2009 | OriginalPaper | Hoofdstuk
25 Progressieve supranucleaire verlamming
Auteurs : W.Z. Chiu, A.J.W. Boon, J.C. van Swieten
Gepubliceerd in: Handboek dementie
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Kernpunten
-
Progressieve supranucleaire verlamming wordt klinisch gekenmerkt door een loop- en balansstoornis waardoor patiënten frequent vallen en oogbewegingsstoornissen, dysartrie, dysfagie en cognitieve stoornissen optreden.
-
Progressieve supranucleaire verlamming wordt in het algemeen als een sporadische aandoening beschouwd. Maar recentelijk is familiaire aggregatie bij een klein deel van de patiënten aangetoond. Het is daarom altijd zinvol te vragen naar het voorkomen van parkinsonisme of dementie bij eerste- en tweedegraads familieleden.
-
Op de MRI-scan kan als ondersteunende bevinding atrofie van het mesencephalon (‘kolibri’-teken) gevonden worden en op de IBZM-SPECT-scan een verminderde opname van het radioactief gelabeld materiaal in de basale kernen, echter doorgaans pas in een gevorderd stadium.
-
Er is voor progressieve supranucleaire verlamming geen effectieve behandeling beschikbaar die de progressie van de ziekte kan vertragen of tegenhouden. Het beleid is gericht op symptoombestrijding.
-
Slechts bij een kwart van de patiënten met progressieve supranucleaire verlamming wordt direct de juiste diagnose gesteld. De ziekte van Parkinson en dementie zijn de meest gestelde foutieve diagnosen in het begin van de ziekte.