In dit case report worden twee patiënten besproken met een bijzondere presentatie van de mediane raphecyste. Dit is een goedaardige congenitale cyste die voorkomt in de ventrale midline van de anus tot de meatus urethrae (de mediane raphe). De patiënten werden behandeld door middel van excisie van de cysten, waarna zij klachtenvrij waren.
Introductie
De mediane raphecyste is een weinig voorkomende goedaardige congenitale cyste in de ventrale midlijn tussen de meatus urethrae en de anus [1]. De cyste is vaak asymptomatisch, waardoor deze bij veel patiënten pas op latere leeftijd wordt gediagnosticeerd [2]. Hierdoor is de incidentie ook niet goed bekend. De literatuur over raphecysten bestaat vooral uit case reports [3]. De behandeling van de cyste, bij klachten of cosmetisch bezwaar, bestaat uit excisie [2]. Wij presenteren twee patiënten met een mediane raphecyste. Beide patiënten hebben toestemming gegeven voor publicatie van de foto’s.
Casus
Casus 1
Een 25-jarige man met blanco voorgeschiedenis presenteerde zich met twee cysten waarvan één links lateraal net proximaal van de corona glandis en één ter hoogte van de meatus urethrae gesitueerd was. De cysten waren sinds de geboorte aanwezig en namen nu langzaam toe in grootte. Bij mictie had patiënt last van een sproeiende straal en daarnaast waren de cysten voor de patiënt cosmetisch bezwaarlijk. Bij lichamelijk onderzoek viel op dat palperen van de ene cyste leidde tot het groter worden van de andere cyste en andersom (fig. 1), een bevinding die impliceerde dat beide cysten met elkaar in verbinding stonden. De cysten werden op de operatiekamer in toto geëxcideerd, waarbij de verbinding tussen de cyste bij de meatus en de grootste cyste nabij de corona kon worden gesondeerd; er was echter geen verbinding met de urethra. Bij histopathologisch onderzoek bleek de cyste bekleed te zijn met urotheel; er was geen sprake van dysplasie (fig. 2). Bij postoperatieve controle na twee maanden was de wond fraai genezen en was de patiënt klachtenvrij en tevreden.
Figuur 1
Casus1 Communicerende raphecysten: bij het indrukken van de ene cyste vult de andere cyste zich, en andersom
Figuur 2
Casus1 Doorsnede van de uniloculaire cyste met een bekleding van niet-atypisch meerlagig urethraal epitheel uit casus 1
×
×
Casus 2
Een 42-jarige man met blanco voorgeschiedenis presenteerde zich met een zwelling onder de voorhuid. De zwelling was sinds de geboorte aanwezig en door de huisarts in eerdere jaren tot twee keer toe leeggezogen. In de loop van een paar weken was de zwelling echter gegroeid tot circa 3 cm en had een enigszins blauw doorschijnend aanzicht gekregen. Patiënt had geen mictieproblemen. Bij lichamelijk onderzoek was er rechts naast het frenulum een druppelvormige cysteuze zwelling te zien, lopend in de richting van het gebied waar de fossa naviculare zich bevindt (fig. 3). Er werd een urethroscopie gepland. In de dagen die verliepen tussen presentatie en urethroscopie ‘knapte’ de zwelling en zou zich oud bloed ontlast hebben. Bij urethroscopie werden geen afwijkingen in de fossa naviculare of in de rest van de urethra gezien, met name geen opening naar de cyste of het divertikel. Er werd besloten tot excisie. Op de operatiekamer werd de cysteuze afwijking geëxcideerd. Hierbij werd gezien dat de cyste met een steeltje richting fossa naviculare liep; omdat bij scopie geen verbinding was gezien, werd het steeltje afgebonden en doorgenomen zonder te pogen het verder te vervolgen (fig. 4). Histopathologisch onderzoek toonde meerlagig urotheel, zonder aanwijzing voor dysplasie. Bij postoperatieve controle na drie maanden was de wond goed genezen en had de patiënt geen klachten meer.
Figuur 3
Casus2 De raphecyste ter hoogte van het frenulum
Figuur 4
Casus2 Excisie van de raphecyste met een steeltje dat in de richting van de fossa naviculare
×
×
Bespreking
De mediane raphecyste is een weinig voorkomende goedaardige cyste die zich kan presenteren op de ventrale midlijn van de penis en het perineum. Diagnostiek vindt vaak pas op latere leeftijd plaats door het asymptomatische beloop van de cyste [2]. Shao et al. beschrijft een bimodaal beloop van de leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld [2]. De eerste piek ligt in het eerste levensjaar. Vaak gaat het op die leeftijd om opvallende cysten, die zich met name ter hoogte van de glans bevinden. De tweede piek ligt tussen het 20e en 30e levensjaar, veelal omdat de cysten symptomatisch worden [2]. Mogelijke symptomen zijn pijn bij een geïnfecteerde cyste, functionele klachten, zoals mictieklachten, met name bij distale cysten, klachten bij seksuele gemeenschap en cosmetische bezwaren. In een enkel geval werden hematurie en hematospermie gemeld [2, 4]. In de literatuur is geen duidelijke incidentie beschreven; vanwege het asymptomatisch beloop is er mogelijk een onderschatting van het aantal raphecysten bij mannen [3].
Er zijn meerdere theorieën over het ontstaan van de raphecyste. De meest gangbare theorie is dat bij het sluiten van de urethrale buis tijdens de embryonale ontwikkeling, er cellen uitpuilen die zich tot cyste zullen gaan ontwikkelen [1, 2]. Een andere theorie veronderstelt dat cellen tot een cyste uitgroeien ná het sluiten van de urethrale buis [1, 5]. Een derde theorie veronderstelt een defect in de vorming van de klieren van Littré, waarbij een cyste kan ontstaan [1, 6].
Histologisch worden vier typen van de mediane raphecyste beschreven. Het urethrale type dat bekleed is met urotheelachtig epitheel komt met circa 55–70 % van de gevallen het meest voor. Het epidermoïde type wordt in 5–10 % van de gevallen gezien en is bekleed met plaveiselcelepitheel. In 3 % van de gevallen is de cyste van het glandulaire type, waarbij glandulaire structuren in het urotheel worden gezien. Als de wand van de cyste bekleed is met twee of meer van de bovenstaande soorten epitheel, spreekt men van het gemengde type. Dit is het geval bij circa 37 % van de raphecysten [1, 4, 6]. Bij allebei onze patiënten was sprake van een raphecyste van het urethrale type.
In de eerste casus worden communicerende cysten beschreven: twee cysten op verschillende lokalisaties van de penis staan met elkaar in verbinding en de inhoud van de cysten kan pendelen. In de literatuur is een soortgelijke cyste naar ons weten niet eerder beschreven. Wel vonden wij in de literatuur andere zeldzame typen raphecysten, zoals een canaliforme raphecyste, waarbij in een rechte lijn over de raphe meerdere kleine cysten zijn geformeerd, zonder dat de inhoud van de cysten zich tussen de cysten kan verplaatsen [3, 5].
Een indicatie voor behandeling bestaat bij klachten zoals hiervoor beschreven of bij cosmetische bezwaren. De aangewezen behandeling is excisie in toto.
In de tweede casus was de patiënt eerst door de huisarts behandeld met punctie en aspiratie van de cyste, waarna de cyste recidiveerde. In de literatuur wordt ook beschreven dat gepuncteerde raphecysten recidiveren [2, 7]. Er is in één complicatie van excisie beschreven, namelijk een fistel van de urethra naar de huid [2].
Conclusie
De mediane raphecyste is een goedaardige congenitale cyste bij mannen, die zeer waarschijnlijk ontstaat tijdens de embryogenese bij de sluiting van de urethrale buis. Door het asymptomatische beloop zijn er vermoedelijk meer patiënten met een raphecyste dan momenteel wordt aangenomen. De enige juiste behandeling is excisie van de cyste. Deze ingreep is alleen geïndiceerd bij cosmetisch bezwaar of als de cyste klachten geeft.
Open Access This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided you give appropriate credit to the original author(s) and the source, provide a link to the Creative Commons license, and indicate if changes were made.
Het Tijdschrift voor Urologie is het enige peer-reviewed Nederlandstalige tijdschrift in het vakgebied. Het verschijnt 8 keer per jaar en bevat naast wetenschappelijke artikelen ook case-reports en de abstracts van de voor- en najaarsvergaderingen van de NVU.
