24 Mononeuropathie en polyneuropathie

Degeneratie van een perifere zenuw kan optreden op basis van een aandoening van het axon, axonale neuropathie, van de omhullende myelineschede, demyeliniserende neuropathie, of van het cellichaam, neuronopathie. Bij een aandoening van de cellen van Schwann of van de myeline treedt degeneratie op rond een bepaald axonaal segment: segmentale demyelinisatie. Onaangetaste en gedemyeliniseerde segmenten kunnen elkaar afwisselen. Bij axonale degeneratie bestaat primair een degeneratie van het axon, maar meestal is er tevens sprake van enige demyelinisatie. Deze secundaire demyelinisatie wordt, in tegenstelling tot de primaire demyelinisatie, gekenmerkt door niet-segmentsgewijs optredende degeneratie van de myelineschede, de zogenoemde degeneratie van Waller. Hierbij ontstaan myelinebollen langs het zieke axon. De meeste neuropathieën zijn axonale degeneraties, terwijl een zuiver segmentale demyelinisatie wordt aangetroffen bij het syndroom van Guillain-Barré, difterie en sommige erfelijk metabole en paraneoplastische neuropathieën. Hereditaire motorische en sensorische neuropathie (hmsn) is de belangrijkste vorm van neuropathie.