumor werd voor het eerst beschreven in 1958 door Pindborg, vandaar ook wel de naam ‘Pindborg tumor’, en gedijt het liefst in de (pre)molaarregio van de onderkaak. Het is een zeldzame, traag groeiende, invasieve tumor, die niet metastaseert en dikwijls geassocieerd is met een ingesloten tand. Er bestaat zowel een intra- als een extraosseuze variant. Radiologisch oogt de tumor als een radiolucente holte met een wisselende hoeveelheid radio-opake vlekken. De holte kan voorkomen als een uniloculair of multiloculair (honingraat) beeld, doch denser en minder goed omgrensd dan een ameloblastoom. Het karakteristieke radiolucente-radiopaque aspect van het röntgenbeeld ontstaat door verkalking van amyloïde-achtige structuren in de tumor. De behandeling van de intra- en extraosseuze tumorvariant is dezelfde²⁴ en een recidief komt voor in 20% van de gevallen.

Vroeger werd de adenomatoïde odontogene tumor als een speciale variëteit van het ameloblastoom beschreven. De adenomatoïde tumor heeft echter een veel gunstigere prognose en kent geen recifief, wat de associatie met een ameloblastoom niet langer rechtvaardigt. De adenomatoïde odontogene tumor is een relatief zeldzaam gezwel dat ongeveer 3% van de dentogene tumoren vertegenwoordigt. De tumor ontwikkelt zich vrijwel symptoomloos, onder voorbehoud van sommige gevallen waarbij een lichte welving voelbaar is ter hoogte van de processis alveolaris of in de vestibulaire omslagplooi. De tumor komt frequenter voor in de maxilla dan in de mandibula, en groeit bij voorkeur rond een ingesloten hoektand.²⁰ Dikwijls ontdekt men deze tumor dan ook toevallig bij een radiologisch onderzoek ter aanleiding van een niet-doorbrekende tand. Meestal blijft het tumorvolume beperkt, hoewel de tumor in bepaalde gevallen toch groot kan worden. Wanneer de corticalis door de tumor doorbroken wordt, kan men crepitatie en later ook fluctuatie waarnemen.

Radiologisch ziet de tumor eruit als een uniloculaire holte die doorgaans slecht omgrensd is. Gewoonlijk is de radiolucentie pericoronair rond een ingesloten hoektand gelokaliseerd, waardoor de tumor dikwijls verkeerdelijk wordt aanzien als een folliculaire cyste. Af en toe wordt de tumor aangetroffen tussen twee fronttanden, waarbij de tandwortels uit elkaar geduwd worden. Opdat de tumor kan gedifferentieerd worden van een cysteuze pathologie van endodontische oorsprong zijn twee zaken belangrijk: de vitaliteit van de elementen en de apicale uitbreiding van de radiolucentie tot voorbij de glazuurcementgrens van de tand. Een ander belangrijk diagnostisch kenmerk is de verkalking die vaak middenin de radiolucentie zichtbaar zijn. Soms zijn op die plek ook radio-opake foci herkenbaar. Histologisch is de tumor samengesteld uit epitheliale cellen. De behandeling bestaat uit conserverende curettage of excisie en een recidief doet zich praktisch nooit voor

De odontogene myxoom is de derde meest voorkomende odontogene tumor, volgend op het odontoom en het ameloblastoom. Het is een goedaardige tumor, doch lokaal agressief en infiltrerend. Aangenomen wordt dat het myxoom ontstaat uit mesenchymaal tandkiemweefsel. Het uitgelezen argument hiervoor is dat de tumor praktisch niet voorkomt buiten de kaakbeenderen. Waarschijnlijk zijn de meeste myxomen die in de rest van het skelet beschreven worden speciale vormen van fibromen waarin een neerslag van intercellulair mucine voorkomt. Toch werden eveneens enkele typische myxomen in de lange pijpbeenderen beschreven.

Het letsel wordt voornamelijk aangetroffen in de molaarstreek en de ramus ascendens van de onderkaak. De ontwikkeling van de tumor gebeurt langzaam en meestal pijnloos. Hoewel de corticalis externa uiteindelijk verdwijnt ten gevolge van de tumorgroei, komt het meestal niet tot ulceratie van de mucosa. In de aangetaste mondstreek zijn de tanden veelal verplaatst en mobiel en vaak is er een associatie met de congenitale afwezigheid of de vertraagde eruptie van een of meer tanden. Radiografisch geeft het myxoom een typische multiloculaire radiolucentie doortrokken met talrijke, fijne beentrabekels die hoekig op elkaar gepositioneerd staan en allerlei meetkundige figuren omschrijven. Dit beeld wordt weleens beschreven als de mazen van een tennisraket. Menig odontogene tumor vertoont een gelijkaardig histologisch beeld als een myxoom, zodat immunohistochemie van belang is bij de diagnosestelling. De geneeswijze behelst een ruime resectie of een gewone curretage, mits een recidiefkans van ongeveer 25%. Radiotherapie is niet aangewezen.

Een odontogeen fibroom veroorzaakt zwelling, maar blijft asymptomatisch. Er wordt een onderscheid gemaakt tussen een centraal en perifeer fibroom. Het perifeer odontogeen fibroom gedraagt zich als een fibreuze epulis en kan er enkel histologisch van gedistingeerd worden. Een eenvoudig odontogeen fibroom is overigens soms moeilijk te onderscheiden van een normale tandfollikel van een geretineerde tand. Bovendien verschilt het odontogeen fibroom histologisch niet van fibromen elders in het lichaam, tenzij het occasioneel aanwezig zijn van kleine eilanden odontogeen epitheel. Wanneer een fibroom tussen de wortels van twee tanden gelegen is, zullen de wortels verplaatst zijn, maar blijven de vitaliteit van de tanden en de normale tandanatomie (slechts zeldzaam werd drukresorptie beschreven) behouden. Radiografisch herkent men de tumor als een unicystisch gezwel omgeven door een sclerotische boord. Er kunnen kleine mineralisatiekernen aanwezig zijn in het fibroom. Enucleatie met nafrezen van de botranden volstaat als behandeling.

Het cementoblastoom is een tumor van het cementum van de tand die bijna steeds aangetroffen wordt ter hoogte van de premolaren en molaren van de onderkaak, hoofdzakelijk nabij de eerste molaar. Onder de zeldzame gepubliceerde gevallen was de gemiddelde leeftijd onder de 25 jaar. De alternatieve benaming ‘true cementoma’ duidt dat deze tumor onder de cementumvormende gezwellen de meest actieve groei kent en als een echte neoplasie moet aangezien worden. De ontwikkeling gaat gepaard met een linguale en vestibulaire expansie van het bot, niettemin zonder klinische klachten. Radiologisch beschouwt men de tumor als een scherp begrensde radio-opaciteit die vloeiend overgaat in de wortel van de tand. Er bestaat dus een continuïteit tussen de tumor en de tandwortel. Expansie en verplaatsing van de aangetaste tandwortels kunnen radiografisch vastgesteld worden. De differentiële diagnose met chronische focale scleroserende osteomyelitis wordt, benevens door het radiologisch onderscheid, gesteld door een vitaliteitsproef van de tand. Histologisch is de tumor opgebouwd uit onregelmatig gevormd cementum met ‘reversal’ lijnen die doen denken aan de ziekte van Paget, waarbij vervormingen en verdikkingen van het bot optreden. Gezien de gelijkenis met bot en met andere cementumvormende tumoren kan de diagnose niet gesteld worden zonder een klinisch en radiologisch beeld. De behandeling bestaat uit chirurgische wegname. Door de goede omgrenzing van de tumor stelt dit meestal geen problemen. Recidief is mogelijk bij onvolledige verwijdering.

Het cemento-ossificerend fibroom wordt in de WHO 2017 bij de odontogene tumoren ondergebracht omdat men vermoedt dat dit subtype van het ossificerend fibroom van odontogene oorsprong is. Dit letsel, dat uitsluitend in het tand-dragend gedeelte van onder- en bovenkaak voorkomt, blijft echter best besproken in samenhang met de overige subtypes van het ossificerend fibroom bij de fibro-osseuze letsels.

Een ameloblastisch fibroom is een goedaardige tumor die ontstaat uit celresten van de dentale lamina en van gereduceerd glazuurepitheelcellen die achterblijven in de follikelzak van een ingesloten element. De tumor komt voornamelijk voor in de posterieure zone van de onderkaak bij jonge adolescenten. Het letsel groeit traag en is meestal asymptomatisch. Een ameloblastisch fibroom dat hard tandweefsel aanmaakt, is gematureerd en wordt zowel structureel als biologisch als volstrekt benigne beschouwd. Derhalve besliste de WHO 2017 om zowel het ameloblastisch fibro-dentinoma als het ameloblastisch fibro-odontoma (dat vooral bij kinderen voorkomt en een voorkeur heeft voor de maxilla) te classificeren als odontoom en niet meer als aparte entiteiten. Radiografisch kenmerkt het ameloblastisch fibroom zich als een multiloculaire radiolucentie omgeven door een sclerotische boord. De voornaamste differentiële diagnose is met het ameloblas-toom. In vergelijking met het ameloblastoom is het ameloblastisch fibroom celrijker en lijkt het meer op een onrijpe tandpapil. Onvolledige verwijdering van het ameloblastisch fibroom kan leiden tot recidief of tot ontaarding.

Een odontoom is de meest voorkomende dentogene tumor en bevat zowel epitheliale als mesenchymale elementen van de tand. De tumor komt voor bij jonge kinderen. De weefsels in de tumor ondergaan een volledige differentiatie, zodat men alle verschillende tanddelen erin kan terugvinden: glazuur, dentine, cementum, tandfollikel en pulpa-elementen. De aanwezigheid van glazuur en dentine volstaat om de diagnose van odontoom te stellen. Chronologisch houdt de ontwikkeling van odontomen gelijke tred met de vorming van de tanden. De aandoening wordt meestal toevallig ontdekt, omdat de tanddoorbraak niet normaal gebeurt. De diagnose wordt dus meestal gesteld omstreeks of kort na de tandwisseling. Op dat ogenblik is de calcificatie van het odontoom reeds voltooid.

De tumor kan voorkomen onder twee vormen: een complex odontoom of een compound odontoom. Een complex odontoom ziet eruit als een vormloos tandweefselblok met een gladde en hobbelige oppervlakte en komt voornamelijk voor in het premolaar-molaargebied van boven- en onderkaak. Een compound odontoom is een conglomeraat van talrijke kleine stukjes. Veel van deze fragmenten zijn echte miniatuurtandjes waarin duidelijk een kroon en een wortel, bedekt door glazuur en cementum, kunnen onderscheiden worden. Het aantal van deze tandachtige structuren kan variëren van enkele eenheden tot enkele honderden. Het compound odontoom wordt voor het merendeel aangetroffen in de maxilla.

De etiologie van het odontoom is onbekend. Trauma of infectie tijdens de morfogenese worden weleens als mogelijke oorzaak gesuggereerd, maar men zou in die gevallen eerder een hypoplasie van de tanden verwachten. Aan een erfelijke factor werd eveneens gedacht, maar ook dit kon niet duidelijk aangetoond worden. Aangezien enkel de morfogenese fout loopt, moet een odontoom eerder als een ontwikkelingsstoornis dan als een tumor beschouwd worden. Slechts in zijn beginfase beantwoordt het odontoom aan de strikte definitie van een tumor. Zodra het glazuur en de dentine verkalkt zijn, stopt elke verdere aangroei. Het volume van een odontoom is derhalve zelden groter dan dat van een normale tand, zodat er weinig of geen zwelling van de corticalis waarneembaar optreedt. Uitwendige zwelling zal veeleer het gevolg zijn van de ontwikkeling van een folliculaire cyste rondom het odontoom. Toch zijn gevallen beschreven van odontomen met een diameter van meerdere centimeters. Voorts worden soms multiple odontomen aangetroffen. Dit kan een geïsoleerd verschijnsel zijn, of samenhangen met een syndroom, zoals het syndroom van Gardner.

Meestal blijft de aandoening symptoomloos. Het meest voorkomende, klinische symptoom is het niet doorbreken van een of meer tanden. De tand waarvan de kiem tot een odontoom ontwikkeld is, ontbreekt immers. Bovendien veroorzaakt de tumor in veel gevallen retentie van naburige elementen. Toch is het ontbreken van een tand geen obligaat symptoom. Ook de kiem van een surnumeraire tand kan tot een odontoom ontwikkelen, wat dan met een voltallige tandenboog kan gepaard gaan. De radiografie toont een onregelmatige radio-opake massa, die ofwel uit één blok of uit talrijke kleinere stukjes bestaat, en die qua doorlaatbaarheid van röntgenstralen identiek is aan normaal tandweefsel. De ligging van een odontoom is dikwijls tussen twee tandwortels, omgeven door een dunne radiolucente rand (tandfollikel). Na heelkundige wegname is er geen neiging tot recidief. Toch is het wenselijk het operatiestuk steeds anatomopathologisch te laten onderzoeken, wegens de zeldzame mogelijkheid van een odonto-ameloblastoom. Dit zeldzaam letsel verenigt de kenmerken van een odontoma met deze van een ameloblastoom. De behandeling is identiek aan deze van een ameloblastoom. In de WHO 2017 vormt het odonto-ameloblastoom geen afzonderlijke entiteit meer, maar wordt ondergebracht bij het ameloblastoom.

In WHO 2017 wordt er komaf gemaakt met de talrijke benamingen die een spectrum aan odontogene tumoren beschreef, gekenmerkt door de aanwezigheid van odontogeen epitheel gelijkaardig aan de ameloblastoom, intra-epitheliale spookcellen, andere weefselcomponenten en een variabele graad van mineralistatie. De taxonomie voor dit spectrum omvatte ‘calcifying cystic odontogenic tumor’, ‘calcifying odontogenic cyst’, ‘proliferative calcifying odontogenic cyst’, ‘solid (neoplastic) calcifying odontogenic cyst’, ‘dentinogenic ghost cell tumor’, ‘epithelial odontogenic ghost cell tumor’, ‘calcifying ghost cell odontogenic tumor’en ‘cystic calcifying odontogenic tumor’.¹³ Thans wordt een onderscheid gemaakt tussen een cystische laesie (calcifiërende odontogene cyste), ondergebracht bij de kaakkysten, en de dentinogene spookceltumor.

De dentinogene spookceltumor is een zeldzame odontogene tumor waarvan er circa 45 beschreven zijn in de literatuur. Het letsel heeft een voorkeur voor de posterieure regio’s van onder- en bovenkaak en kan geassocieerd zijn met een odontoma. Klinisch gaat het om een zwelling die ofwel asymptomatisch of pijnlijk is. De radiografische kenmerken zijn deze van een uniloculaire (78%) of multiloculaire (22%) progressieve zwelling die expansie van de cortex veroorzaakt en meestal een goed afgelijnde boord vertoont. Het letsel varieert van volledig radiolucent tot, in de meeste gevallen, gemengd radiolucent en radio-opaak. Histologisch dient de differentiële diagnose vooral gesteld te worden met een ameloblastoom.

De proportie van spookcellen en de aanwezigheid van dentinoïde mineralisatiehaarden net onder het epitheel, tezamen met expressie van bepaalde biomarkers helpen om de diagnose te stellen. De aanbevolen behandeling is zoals deze van een vast ameloblastoom. In samenhang met een odontoma wordt de behandeling gedicteerd door de dentinogene spookceltumor. Er bestaat ook een perifere variant buiten het kaakbot. Deze is volstrekt goedaardig en vergt enkel excisie.

De primordiale odontogene tumor wordt voor het eerst opgenomen in de WHO-classificatie van odontogene tumoren.¹⁷ In de literatuur zijn er minder dan tien gevallen beschreven. De tumor komt voor bij kinderen en adolescenten en is pijnloos en asymptomatisch. Radiografisch wordt de tumor herkend als een pericoronaire radiolucentie rond een geïmpacteerde derde ondermolaar, dewelke naar de onderrand van de kaak geduwd wordt. Macroscopisch gaat het om een welomschreven, vaste, multilobulaire, witte massa, die geen cystische holten bevat. Histologisch lijkt het mesenchymale weefsel op dat van een tandpapil van een tand in ontwikkeling, omgeven door een boord van columnair epitheel en een fijn fibreus kapsel. Ter behandeling volstaat enucleatie en verwijdering van het geïmpacteerd element.