Een 20-jarige man bezoekt de eerste hulp in verband met een wegraking. Hij was met vrienden op het terras tapas aan het eten en voelde zich niet lekker worden, hij werd licht in het hoofd, zag wazig en raakte vervolgens weg. Zijn vrienden zijn erg geschrokken; zij zagen enkele schokken en vonden dat hij lijkbleek was.
Casus
Een 20-jarige man bezoekt de eerste hulp in verband met een wegraking. Hij was met vrienden op het terras tapas aan het eten en voelde zich niet lekker worden, hij werd licht in het hoofd, zag wazig en raakte vervolgens weg. Zijn vrienden zijn erg geschrokken; zij zagen enkele schokken en vonden dat hij lijkbleek was. Zijn ogen waren geopend en draaiden naar boven. De aanval zou 5 minuten geduurd hebben. Het eerste wat hij weer weet, is de aankomst van de ambulance. Na afloop is hij misselijk en vermoeid. Er is geen sprake van verwardheid, tongbeet of urineverlies.
Vraag 1. Wat is de differentiële diagnose?
De patiënt presenteert zich met een wegraking: een ‘kennelijk’, kortdurend en niet-traumatisch bewustzijnsverlies met een spontaan herstel. Een wegraking is een veelvoorkomende presentatie met een uitgebreide differentiele diagnose (figuur 7.1). De meest voorkomende oorzaak van een wegraking is reflexsyncope, wat in het merendeel van de gevallen vasovagale syncope betekent. De differentiële diagnose omvat ook een gegeneraliseerd tonisch-clonisch insult, cardiale syncope, syncope in het kader van orthostatische hypotensie en psychogene wegrakingen. Tot slot zijn er enkele zeldzame aandoeningen die tot een wegraking leiden, zoals een vertebrobasilaire TIA of het ‘subclavian steal syndrome’. Deze bijzondere oorzaken gaan echter altijd gepaard met verschijnselen van vertebrobasilaire ischemie zoals diplopie, dysartrie of ataxie.
Figuur 7.1
Klinische presentatie van wegrakingen (in de Angelsaksische literatuur ook wel bekend als ‘transient loss of consciousness’, tloc).
×
In de definitie wordt met opzet over een kennelijke bewusteloosheid gesproken; de bewusteloosheid is immers over het algemeen een veronderstelling die na afloop van de gebeurtenis gemaakt wordt op basis van (hetero)anamnestische gegevens. Deze aanname berust op drie observaties. Ten eerste was er geen normale respons op aanspreken of aanraken. Ten tweede was de motoriek afwijkend; er is sprake van een abnormale tonus (de patiënt is slap ofwel stijf, met of zonder trekkingen) wat kan leiden tot een val. Ten slotte heeft de betrokkene een amnesie voor het gebeuren.
Vraag 2. Welke vervolgstappen stelt u voor?
Het beste ‘aanvullende onderzoek’ is een verdere uitbreiding van de anamnese. Het is erg verleidelijk om uitgebreid aanvullend onderzoek in te zetten, maar de praktijk leert dat dit alleen maar leidt tot ‘diagnostische ruis’. De anamnese heeft veel kenmerken van syncope maar dit is niet de enige mogelijke verklaring. De klachten voorafgaand aan de wegraking (lichtheid in het hoofd, wazig zicht) passen bij cerebrale hypoperfusie; het feit dat de ogen open waren tijdens de aanval pleit voor syncope maar ook voor een gegeneraliseerd tonisch-clonisch insult. Hetzelfde geldt voor de schokken, zowel syncope als een gegeneraliseerd tonisch-clonisch insult kunnen gepaard gaan met schokken. De lange duur van de bewusteloosheid is ongewoon voor syncope en pleit meer voor epilepsie of een psychogene niet-epileptische aanval. Het herstel daarentegen is weer vlot, zonder enige tekenen van verwardheid, wat syncope waarschijnlijker maakt. Tot slot lijkt de aanval niet helemaal ‘toevallig’ te ontstaan; de omstandigheden op het terras kunnen zeker een rol gespeeld hebben maar op dit punt moet de anamnese eerst meer uitgediept worden. Andere cruciale informatie is het optreden van eerdere aanvallen. De ervaring leert dat er op de spoedeisende hulp vaak een overmatige aandacht is voor die ene atypische aanval, terwijl eerdere, typische aanvallen niet aan bod komen.
Syncope is een wegraking veroorzaakt door algehele cerebrale hypoperfusie. Syncope is een symptoom met verscheidene oorzaken. Zo kan syncope berusten op een abnormale reflex, een cardiale ziekte of een stoornis in de bloed-drukregulatie. Met name bij langzaam verlopende bloeddrukdalingen zoals bij orthostatische hypotensie of vasovagale syncope wordt het bewustzijnsverlies voorafgegaan door voorgevoelens, maar bij een abrupte circulatiestilstand (bijvoorbeeld cardiale syncope) worden deze prodromen vaak niet gerapporteerd. De eerste symptomen van een dreigende syncope zijn het gevolg van retina-ischemie. Dit wordt verklaard door het feit dat de nettoperfusiedruk van de retina lager is dan die van de hersenen, dankzij de extra druk in de oogbol. Patiënten klagen over een verlies van kleurenzicht, uitval van het perifere gezichtsveld en uiteindelijk visusverlies (‘zwart zien voor de ogen’). Dit wordt gevolgd door klachten berustend op cerebrale ischemie: lichtheid in het hoofd, vertraging van het denktempo, oorsuizen en de beleving dat alles zich op een afstand afspeelt. Een complete circulatiestilstand van circa 7 seconden of een systolische bloeddruk van < 60 mmHg leidt over het algemeen tot bewusteloosheid. Dit gaat gepaard met een val, tenzij de patiënt ligt of overeind gehouden wordt. Veelal is dit omvallen slap, maar stijf omvallen is ook mogelijk. Schokken kunnen optreden, maar het hoeft niet. De aard van de schokken is van belang; bij syncope zijn de schokken meestal asynchroon en veel minder grof dan bij een gegeneraliseerd insult. Van dit gegeven kan gebruikgemaakt worden door een ooggetuige te vragen om de schokken te imiteren of door ze als arts voor te doen. Bij een gegeneraliseerd insult kunnen de schokken vóór de val beginnen, maar bij syncope niet. De duur van de bewusteloosheid blijft vaak beperkt tot 20 seconden. Tijdens de wegraking zijn de ogen geopend. Soms is er sprake van een tonische opwaartse deviatie van de ogen, al dan niet voorafgegaan door enkele slagen downbeat nystagmus. Het bijkomen na syncope gebeurt over het algemeen snel en vlot. Wel kan er na afloop sprake zijn van extreme vermoeidheid. Met name bij vasovagale syncope kunnen de aanvallen gemakkelijk terugkeren als de patiënt te snel gemobiliseerd wordt. Dit kan soms leiden tot veel onrust op de spoedeisende hulp (een zogenoemde ‘status vasovagalis’). Incontinentie voor urine komt bij ongeveer 25% van de aanvallen voor en is niet behulpzaam bij de differentiatie tussen syncope en een epileptisch insult. Fecale incontinentie is hoogst ongebruikelijk. Syncope kan leiden tot verwondingen en soms ook tot een tongbeet. Een tongbeet als het gevolg van syncope bevindt zich op de punt van de tong. Het vóórkomen van een laterale tongbeet pleit daarom sterk voor een gegeneraliseerd tonisch-clonisch insult. Syncope kan ook gepaard gaan met tekenen van ‘autonome activatie’: misselijkheid, braken, pupilverwijding of veelvuldig zweten. Ook bleekheid in het gelaat is een gevolg van deze autonome activatie aangezien dit berust op actieve vasoconstrictie. Autonome activatie is een klassiek symptoom van reflexsyncope en wordt zelden gezien bij cardiale syncope of orthostatische hypotensie.
Op de spoedeisende hulp wordt de patiënt gezien door een neuroloog en de cardioloog. Er wordt een ecg, een ct-hersenen en uitgebreid laboratoriumonderzoek verricht; op de polikliniek volgt een eeg en een mri-hersenen. Alle onderzoeken zijn normaal. Patiënt wordt gerustgesteld en terugverwezen naar de huisarts.
Vraag 3. Kan epilepsie of een cardiale syncope nu uitgesloten worden?
Nee, een normaal eeg of ecg sluit beide aandoeningen niet uit. Als stelregel kan aanvullend onderzoek bij wegrakingen het beste pas ingezet worden bij een redelijke voorafkans. Bij een lage voorafkans voor epilepsie, zoals bij deze patiënt, dreigt er namelijk een gevaar van een vals-positieve eeg-uitslag. Het eeg kan misleidend zijn door interpretatiefouten. Omgekeerd kan een normaal eeg epilepsie niet uitsluiten, de sensitiviteit van een eenmalig eeg is immers beperkt (circa 40%). Een mri-hersenen is alleen van belang als u op zoek wilt naar een oorzaak van mogelijke focale epilepsie, maar niet bij twijfel over de aard van een wegraking. Laboratoriumonderzoek is niet geïndiceerd bij de analyse van een wegraking. Een hypoglykemie of andere metabole verstoring kan zeker leiden tot bewusteloosheid, maar dit bewustzijnsverlies is óf niet kort van duur óf er is geen spontaan herstel. Ook voor het ecg geldt dat de sensitiviteit beperkt is. Toch wordt de inzet van het ecg bij een onbegrepen wegraking wel aanbevolen vanwege de hoge mortaliteit van cardiale syncope, de lage kosten van een ecg en de makkelijke inzetbaarheid.
De geruststelling was maar kort van duur; een maand later maakt hij een nieuwe aanval door. Ditmaal tijdens een presentatie die hij moet geven op zijn nieuwe ict-baan. Vanwege de ongerustheid wordt hij opnieuw verwezen, dit keer naar een syncope-unit.
De omstandigheden van de aanvallen worden verder uitgediept. Bij de aanval op het terras had hij twee glazen bier gedronken. De aanval trad aan het eind van de dag op. Hij had tussen de middag normaal gegeten. Het was een warme dag in juli. De klachten ontstonden terwijl hij zat. Toen hij wegraakte hielden zijn vrienden hem overeind. Bij de recente aanval op zijn werk was hij erg gespannen voor zijn eerste voordracht. Desgevraagd heeft hij eerder nog twee aanvallen doorgemaakt op de middelbare school, een keer staand in de kleedkamer na een coopertest en een keer op het toilet tijdens een buikgriep.
Vraag 4. Wat is nu de meest waarschijnlijke diagnose?
De aanvullende anamnese sterkt de gedachte dat het gaat om vasovagale syncope. De aanvallen treden niet geheel toevallig op. Bij alle aanvallen zijn er factoren in het spel die bloeddrukdaling faciliteren. Een zittende/staande houding: de veneuze terugvloed neemt af en op den duur ontstaat er een afname van het centrale bloedvolume; gebruik van alcohol en warmte: die leiden beide tot vaatverwijding. Inspanning zorgt ook voor vasodilatatie, maar leidt tot een nettobloeddrukstijging door het gebruik van de spierpomp. Daarmee is inspanning zelf niet een provocerend moment, maar het staken van inspanning wel; zeker als, zoals bij onze patiënt, dit gepaard gaat met stilstaan. Al de genoemde factoren zullen geen cardiale syncope uitlokken; hierbij zijn óf geen óf andere triggers in het spel (tabel 7.1). De omstandigheden van de aanvallen pleiten daarom voor reflexsyncope of orthostatische hypotensie. Bij de aanval op het werk zal vermoedelijk niet alleen het staan maar ook stress een rol gespeeld hebben, dit maakt reflexsyncope waarschijnlijker. Bij orthostatische hypotensie lokken emoties geen bloeddrukdaling uit, hier zijn alleen mechanische triggers in het spel. Bovendien ontstaat orthostatische hypotensie pas op oudere leeftijd en vaak in de context van medicatiegebruik of neurologisch lijden (polyneuropathie of hypokinetisch-rigide syndroom). De lange duur van de bewusteloosheid leek eerst tegen syncope te pleiten maar is ook nu beter te begrijpen; zijn vrienden hielden hem overeind waardoor het bewustzijnsverlies langer aanhield en heviger verliep.
Tabel 7.1
Overzicht van de verscheidene elementen van nut bij de (hetero) anamnese van wegrakingen
psychogene wegraking of orthostatische hypotensie (medicatie!)
hypokinetisch-rigide syndroom
orthostatische hypotensie
medicatiegebruik
orthostatische hypotensie (denk aan antipsychotica, antihypertensiva, antidepressiva, a-adrenerge blokkers), cardiale syncope (denk aan qt- verlengende medicatie)
Reflexsyncope is een verzamelterm voor verschillende vormen van syncope waarbij een reflex tijdelijk de bloeddrukregulatie verstoort. Deze reflex leidt tot een tijdelijke daling van de bloeddruk en/of hartslag. Goed beschouwd bestaat deze reflex uit twee componenten: enerzijds een afname van sympathische activiteit (leidend tot vasodilatatie en daarmee een bloeddrukdaling) en anderzijds een toename van parasympathische activiteit (vagale activiteit leidend tot bradycardie of asystolie). De verschillende vormen van reflexsyncope worden vooral ingedeeld op basis van de uitlokkende factoren. Vasovagale syncope wordt uitgelokt door angst, pijn, langdurig staan. Er zijn echter ook vormen van reflexsyncope die specifiek gebonden zijn aan één activiteit zoals mictie, hoesten, niezen, slikken en defecatie. Samen heten deze varianten ook wel ‘situationele syncope’. Een bijzondere vorm van reflexsyncope die zich vooral op oudere leeftijd manifesteert, is het sinuscaroticussyndroom.
De meest voorkomende vorm van reflexsyncope is de vasovagale syncope. Er is een piek in de incidentie van reflexsyncope rond het 15e levensjaar. Het is zeer ongewoon voor vasovagale syncope om te debuteren boven het 35e levensjaar; de andere vormen (orthostatische hypotensie en cardiale syncope) zijn dan waarschijnlijker. Dit neemt niet weg dat ook op oudere leeftijd vasovagale syncope regelmatig voorkomt, navragen leert echter dat de aanvallen zich al op jongere leeftijd voordeden. De klinische verschijnselen veranderen wel in de loop van het leven. De tekenen van autonome activatie bij reflexsyncope nemen af met de leeftijd, met name de klachten van misselijkheid en braken zijn minder prominent bij de oudere patiënt.
Gezien de onrust en de laatste atypische aanval wordt een kantelproef aangevraagd. Na 15 minuten staan meldt hij klachten van lichtheid in het hoofd en wazig zicht. Kort hierna raakt hij weg en worden er meerdere schokken gezien. Tijdens de wegraking daalt de bloeddruk tot 60/30 mmHg; gelijktijdig daalt ook de hartslag en wordt er een asystolie van 8 seconden geregistreerd. Na afloop meldt hij dat de aanval overeenkomt met zijn spontane aanvallen. Dit wordt ook door zijn vriend bevestigd. De diagnose vasovagale syncope wordt gesteld.
Vraag 5. Wat is een kantelproef?
De kantelproef heeft tot doel syncope op te wekken. De basisuitvoering houdt het volgende in: de metingen bestaan minimaal uit een eenkanaals-ecg en een continue slag-op-slag bloeddrukmeting met een non-invasief apparaat dat bloeddruk aan een vinger meet. De metingen worden eerst gedurende ongeveer 10 minuten liggend uitgevoerd, waarna de onderzoeksbank gekanteld wordt tot deze bijna rechtop staat (60-80°). Zie figuur 7.1. Afhankelijk van de vraagstelling wisselt de duur van deze periode; voor provocatie van reflexsyncope wordt meestal 40 minuten uitgetrokken, aangezien de ervaring leert dat het zo lang kan duren voordat zich, vrij plotseling, een bloeddrukdaling voordoet. Bij de vraagstelling ‘orthostatische hypotensie?’ volstaat een kortere meting van 10 minuten; als er dan geen daling is opgetreden, zal dat wel niet meer gebeuren. De metingen kunnen worden aangevuld met een video-opname en een ‘lange-afstands-eeg’, wat veel inzicht geeft in de symptomatologie en tevens helpt bij de objectivering van schijnbare bewusteloosheid bij psychogene wegrakingen. Verder kan afhankelijk van de vraagstelling de proef worden uitgebreid met andere provocaties zoals actief staan, hoesten, sinuscaroticusmassage, venapunctie. De sensitiviteit van de kantelproef met nitroglycerineprovocatie bedraagt circa 65% en de specificiteit ongeveer 90%. Vanwege de kleine kans op een vals-positieve uitslag is het van belang om patiënt en eventuele ooggetuige te vragen of de opgewekte aanval overeenkomt met de spontane aanvallen.
Figuur 7.1
Kantelproef.
×
Vraag 6. Is er nu een indicatie voor een pacemaker?
Nee, er is geen indicatie voor een pacemaker. In de eerste plaats is het van belang te melden dat de asystolie bij vasovagale syncope geen kwaad kan. Vasovagale syncope kent een goede prognose en er is geen beperking van de levensverwachting. De asystolie die bij vasovagale syncope gezien wordt, verschilt daarom wezenlijk van de asystolie bij een cardiale syncope. Bij een vasovagale syncope is de harststilstand het gevolg van een abnormale reflex, terwijl dit bij een cardiale syncope juist een uiting is van een ziek hart. De abnormale reflex bij vasovagale syncope is per definitie self-limiting: de hartstilstand zal leiden tot een hersenstilstand waardoor de reflex vanzelf zal ophouden. Er is dus geen reden om onze patiënt een pacemaker te geven om hem langer in leven te houden. Ook voor het voorkómen van aanvallen is er geen indicatie voor een pacemaker bij vasovagale syncope. Die zou alleen effectief zijn als de syncope volledig door de asystolie verklaard kan worden. Dit is bij vasovagale syncope zelden het geval. De term vasovagaal geeft al aan dat de reflex twee componenten kent: vasodilatatie en een overmaat vagale activiteit. De vasodilatatie heeft een bloeddrukdaling tot gevolg. De vagale prikkeling leidt tot bradycardie of een asystolie en klachten als misselijkheid of braken. Het is bekend dat de verhouding tussen beide mechanismen kan wisselen van aanval tot aanval. De kans is dus groot dat er bij een volgende aanval geen asystolie optreedt. Als de vaatverwijding het dominante mechanisme voor een vasovagale syncope is, heeft een pacemaker niet zoveel zin; meer pompen kan het ‘lek’ in het vaatbed niet dichten.
Vraag 7. Zijn er speciale leefregels voor patiënten met vasovagale syncope?
Leefregels vormen de hoeksteen van de behandeling van vasovagale syncope. De meest effectieve aanpak om nieuwe aanvallen te voorkomen is het aanleren van manoeuvres. Dit houdt in dat de patiënt direct bij het ontstaan van de klachten de spieren spant (bijvoorbeeld kruisen van de benen, hurken, vuisten maken) en indien mogelijk gaat zitten. Inzet van deze manoeuvres leidt tot een bloeddrukstijging waardoor de aanval niet doorzet en niet leidt tot bewusteloosheid. Het liefst worden deze manoeuvres direct geïllustreerd bij een kantelproef zodat de patiënt direct ook terugkoppeling krijgt van de bloeddrukverandering. Het effect op het begrip van de aandoening en op de herhalingskans is aanzienlijk; het is gebleken dat de kans op een volgende aanval met 40% afneemt. Los daarvan neemt de kans op vasovagale syncope af als men ruim vocht en zout inneemt. Ook het verbeteren van de fysieke conditie heeft een preventief effect.
Onze productaanbevelingen
DocsOnline – Vakinformatie voor huisartsen
Met DocsOnline blijft u op de hoogte van de actuele ontwikkelingen in uw vak en bouwt u efficiënt aan uw vakkennis. U krijgt digitale toegang tot zo'n 30 boeken huisartsgeneeskunde en 3 vaktijdschriften. Alles om u nóg beter te maken in uw vak.
