Glycogeenstapelingsziekte type I (gsd I) is een aangeboren stofwisselingsziekte, waarbij door deficiënte glucose-6-fosfataseactiviteit zowel de glycogeenafbraak als de glucosenieuwvorming gestoord zijn. Omdat beide processen normaal zorgen voor de endogene (hepatische) glucoseproductie, ontwikkelen gsd-I-patiënten reeds na enkele uren vasten hypoglykemieën. Behandeling bestaat uit het zorgdragen voor een constant exogeen glucoseaanbod vanuit de darm door zeer regelmatige voedingen/maaltijden overdag, continue (nachtelijke) sondevoeding, en het gebruik van voor de darm moeilijk afbreekbare koolhydraten zoals rauwe maïzena.
