Case report. Forse macrohematurie uit urostoma: een potentieel levensbedreigende situatie!

Macroscopische hematurie wordt geregeld gezien bij patiënten met een urinedeviatie. Oorzaken hiervan kunnen zijn: urolithiasis (3–43%, afhankelijk van het soort deviatie) [1] , aanwezigheid van een ureterale stent, recidief urotheelcelcarcinoom van de hoge urinewegen (0,75–6,4%) [2], infectie (20–40%) of (meer zeldzaam) een arterio-ureterale fistel (AUF). Een AUF is een zeldzame, maar potentieel levensbedreigende verbinding tussen arterie en ureter die zich vaak initieel presenteert met forse macroscopische hematurie. Dit case report beschrijft twee AUF-casus. Uit twee systematische reviews met gelijke search blijkt er een toename in incidentie te zijn; tussen 1970 en 2008 werden er totaal 129 casus gepubliceerd en tussen 2008 en 2021 in totaal 306 [3, 4] De afgelopen jaren werden in Nederland ongeveer vier AUF’s per jaar gediagnosticeerd, mogelijk zijn dit er meer [5]. We vinden het belangrijk om deze aandoening, die in incidentie lijkt toe te nemen, onder de aandacht te brengen van de Nederlandse urologen [3, 5, 6].

Een 36-jarige vrouw wordt ’s nachts na een 112-melding op de SEH binnengebracht vanwege een hevige bloeding uit haar urostoma en pijnklachten in de linker flank. Sinds december 2017 is patiënte bekend met lymfogeen gemetastaseerd plaveiselcelcarcinoom van de cervix waarvoor zij neoadjuvante chemoradiatie kreeg. In november 2018 (wegens recidief) vond een voorste exenteratie plaats met Bricker-deviatie en single J’s (SJ) beiderzijds wegens een vernauwing van ureter-Bricker-anastomose.

Bij opname op de SEH heeft patiënte koorts met koude rillingen, een bloeddruk van 120/90 mm Hg en een regulaire pols van 160/min. Er wordt geen bloeding meer waargenomen, wel zijn er oude stolsels in haar urostoma en stomazak zichtbaar. Op CT-angiografie (CTA) wordt geen actieve bloeding gezien. Laboratoriumonderzoek toont een hemoglobine van 5,4 mmol/l, een gekende verminderde nierfunctie met een eGFR van 46 ml/min en een C‑reactive proteïne (CRP) van 180 mg/l.

Patiënte wordt op de intensive care (IC) opgenomen voor strikte monitoring en behandeld voor (beginnende) urosepsis. Binnen 24 uur ontstaat er opnieuw een forse bloeding vanuit het urostoma. Een nieuwe CTA laat nu wel een actieve bloeding zien (fig. 1). Oorzaak is een fistel vanuit de bifurcatie van de linker arteria iliaca communis naar de linker ureter. Na in totaal acht packed cells, twee FFp’s en twee trombocytenconcentraten en een endovasculaire procedure door de interventieradioloog, stabiliseert patiënte met een Hb van 5,6 mmol/l (pre-existent Hb 6,4 mmol/l). De interventieradioloog heeft het proximale deel van de arteria iliaca interna (AII) geëmboliseerd en er is een gecoverde stent geplaatst van de arteria iliaca communis (AIC) naar de linker arteria iliaca externa (AIE), waarna de bloeding stopte.

Nog geen maand later presenteert patiënte zich opnieuw met evident bloedverlies via het urostoma op de SEH en wederom wordt er bij de CTA geen afwijking gezien. Gezien de relatie tussen chronische ureterale stents en het ontstaan van AUF worden op de angiokamer beide single J’s verwijderd en vervangen door een nefrostomiekatheter. Tijdens het verwijderen van de rechter splint krijgt patiënt pijnklachten in de rechter flank en bloedverlies uit het urostoma. Op de diagnostische angiografie is een actieve bloeding zichtbaar ter hoogte van de bifurcatie van de rechter iliaca, waar de ureter over kruist. De proximale AII rechts wordt geëmboliseerd en er wordt een gecoverde stent geplaatst van de AIC naar de rechter AIE, waarna de bloeding stopt (fig. 2). Deze patiënte heeft uiteindelijk beiderzijds een arterio-ureterale fistel gevormd waarvoor endovasculaire behandeling wordt gegeven.

De volgende casus betreft een 60-jarige patiënt met in de voorgeschiedenis een T4NT stenoserend rectumcarcinoom waarvoor een deviërend ileostoma en adjuvante chemoradiatie is uitgevoerd. In juli 2021 wordt een totale exenteratie verricht met intraoperatieve radiotherapie (IORT) en er wordt een colonconduit aangelegd met SJ’s beiderzijds. Besloten wordt de SJ’s te handhaven in verband met een gecompliceerd beloop postoperatief en een diep verzonken stoma. In november presenteert patiënt zich meerdere malen binnen een week op de polikliniek Urologie en de Spoedeisende Hulp in verband met intermitterende macroscopische hematurie. Er wordt poliklinisch een CT-IVP en een scopie van de conduit verricht waarbij geen afwijkingen worden geconstateerd. Enkele dagen later presenteert de patiënt zich opnieuw op de polikliniek met fors bloedverlies via het urostoma. Hoewel de patiënt hemodynamisch stabiel is, wordt hij opgenomen ter observatie en voor een bloedtransfusie. Dit in verband met een daling van het Hb (6,7 mmol/l naar 5,6 mmol/l). Tijdens de ziekenhuisopname is er opnieuw een episode van fors bloedverlies via het urostoma. Een CTA wordt verricht waarbij een fistel gezien wordt tussen de aorta en de rechter overkruisende ureter. Daarop worden de interventieradioloog en de vaatchirurg geconsulteerd, waarna de volgende dag een EVAR-procedure wordt verricht door de vaatchirurg. Preoperatief wordt de rechter SJ verwijderd. De patiënt wordt postoperatief nog zes dagen doorbehandeld met breedspectrum intraveneuze antibiotica (cefuroxim en metronidazol) vanwege plaatsing van de EVAR bij een fistel. Nadien is er geen sprake meer geweest van macroscopische hematurie.

Er wordt een onderscheid gemaakt tussen primaire AUF en secundaire AUF [4, 5, 7]. Primaire AUF ontstaat door (pseudo-)aneurysmata, aberrante vaten en arterioveneuze malformaties (fig. 3; [7]). Het ontstaan van een secundaire AUF berust meestal op een combinatie van verschillende risicofactoren: uitgebreide pelviene oncologische of vasculaire chirurgie, al dan niet gecombineerd met radiotherapie en chronische ureterale stenting [3, 4, 6‐10]. Voornamelijk secundaire AUF’s nemen toe in incidentie wegens toename van complexe pelviene chirurgie in combinatie met radiotherapie en gebruik van ureterale stents. Hierdoor wordt de kans groter dat een uroloog of vasculaire chirurg een keer gedurende zijn carrière in aanraking komt met deze aandoening [3‐5]. Het hoge aanvankelijk ziektespecifieke mortaliteitsrisico van 13% maakt het van vitaal belang dat clinici op de hoogte zijn van deze aandoening [3‐10].

De exacte pathofysiologie is niet volledig gekend, maar is verondersteld te berusten op een proces van chronische inflammatie door verrichte chirurgie, radiatie en/of urinelekkage. Er lijkt sprake van een relatieve fixatie van de ureter aan de arterie door fibrosering en slechte vascularisatie. Stricturen van de ureter maken ureterale stenting noodzakelijk om de afvloed van urine te waarborgen. De ureterale stents kunnen druknecrose veroorzaken waardoor een AUF kan ontstaan (fig. 3; [3‐5]). Lokalisatie van een AUF is voornamelijk ter hoogte van de overkruising van de ureter met de arteria iliaca communis. Een ureterfistel kan ook ontstaan met de arteria iliaca interna/externa of de aorta (fig. 4; [3]).

De meeste patiënten presenteren zich met intermitterende macroscopische hematurie, waarvoor op een CT-intraveneus pyelogram (CT-IVP) vaak geen oorzaak te zien is. Hematurie wordt vaak geduid vanuit de aanwezigheid van chronische ureterstents. In meer dan de helft van de gevallen wordt de diagnose gesteld in een acute setting met massaal bloedverlies. Een uitlokkende factor kan een wissel van de ureterale stent zijn.

Het stellen van de diagnose AUF kan een uitdaging zijn. Er worden vaker meerdere vormen van diagnostiek verricht alvorens de juiste diagnose wordt gesteld. Het meest gevoelige diagnosticum is een angiografie (DSA 62% sensitiviteit of CTA 48% sensitiviteit) en een retrograde en antegrade contrastopname (51% sensitiviteit) [3]. Bij een negatieve angiografie maar een sterke verdenking op AUF kan de fistel zichtbaar gemaakt worden met een provocatieangiografie; dit is het uitvoeren van manipulatie (verwijderen/wisselen van de stent) in een gecontroleerde setting [3]. Beeldvorming kan zorgen voor een drogbeeld door bijvoorbeeld stolsels in het verzamelsysteem van de aangedane zijde of aan de contralaterale zijde door reflux. In het verleden zijn door deze drogbeelden verkeerde behandelingen verricht, zoals een nefrectomie of embolisatie van de arteria renalis [4]. Op basis van een systematische review uit 2009 bleek dat bij 22/139 patiënten een verkeerde behandeling werd verricht, waarvan 19 op basis van een incorrecte diagnose [4].

Sinds 2000 is de AUF-specifieke mortaliteit gedaald van 19 naar 7% [3]. Bewustwording, verbeterde beeldvorming en interventietechnieken, en tijdige behandeling vormen een belangrijke verklaring daarvoor. De verschuiving van open operatief herstel naar endovasculaire behandeling verlaagt de mortaliteit van AUF evident [3, 4, 10]. Een (geplande) open operatieve benadering heeft de voorkeur in geval van een geïnfecteerde prothese en betreft zeer complexe chirurgie door uitgebreide chirurgische en radiatie-effecten van het operatiegebied. Op grond van het ontstaansmechanisme van een secundaire AUF wordt sterk aanbevolen de ureterstent te verwijderen of te vervangen door een nefrostomiekatheter [3‐5]. Antibioticaprofylaxe omtrent plaatsing van een endovasculaire stent bij een AUF wordt veelvuldige toegepast in de literatuur ter preventie van een geïnfecteerde stent. Er zijn in de literatuur echter geen gegevens beschikbaar over de doeltreffendheid, dosering en duur of soort antibioticaprofylaxe [10].

AUF is een zeldzame, maar potentieel levensbedreigende aandoening. Door de toenemende incidentie loopt iedere uroloog de kans hiermee geconfronteerd te worden. Patiënten presenteren zich met forse hematurie en hebben frequent een voorgeschiedenis van pelviene chirurgie (vasculair of oncologisch), vaak in combinatie met bestraling en (langdurige) aanwezigheid van een stent in de ureter. De mortaliteit is de afgelopen decennia gedaald, de precieze oorzaak daarvan is niet bekend, maar bewustwording, betere diagnostiek en endovasculaire behandeling spelen hierbij een belangrijke rol.