Een patiënt met een grote niertumor: niet altijd voor de uroloog

Deze casus beschrijft een patiënt met een zeldzame niertumor, die primair slechts in minder dan 1 % van de solide nierafwijkingen voorkomt [2]. Men spreekt van een primair renaal lymfoom als de eerste manifestatie van een lymfoom in de nieren wordt gevonden of als de laesie zich beperkt tot de nieren [3]. Een primair renaal lymfoom kan zich presenteren als een solitaire massa (10–20 %), maar vaker ziet men multipele afwijkingen (60 %) en meestal komen die bilateraal voor [4]. Lymfomen manifesteren zich zelden primair in de nier, maar secundaire betrokkenheid wordt frequent waargenomen [5].

Er zijn meer dan 40 soorten B‑cellymfomen, waarvan het DLBCL met 30–35 % het meest frequent voorkomt [6]. Het primair renaal lymfoom betreft meestal een DLBCL en treft patiënten met een gemiddelde leeftijd van 66 jaar [3]. In tegenstelling tot de operatieve behandeling van het RCC en UCC, bestaat de behandeling van een renaal lymfoom uit een combinatie van chemotherapie en immunotherapie.

Radiologische kenmerken, zoals hypovasculariteit, diffuse groei, slechte aankleuring na intraveneuze contrasttoediening en het ontbreken van calcificaties, zijn atypisch voor een renaalcelcarcinoom en kunnen in de richting van een lymfoom wijzen. Gezien de zeldzaamheid van een renaal lymfoom, worden deze radiologische kenmerken vaak niet herkend. Het tijdig opnemen van een lymfoom in de differentiaaldiagnose van een niertumor op beeldvorming kan reden zijn voor het verrichten van een biopsie. Hiermee kan een operatie worden voorkomen en kan behandeling worden gestart met chemo-immunotherapie. In dit artikel worden de radiologische kenmerken van een renaal lymfoom en de diagnostische overwegingen besproken.

Een DLBCL kenmerkt zich door een snel ziekteverloop en meer dan 50 % van de patiënten presenteert zich met uitgebreide ziekte. Sinds 40 jaar wordt de basis van de behandeling gevormd door een combinatie van cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednisolon (CHOP), waar sinds 15 jaar het monoclonale anti-CD20-antilichaam rituximab aan is toegevoegd [7]. Initiële responsen treden snel op met afname van tumorgrootte binnen enkele dagen. In de weinig beschikbare, oudere literatuur wordt een mediane overleving van een primair renaal lymfoom van minder dan een jaar gerapporteerd. In de recente publicaties vindt men, waarschijnlijk dankzij de toevoeging van rituximab, een betere overleving [2, 8].

De prognose is slechter bij oudere patiënten (>60 jaar), patiënten met een slechte algehele conditie, met uitgebreide ziekte (stadium III–IV), uitgebreide extranodale groei of met een hoog LDH-gehalte in het bloed [9]. Onze patiënt is ouder dan 60 jaar met een verhoogde LDH-spiegel, die bij eerste presentatie nog in goede conditie verkeerde. Zijn conditie verslechterde postoperatief echter progressief en er was een delay van een aantal weken geweest alvorens de diagnose werd gesteld middels histologisch onderzoek. Dit is kostbaar tijdsverlies als een in opzet curatieve behandeling gestart had kunnen worden.

Het is een diagnostische uitdaging om een renaal lymfoom te differentiëren van andere renale massa’s. Vooral als het gaat om een unilaterale presentatie van een primair lymfoom, dat klinisch en radiologisch veel gelijkenissen met het RCC vertoont. Uit de literatuur blijkt dat de diagnose vaak pas gesteld wordt na een nefrectomie [3, 10]. Dimopoulos et al. vonden een renaal lymfoom bij zes van de 210 patiënten met radiologische verdenking op een renaalcelcarcinoom. Bij vijf van de zes patiënten gebeurde dit na een nefrectomie [3]. Ferry et al. stelden de diagnose in acht van de negen unilaterale renale lymfomen ook pas na een nefrectomie [10]. Er zijn echter kenmerken van de tumor op een CT-scan, die een lymfoom hoger in de differentiaaldiagnose kunnen plaatsen. Opvallend op de CT-scan in onze casus is de slechte aankleuring van de tumor in de contrastfase. UCC’s en RCC’s zijn meestal hypervasculair en nemen goed contrast op. Renale lymfomen zijn daarentegen vaak hypovasculaire massa’s met minimale contrastopname en laten een relatief homogeen beeld zien (zie fig. 1). Ondanks de grillige invasieve groeiwijze, groeien deze lymfomen zelden bloedvaten binnen en, in tegenstelling tot bij renaalcelcarcinomen, ziet men bij lymfomen zelden calcificaties [4]. Het hypovasculaire karakter van de tumor in onze casus is atypisch voor een klassiek heldercellig renaalcelcarcinoom, maar sluit een RCC niet uit. Er zijn niet-heldercellige vormen van een RCC, zoals een chromofoob of papillair RCC, die eenzelfde hypovasculair beeld kunnen laten zien. Ook kan een hypovasculair beeld op een CT-scan nog wijzen op een sarcoom of een metastase van een onbekende primaire tumor.

Een percutane biopsie van laesies van de nier wordt niet frequent verricht, omdat het aldus verkregen biopt zelden tot klinische consequenties leidt. Bovendien bestaat er een theoretisch risico dat er tumorspill in het biopsiekanaal optreedt [11]. Echter, met de steeds verbeterde naalden (tru-cut biopsy) is het risico hierop erg klein. Als een tumorproces irresectabel of reeds gemetastaseerd is, is een biopt noodzakelijk om een classificerende diagnose te krijgen waarop de systemische therapie gebaseerd kan worden. Daarnaast kunnen biopten overwogen worden indien een nierlaesie niet de typische radiologische kenmerken van een renaalcelcarcinoom vertoont en er twijfel is over de primaire behandeling. Als het atypische CT-beeld bij onze patiënt eerder was herkend als een mogelijk lymfoom, hadden biopten eerder tot de diagnose geleid en was de patiënt een laparotomie bespaard gebleven. Mogelijk had hij dan nog wel een bijdragende behandeling met chemo-immunotherapie kunnen ondergaan.