Skip to main content
main-content
Top

Tip

Swipe om te navigeren naar een ander artikel

01-08-2014 | casuïstische mededelingen | Uitgave 4/2014

Tijdschrift voor Kindergeneeskunde 4/2014

Allogene stamceltransplantatie bij Glanzmann-trombasthenie

Tijdschrift:
Tijdschrift voor Kindergeneeskunde > Uitgave 4/2014
Auteurs:
Bsc Dhr. Alexander C. Leeksma, Dhr. dr. Rienk Y.J. Tamminga, dhr. dr. Frans J. Smiers
Belangrijke opmerkingen

Auteurs

Dhr. Alexander C. Leeksma, Bsc, en dhr. dr. Frans J.Smiers, kinderarts-hematoloog, afdeling Hematologie en Stamceltransplantatie, Willem-Alexander Kinderziekenhuis, Leiden. Dhr. dr. Rienk Y.J. Tamminga, kinderarts- hematoloog, afdeling Hematologie, Beatrix Kinderziekenhuis, UMC Groningen.
Correspondentieadres: A.C. Leeksma, afdeling Hematologie en Stamceltransplantatie, Willem-Alexander Kinderziekenhuis, Leiden, alexanderleeksma@gmail.com; A.C.Leeksma@lumc.nl.

Samenvatting

Achtergrond.

Glanzmann-trombasthenie (GT) is een zeldzame bloedingsziekte die zich kenmerkt door de afwezigheid of disfunctie van het glycoproteïne (GP) IIb- IIIa-complex op het oppervlak van trombocyten.

Casus.

Een 5-jarige jongen met recidiverende neusbloedingen herhaaldelijk leidend tot circulatoire insufficiëntie waarvoor opnames op de intensive care (IC). Onderliggend lijden is een ernstige aangeboren Glanzmann-trombasthenie. Na ontwikkeling van alloantistoffen tegen het GPIIb-IIIa-complex op donortrombocyten (anti-HPA-1 en anti-HPA-3) was behandeling van een bloeding slechts mogelijk door middel van rFVIIa-preparaat. Gezien de ernst van de bloedingen en de beperkte behandelmogelijkheden kwam patiënt in aanmerking voor allogene stamceltransplantatie (SCT) met beenmerg van zijn niet-aangedane HLA-identieke zus. Deze transplantatie verliep succesvol en ongecompliceerd.

Conclusie.

Allogene stamceltransplantatie is curatief bij Glanzmann-trombasthenie. Bij gecompliceerd beloop van Glanzmann-trombasthenie kan deze behandeling worden overwogen indien een geschikte donor voorhanden is.

Log in om toegang te krijgen

Met onderstaand(e) abonnement(en) heeft u direct toegang:

Tijdschrift voor kindergeneeskunde

Het tijdschrift voor kindergeneeskunde is een zeer gedegen wetenschappelijk vakblad waarin alle ontwikkelingen op dit zeer uitgebreide medische deelgebied aan de orde komen. Het tijdschrift verschijnt zes maal per jaar, waaronder minimaal één themanummer.

Literatuur
Over dit artikel

Andere artikelen Uitgave 4/2014

Tijdschrift voor Kindergeneeskunde 4/2014 Naar de uitgave