Wouter Berkelaar (27) komt op het spreekuur met niet-wegdrukbare rode vlekjes op beide benen. Sommige jeuken en het aantal plekjes neemt toe: van voeten naar onderbenen en nu zelfs naar bovenbenen. De patiënt denkt zelf aan een allergische reactie, mogelijk op sushi. Bij navraag vertelt hij dat hij enkele weken geleden keelpijn heeft gehad, met koorts. Verder voelt hij zich nu goed.
De huisarts vraagt naar andere klachten. Berkelaar heeft geen klachten over gewrichten, geen buikklachten en geen hematurie. Bij lichamelijk onderzoek ziet de huisarts op de voeten, de onderbenen en in mindere mate op de bovenbenen niet-wegdrukbare rode purpura bij een niet zieke jongeman. De huisarts vertrouwt het echter niet en verwijst de patiënt naar de SEH voor verdere diagnostiek. Er blijkt geen sprake te zijn van hematurie of proteïnurie en de nierfunctie is normaal. Bij bloedonderzoek blijkt ANA negatief, maar IgA verhoogd. De diagnose Henoch-Schönleinpurpura wordt gesteld op basis van dit klinische beeld. De patiënt wordt naar huis gestuurd met het advies zich te melden bij alarmsymptomen.
Bij controle door de nefroloog vier weken later blijkt de nierfunctie goed te zijn, zonder proteïnurie of hematurie. Daarna worden de controles afgesloten.
Henoch-Schönlein-purpura
Henoch-Schönlein purpura is een auto-immuun IgA-vasculitis van de kleine bloedvaten die voornamelijk voorkomt bij kinderen. De incidentie in Nederland is 6,1 op de 100.000 kinderen en 1,3 op 100.000 volwassenen. Aangezien de incidentie daalt in de zomermaanden, wordt vermoed dat Henoch-Schönleinpurpura wordt voorafgegaan door een bovensteluchtweginfectie.
Door de neerslag van IgA-complexen in de bloedvaten kunnen symptomen ontstaan als buikpijn, artritis en nefritis, met als gevolg hematurie en proteïnurie. Bij 10 tot 27 procent van de volwassen patiënten en bij 1,8 procent van de kinderen die Henoch-Schönleinnefritis hebben, ontstaat chronische nierinsufficiëntie. Volwassenen met purpura boven het middel, koorts en een verhoogde sedimentatie hebben een groter risico op nierschade. Jonge vrouwen met Henoch-Schönleinpurpura hebben een verhoogde kans op hypertensie tijdens de zwangerschap.
De diagnose wordt gesteld aan de hand van klinische criteria, waarbij een huidbiopt met IgA-deposities de diagnose soms bevestigt. De aandoening is bij kinderen vaak self limiting in circa vier weken, maar bij volwassenen komen vaker opvlammingen voor. Aangezien de aandoening weinig voorkomt bij volwassenen in de eerste lijn, is het voor huisartsen moeilijk te onderscheiden van andere vormen van vasculitis en ernstige complicaties (zoals nierfalen) te signaleren, is het aan te raden patiënten met een mogelijk Henoch-Schönleinpurpurate verwijzen naar de tweede lijn.
Van de patiënten met Henoch-Schönleinpurpura heeft 75 procent gastro-intestinale of musculoskeletale symptomen. Patiënten hebben een hevige, koliekachtige buikpijn, ze braken en hebben soms gastro-intestinaal bloedverlies. Een gevaarlijke, maar gelukkig zelden voorkomende complicatie, is een intussusceptie.
Musculoskeletale aantasting uit zich door artritis van de enkels en knieën en oedeem van de onderbenen. Van de volwassenen heeft 20 procent koorts en van de kinderen 40 procent.
De behandeling van Henoch-Schönleinpurpura is, gezien het zelflimiterende karakter van de aandoening, supportief. Bij de zeldzame, recidiverende vorm van Henoch-Schönlein-purpura kan dapson opgestart worden. In geval van ernstige nieraantasting is behandeling met systemische corticosteroïden en/of immunosuppressieve medicatie (cyclofosfamide, azathioprine) aangewezen.
Take home message
-
Vraag of er andere klachten zijn, met name van de gewrichten, buikklachten en eventuele hematurie.
-
Verricht lichamelijk onderzoek en let daarbij op niet-wegdrukbare rode purpura op de huid.
-
Probeer of de aandoening te onderscheiden is van andere vormen van vasculitis, maar aangezien dit moeilijk is, is het beter om een patiënt met een mogelijk HSP te verwijzen naar de tweede lijn.
-
Vertel de patiënt zich weer te melden bij alarmsymptomen.