Skip to main content
Top

Open Access 10-01-2025 | Case Report

Case report. Het sarcomatoïde carcinoom van de ureter

Auteurs: Aline M. Tijans, Dirk Bakker, Saskia P. Stomps, Robert Vink, Matthijs Duijn

Gepubliceerd in: Tijdschrift voor Urologie

share
DELEN

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

  • Optie A:
    Klik op de rechtermuisknop op de link en selecteer de optie “linkadres kopiëren”
  • Optie B:
    Deel de link per e-mail
insite
ZOEKEN

Samenvatting

Het sarcomatoïde carcinoom van de ureter is een uiterst zeldzame en zeer agressieve maligniteit van de urinewegen. In de literatuur is deze aandoening slechts sporadisch beschreven. Hierdoor ontbreken specifieke richtlijnen voor de bepaling van een behandelstrategie. Primaire behandeling lijkt te berusten op radicale chirurgische excisie. Wij presenteren een casus van een 73-jarige man met een sarcomatoïde carcinoom uitgaande van de linker ureter, waarbij zowel chondro- als osteosarcoomcomponenten aanwezig zijn.

Inleiding

Het sarcomatoïde carcinoom is een zeldzame maligniteit die verschillende weefseloorsprongen vertoont. Deze bifasische tumor heeft zowel epitheliale als mesenchymale kenmerken. Het sarcomatoïde carcinoom vertegenwoordigt slechts 0,6 % van alle blaasmaligniteiten en wordt gekarakteriseerd door een snelle groei en een gevorderd stadium bij presentatie [13]. Sarcomatoïde carcinomen primair uitgaande van de ureter zijn uiterst zeldzaam en worden in de literatuur slechts sporadisch beschreven [4, 5].
Patiënten presenteren zich met symptomen die overeenkomen met die van het urotheelcelcarcinoom van de blaas en hogere urinewegen, en urolithiasis, waaronder hematurie, dysurie, frequency en flankpijn. Synchrone nodale en/of viscerale metastasen zijn aanwezig bij meer dan 20 % van de patiënten. In dit case report bespreken wij een casus van een 73-jarige man met een primair sarcomatoïde carcinoom van de linker ureter.

Casus

Een 73-jarige man werd verwezen naar de polikliniek urologie vanwege unilaterale hydronefrose links, sinds vier weken recidiverende aanvalsgewijze flankpijn beiderzijds en toenemende malaiseklachten. Daarnaast was er sprake van een nierfunctiestoornis met een serumcreatinine van 171 ųmol/l en een eGFR 34 ml/min. Lichamelijk onderzoek toonde geen bijzonderheden. Een computertomografie (CT) van het abdomen zonder contrast toonde hydronefrose links, vermoedelijk op basis van een obstruerend concrement in de distale ureter. Tevens werd een stenotisch traject waargenomen van de proximale ureter links, waarbij onderliggende pathologie niet kon worden uitgesloten (fig. 1). Op deze blanco CT-scan werden geen aanwijzingen gevonden voor lymfadenopathie.
Gezien de evidente klachten bij een gedilateerd systeem, in combinatie met het beeld van een obstructief concrement in de distale ureter en een mogelijke afwijking in de proximale ureter links, werd besloten tot een ureterorenoscopie (URS) links met poging tot plaatsen van een dubbel-J-katheter. Peroperatief werd een uitgebreide papillomateuze tumor van de distale ureter aangetroffen, waarvan biopten werden genomen. Het stenotische traject in de proximale ureter bleek niet te passeren met een voerdraad. Er werd daarom geen dubbel-J-katheter achtergelaten.
Pathologisch onderzoek wees uit dat het om een laaggradig papillair urotheelcelcarcinoom (TaG2-LG) ging. Vanwege de lengte en uitgebreidheid van het tumortraject werd besloten tot een in opzet curatieve radicale laparoscopische nefro-ureterectomie links met blaascuffverwijdering.
Zes weken na de diagnostische URS onderging de patiënt een radicale laparoscopische nefro-ureterectomie met blaascuffverwijdering. De operatie verliep enigszins gecompliceerd, aangezien peroperatief, tegen de verwachtingen in, een reeds buiten de ureter groeiende maligne ogende massa werd waargenomen. Hierdoor werd een macroscopisch irradicale resectie verricht. Tevens was er een aanzienlijk risico op tumor-spill door de verhoogde intra-abdominale druk bij laparoscopie en het openen van het peritoneum naar het retroperitoneum. Er werden geen macroscopisch verdachte lymfeklieren geïdentificeerd. Op basis van deze peroperatieve bevindingen werd geen aanvullende lymfeklierdissectie verricht. Peroperatief werden geen tekenen van urinelekkage gezien.
Histopathologisch onderzoek toonde een sarcomatoïde carcinoom met heterologe elementen (chondrosarcoom en osteosarcoom) van de linker ureter. De totale tumorlengte bedroeg circa 13 cm, met invasieve groei tot in het peri-ureterale vetweefsel (pT3) (fig. 2). Het circumferentiële resectievlak was niet tumorvrij (R1). Tevens was er sprake van perineurale en lymfangio-invasieve groei.
Enkele weken na de ingreep meldde de patiënt zich op de polikliniek urologie vanwege progressieve conditionele achteruitgang, continue aandrang voor mictie en defecatie, en pijn in de onderbuik en het peri-anale gebied. Bij verdenking op een urinoom of lymphocele werd een CT-abdomen met late fase verricht. Deze toonde een grote wekedelenmassa in het linker hemi-abdomen, passend bij maligniteit met verdenking op peritonitis carcinomatosa (fig. 3).
De patiënt werd postoperatief multidisciplinair besproken. Gezien de snelle ziekteprogressie en het verwachte beperkte therapeutische effect van chemo- of radiotherapie, werd na overleg met de patiënt besloten af te zien van adjuvante behandeling en aanvullende stadiëring. De patiënt werd vervolgens overgeplaatst naar een hospice voor palliatieve zorg, waar hij twee weken later overleed, uiteindelijk drie maanden na de nefro-ureterectomie.

Discussie

Het sarcomatoïde carcinoom is een zeldzame en zeer agressieve maligniteit van de urinewegen [1, 6]. Dit type tumor kan overal in het lichaam worden aangetroffen [7]. De etiologie van deze tumoren blijft grotendeels onduidelijk. Bij 50–79 % van de patiënten met een sarcomatoïde carcinoom van de urinewegen is sprake van actief rookgedrag. Daarnaast worden mannelijk geslacht (ratio 3:1), leeftijd boven de 60 jaar, radiotherapie en intravesicale spoelingen met cyclofosfamide beschouwd als bekende risicofactoren [8]. Ook lijkt er mogelijk een causaal verband te bestaan tussen niertransplantatie en het ontstaan van sarcomatoïde carcinomen in de urinewegen. In veel gevallen ontbreken dergelijke specifieke risicofactoren echter [9].
Er zijn twee hypothesen over de histogenese van deze tumoren. De eerste hypothese stelt dat zowel de carcinomateuze als de sarcomateuze componenten afkomstig zijn van urotheliale kankerstamcellen en vervolgens divergent differentiëren. De tweede hypothese suggereert dat beide componenten onafhankelijk van elkaar ontstaan uit urotheliale en mesenchymale stamcellen, waarna ze elkaar op dezelfde orgaanlocatie ontmoeten [10].
Patiënten presenteren zich vaak met symptomen passend bij obstructie van de ureter, zoals hematurie en flankpijn, soms gepaard gaande met koliekachtige klachten. Vanwege deze symptomatologie wordt in eerste instantie vaak gedacht aan aandoeningen als een typisch urotheelcelcarcinoom van de ureter of urolithiasis.
Er zijn geen richtlijnen voor het bepalen van een behandelstrategie bij sarcomatoïde carcinomen van de urinewegen. Voor de behandeling van sarcomatoïde ureter- en blaascarcinomen wordt doorgaans een multimodale aanpak gevolgd, bestaande uit een chirurgische interventie, lokale radiotherapie en chemotherapie. Vroege detectie en, indien mogelijk, radicale chirurgische ingrepen worden beschouwd als de voorkeursstrategie. Een radicale nefro-ureterectomie in combinatie met een bekkenlymfeklierdissectie geldt als de primaire behandelingsoptie voor sarcomatoïde uretercarcinomen [11]. Het effect van (neo)adjuvante chemo- of radiotherapie op sarcomatoïde uretercarcinomen is tot op heden niet beschreven in de wetenschappelijk literatuur. Daarnaast zijn er slechts beperkte onderzoeksdata beschikbaar over de effectiviteit van (neo)adjuvante therapieën op sarcomatoïde blaascarcinomen. In een retrospectieve caseserie door Sekar et al. bij 38 patiënten met een spierinvasief sarcomatoïde blaascarcinoom werd een lage pathologische respons op neoadjuvante chemotherapie gevonden, zonder verbetering van de algehele overleving. In dezelfde studie werd een specifiek patroon van snelle abdominopelviene recidieven waargenomen [12]. Een systematische review door Gu et al. toonde ook aan dat (neo)adjuvante chemotherapie geen overlevingsvoordeel biedt bij patiënten met een sarcomatoïde blaascarcinoom [13]. Er zijn echter uitzonderingen: Froehne et al. beschreven een casus van langdurige, complete remissie van zowel lokale als metastatische ziekte bij een patiënt met sarcomatoïde blaaskanker, bereikt met systemische monotherapie van gemcitabine en cisplatine [14]. Op basis van de huidige gegevens lijkt (neo)adjuvante chemotherapie geen verbetering te geven op de algehele overleving van patiënten met sarcomatoïde carcinomen van de urinewegen. Over het potentiële effect van (neo)adjuvante radiotherapie zijn in de literatuur geen gegevens beschikbaar. Wang et al. analyseerden retrospectief 221 patiënten met behulp van de SEER-database (Surveillance, Epidemiology and End Results). De kankerspecifieke overleving na één, vijf en tien jaar was respectievelijk 53,9 %, 28,4 % en 25,8 %, waarbij de prognose relatief gunstiger was bij patiënten die vroegtijdige chirurgische excisie ondergingen [15].
Het aanvankelijke pathologische onderzoek van de ureterbiopten in de casus toonde een laaggradig papillair urotheelcelcarcinoom (TaG2-LG). Op basis van deze pathologische bevindingen werd besloten om tijdens de nefro-ureterectomie links primair af te zien van een aanvullende bekkenklierdissectie. Peroperatief werd echter een uitgebreide, invasieve, maligne ogende massa waargenomen, niet in overeenstemming met het eerder vastgestelde TaG2-LG-urotheelcelcarcinoom van de ureter. Deze bevinding werd bevestigd door de definitieve pathologie van het chirurgisch preparaat, dat een irradicaal (R1) gereseceerd sarcomatoïde carcinoom van de linker ureter (pT3) aantoonde.
Voor de discrepantie tussen de initiële en definitieve pathologische bevindingen zijn er mogelijk twee verklaringen. Ten eerste zou een sampling error tijdens de ureterbiopsie een rol kunnen hebben gespeeld. Het papillomateuze aspect van de tumor lijkt hier echter tegen te pleiten. Ten tweede zou het eerder endoscopisch vastgestelde stenotische traject van de proximale ureter reeds sarcomatoïde carcinoom kunnen hebben bevat. Hypothetisch gezien kan in de zes weken tussen de diagnostische URS en de nefro-ureterectomie een snelle ziekteprogressie van het reeds aanwezige sarcomatoïde carcinoom hebben plaatsgevonden. Eerdere beeldvorming toonde echter geen aanwijzingen voor een invasieve tumor, en gedurende de zes weken tussen beide ingrepen is geen nieuwe beeldvorming verricht. Op basis van de definitieve pathologie had postoperatief een FDG PET-CT-scan overwogen kunnen worden. Gezien de snelle progressie van de ziekte en het minimale te verwachten therapeutische effect van adjuvante chemo- en radiotherapie, is in deze casus echter besloten om hiervan af te zien.

Conclusie

Sarcomatoïde carcinoom van de ureter is een zeldzame en agressieve maligniteit die vaak gepaard gaat met een ongunstige prognose. In dit case report wordt een 73-jarige man beschreven bij wie na een laparoscopische nefro-ureterectomie een sarcomatoïde carcinoom uitgaande van de linker ureter werd gediagnosticeerd. Mogelijk als gevolg van irradicale resectie en peroperatieve tumor-spill ontwikkelde de patiënt snel een recidief met tekenen van peritonitis carcinomatosa, wat binnen drie maanden tot overlijden leidde. Er zijn geen duidelijke behandelrichtlijnen voor dit type maligniteit. Een multimodale benadering, waarbij radicale chirurgische excisie centraal staat, biedt mogelijk de beste overlevingskansen, ondanks het verwachte beperkte effect van (neo)adjuvante chemo- en radiotherapie op de algehele overleving.
Open Access This article is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License, which permits use, sharing, adaptation, distribution and reproduction in any medium or format, as long as you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons licence, and indicate if changes were made. The images or other third party material in this article are included in the article’s Creative Commons licence, unless indicated otherwise in a credit line to the material. If material is not included in the article’s Creative Commons licence and your intended use is not permitted by statutory regulation or exceeds the permitted use, you will need to obtain permission directly from the copyright holder. To view a copy of this licence, visit http://​creativecommons.​org/​licenses/​by/​4.​0/​.
share
DELEN

Deel dit onderdeel of sectie (kopieer de link)

  • Optie A:
    Klik op de rechtermuisknop op de link en selecteer de optie “linkadres kopiëren”
  • Optie B:
    Deel de link per e-mail

Onze productaanbevelingen

Tijdschrift voor Urologie

Het Tijdschrift voor Urologie is het enige peer-reviewed Nederlandstalige tijdschrift in het vakgebied. Het verschijnt 8 keer per jaar en bevat naast wetenschappelijke artikelen ook case-reports en de abstracts van de voor- en najaarsvergaderingen van de NVU.

Literatuur
2.
go back to reference Holtz F, Fox JE, Abell MR. Carcinosarcoma of the urinary bladder. Cancer. 1972;29(2):294–304.CrossRefPubMed Holtz F, Fox JE, Abell MR. Carcinosarcoma of the urinary bladder. Cancer. 1972;29(2):294–304.CrossRefPubMed
4.
go back to reference Attia A, Siriwardana A, Desai D. Sarcomatoid urothelial carcinoma of the ureter with heterologous elements of chondrosarcoma and osteosarcoma, and concurrent divergent squamous differentiation: a rare case report. Urol Case Rep. 2020;5(34):101484. Attia A, Siriwardana A, Desai D. Sarcomatoid urothelial carcinoma of the ureter with heterologous elements of chondrosarcoma and osteosarcoma, and concurrent divergent squamous differentiation: a rare case report. Urol Case Rep. 2020;5(34):101484.
5.
go back to reference Lu W, Wang Y, Li Y, Cao Y, Han H, Zhou F. Sarcomatoid urothelial carcinoma with chondrosarcomatous differentiation of the ureter: a case report and review of the literature. Oncol Lett. 2017;13(3):1331–7.CrossRefPubMedPubMedCentral Lu W, Wang Y, Li Y, Cao Y, Han H, Zhou F. Sarcomatoid urothelial carcinoma with chondrosarcomatous differentiation of the ureter: a case report and review of the literature. Oncol Lett. 2017;13(3):1331–7.CrossRefPubMedPubMedCentral
6.
go back to reference Young RH, Eble JN. Unusual forms of carcinoma of the urinary bladder. Hum Pathol. 1991;22(10):948–65.CrossRefPubMed Young RH, Eble JN. Unusual forms of carcinoma of the urinary bladder. Hum Pathol. 1991;22(10):948–65.CrossRefPubMed
7.
go back to reference Naser ZJ, Morrissey S. Sarcomatoid carcinoma of the ascending colon: a case report and literature review. Am J Case Rep. 2022;30(23):e937548. Naser ZJ, Morrissey S. Sarcomatoid carcinoma of the ascending colon: a case report and literature review. Am J Case Rep. 2022;30(23):e937548.
8.
go back to reference Lopez-Beltran A, Luque RJ, Mazzucchelli R, Scarpelli M, Montironi R. Changes produced in the urothelium by traditional and newer therapeutic procedures for bladder cancer. J Clin Pathol. 2002;55(9):641–7.CrossRefPubMedPubMedCentral Lopez-Beltran A, Luque RJ, Mazzucchelli R, Scarpelli M, Montironi R. Changes produced in the urothelium by traditional and newer therapeutic procedures for bladder cancer. J Clin Pathol. 2002;55(9):641–7.CrossRefPubMedPubMedCentral
9.
go back to reference McCrea PH, Chang M, Bailley G, Molinari M. Sarcomatoid carcinoma of the bladder after simultaneous kidney-pancreas transplant: a case report and review of the literature. BMJ Case Rep. 2012;28:bcr120125537. McCrea PH, Chang M, Bailley G, Molinari M. Sarcomatoid carcinoma of the bladder after simultaneous kidney-pancreas transplant: a case report and review of the literature. BMJ Case Rep. 2012;28:bcr120125537.
10.
go back to reference Cheng L, Zhang S, Alexander R, et al. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder: the final common pathway of urothelial carcinoma dedifferentiation. Am J Surg Pathol. 2011;35(5):e34–e46.CrossRefPubMed Cheng L, Zhang S, Alexander R, et al. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder: the final common pathway of urothelial carcinoma dedifferentiation. Am J Surg Pathol. 2011;35(5):e34–e46.CrossRefPubMed
11.
go back to reference Wright JL, Black PC, Brown GA, et al. Differences in survival among patients with sarcomatoid carcinoma, carcinosarcoma and urothelial carcinoma of the bladder. J Urol. 2007;178(6):2302–6. discussion 2307.CrossRefPubMed Wright JL, Black PC, Brown GA, et al. Differences in survival among patients with sarcomatoid carcinoma, carcinosarcoma and urothelial carcinoma of the bladder. J Urol. 2007;178(6):2302–6. discussion 2307.CrossRefPubMed
12.
go back to reference Sekar RR, Diamantopoulos LN, Bakaloudi DR, et al. Sarcomatoid urothelial carcinoma is associated with limited response to neoadjuvant chemotherapy and poor oncologic outcomes after radical cystectomy. Clin Genitourin Cancer. 2023;21(4):507.e1–507.e14.CrossRefPubMed Sekar RR, Diamantopoulos LN, Bakaloudi DR, et al. Sarcomatoid urothelial carcinoma is associated with limited response to neoadjuvant chemotherapy and poor oncologic outcomes after radical cystectomy. Clin Genitourin Cancer. 2023;21(4):507.e1–507.e14.CrossRefPubMed
13.
go back to reference Gu L, Ai Q, Cheng Q, et al. Sarcomatoid variant urothelial carcinoma of the bladder: a systematic review and meta-analysis of the clinicopathological features and survival outcomes. Cancer Cell Int. 2020;20(1):550.CrossRefPubMedPubMedCentral Gu L, Ai Q, Cheng Q, et al. Sarcomatoid variant urothelial carcinoma of the bladder: a systematic review and meta-analysis of the clinicopathological features and survival outcomes. Cancer Cell Int. 2020;20(1):550.CrossRefPubMedPubMedCentral
14.
go back to reference Froehner M, Gaertner HJ, Manseck A, Wirth MP. Durable complete remission of metastatic sarcomatoid carcinoma of the bladder with cisplatin and gemcitabine in an 80-year-old man. Urology. 2001;58(5):799.CrossRefPubMed Froehner M, Gaertner HJ, Manseck A, Wirth MP. Durable complete remission of metastatic sarcomatoid carcinoma of the bladder with cisplatin and gemcitabine in an 80-year-old man. Urology. 2001;58(5):799.CrossRefPubMed
15.
go back to reference Wang J, Wang FW, Lagrange CA, Hemstreet Iii GP, Kessinger A. Clinical features of sarcomatoid carcinoma (carcinosarcoma) of the urinary bladder: analysis of 221 cases. Sarcoma. 2010;2010:454792.CrossRefPubMedPubMedCentral Wang J, Wang FW, Lagrange CA, Hemstreet Iii GP, Kessinger A. Clinical features of sarcomatoid carcinoma (carcinosarcoma) of the urinary bladder: analysis of 221 cases. Sarcoma. 2010;2010:454792.CrossRefPubMedPubMedCentral
Metagegevens
Titel
Case report. Het sarcomatoïde carcinoom van de ureter
Auteurs
Aline M. Tijans
Dirk Bakker
Saskia P. Stomps
Robert Vink
Matthijs Duijn
Publicatiedatum
10-01-2025
Uitgeverij
BSL Media & Learning
Gepubliceerd in
Tijdschrift voor Urologie
Print ISSN: 2211-3037
Elektronisch ISSN: 2211-4718
DOI
https://doi.org/10.1007/s13629-024-00457-x