Case report. Infarcering van een testis bij een patiënt met sikkelcelanemie

Acute scrotale pijn in de leeftijd van 0–25 jaar kan diverse oorzaken hebben. Veel voorkomende oorzaken zijn torsio testis en torsio appendix testis. Acute scrotale pijn komt jaarlijks voor bij ongeveer 1 op de 4000 mannen in deze leeftijdscategorie. Ook een epididymo-orchitis of trauma aan het scrotum kan de oorzaak zijn van deze klacht [1]. In zeldzame gevallen is acute scrotale pijn het gevolg van een sikkelcelcrisis, zoals bij de patiënt die wordt beschreven in deze casus.

Een 20-jarige man van Haïtiaanse afkomst werd in de avonduren gezien op de Spoedeisende Hulp (SEH), met reeds drie dagen bestaande acuut ontstane pijn in de linkertestis en zwelling van het linkerhemiscrotum. Er was tevens sprake van een lichte zwelling van de penis. Patiënt had geen last van misselijkheid of braken. In de voorgeschiedenis had hij meerdere vaso-occlusieve crises bij een homozygote sikkelcelanemie met een hoog HbSS van 92 %. Bij lichamelijk onderzoek waren beide testes laagscrotaal palpabel en werd een zwelling gezien van de linkertestis en de epididymis, die fors pijnlijk was. De funiculus spermaticus was volledig soepel en niet drukpijnlijk. De rechtertestis vertoonde geen bijzonderheden.

Bij de echografie van het scrotum met kleurendoppler werd een fors gezwollen, niet-homogeen aspect van de linkertestis gezien, met een geringe, enigszins vlekkigerige flow, een vergrote epididymis en een spoortje vocht (fig. 1). De rechtertestis was echografisch niet afwijkend. Bij het laboratoriumonderzoek werden, behoudens een verhoogd leukocytengehalte van 17,8 leukocyten/nl (normaal 4,0–10,0 leukocyten/nl), een verhoogd LD-gehalte van 258 U/L (normaal < 248 U/l) en een verhoogd CRP-gehalte van 32 mg/l (normaal < 6,0 mg/l) geen bijzonderheden gevonden. In het urinesediment was geen sprake van leukocyturie of erytrocyturie; het nitriet was negatief.

Op basis van deze bevindingen werd de patiënt opgenomen ter observatie, en werd adequate pijnstilling gestart. Ook werd gestart met ofloxacine vanwege verdenking op een orchitis. De volgende dag werd de echo herhaald wegens aanhoudende pijnklachten. Er werd nu geen enkele flow gezien (fig. 2). Hierop werd besloten het scrotum te exploreren.

Peroperatief werd een zwartverkleurde testis links gezien, met een volstrekt slanke en vitale funiculus spermaticus tot aan de testis (fig. 3). Er werd geen draaiing gezien. De testis werd in warme, natte gazen gewikkeld en de rechtertestis werd gefixeerd. Na 20 minuten was de linkertestis niet bijgekleurd en werd besloten deze te verwijderen.

Uit pathologisch onderzoek bleek er sprake te zijn van hemorragisch geïnfarceerd testisweefsel, met uitgebreide necrose van de testisbuizen en bloeding in het interstitium. Vitale gedeelten van de testisbuizen toonden een normale spermatogenese. De epididymis had geen kenmerkende afwijkingen. In de epididymis en in de funiculus spermaticus werden gestuwde bloedvaten met langgerekte erytrocyten gevonden, die morfologisch bij sikkelcelanemie passen. De diagnose was: een linkertestis met hemorragische infarcering bij sikkelcelanemie (fig. 4). Het postoperatief beloop was ongecompliceerd en de patiënt werd in goede klinische conditie ontslagen. Bij poliklinische controle bleek sprake te zijn van een georganiseerd hematoom in het linkerhemiscrotum. Hierop werd besloten de ofloxacine te continueren en een expectatief beleid te voeren. Bij latere poliklinische controle was de zwelling beduidend minder geworden en waren alle klachten verdwenen.

Bij onze patiënt werd, op basis van het klinisch beeld, het langere bestaan van de klachten en het lichamelijk en aanvullend onderzoek, eerst gedacht aan een orchitis, hoewel het echografisch beeld aanvankelijk enigszins atypisch was. Aangezien de eerste echo (fig. 1) flow toonde, is niet direct overgegaan tot exploratie van het scrotum, maar wel bij aanhoudende klachten en na een tweede echo, waarop geen flow aangetoond kon worden (fig. 2). Bij lichamelijk onderzoek werd een slanke en niet-drukpijnlijke funiculus spermaticus gevonden. Ook bij chirurgische exploratie leek de funiculus spermaticus niet afwijkend. Bij pathologisch onderzoek werd echter wel infarcering van de testis gezien. De bevindingen wezen op gegeneraliseerde occlusie van de testis op basis van een crisis bij een patiënt die bekend was met homozygote sikkelcelanemie.

Testiculaire infarcering wordt in de kliniek voornamelijk gezien als gevolg van een torsio testis, en slechts in zeer zeldzame gevallen als gevolg van sikkelcelanemie; in de literatuur zijn daarvan minder dan 20 casus beschreven. Deze betreffen met name segmentale infarcering bij patiënten met heterozygote aanleg voor sikkelcelanemie. Bruno et al. beschreven in hun review testiculaire occlusie als een van de complicaties bij sikkelcelanemie [2]. Zij refereerden aan drie patiënten van verschillende leeftijd, bij wie de klachten uiteenliepen van langer bestaande scrotale zwelling tot een acuut scrotum. Geen van de mannen reageerde op de in eerste instantie ingezette antibiotische behandeling. Bij pathologisch onderzoek na radicale orchidectomie bleek bij alle drie segmentale infarcering van de testis te bestaan [3‐6]. Andere casus betreffen patiënten die zich met (sub)acute klachten presenteerden na één tot drie dagen, bij wie segmentale testiculaire infarcering werd vastgesteld en bij wie partiële orchidectomie was uitgevoerd [7, 8].

Naast de standaardbehandeling bij een vaso-occlusieve crisis, bestaande uit ruime vochtintake, pijnstilling en, in ernstige gevallen, wisseltransfusies, zijn er bij een testiculaire infarcering door sikkelcelanemie geen curatieve opties. Bij segmentale infarcering is partiële orchidectomie mogelijk. In alle overige gevallen is een radicale orchidectomie de enige oplossing.

Bij patiënten met een voorgeschiedenis van sikkelcelanemie, die zich met een acuut scrotum presenteren, is het aan te raden snel over te gaan tot chirurgische exploratie van het scrotum. In sommige gevallen is de testis dan nog ten dele te behouden. Wanneer de testis niet meer vitaal is, kan, net als bij de patiënt in deze casus, overgegaan worden tot een radicale orchidectomie.