Top

2009 | mbo verpleegkundige/niveau 4 | Boek

hoofdstuk lezen eerste hoofdstuk lezen

Handboek dementie

Laatste inzichten in Diagnostiek en behandeling

Redacteuren: Prof. dr. C. Jonker, Prof. dr. J.P.J. Slaets, Prof. dr. F.R.J. Verhey

Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum

Over dit boek

Sinds het verschijnen van de Richtlijn diagnostiek en farmacologische behandeling van dementie in 2005 zijn er veel ontwikkelingen gaande op het gebied van onderzoek, diagnostiek en behandeling van dementie. Het accent is meer komen te liggen op een benadering vanuit de pathologie en minder op de syndroomdiagnose.Oordelen over zogenoemde anti-alzheimermiddelen worden voortaan wetenschappelijk onderbouwd, er worden steeds meer niet-farmacologische interventies ontwikkeld en er is meer aandacht voor de behandeling en zorg van patiënten.Deze en andere ontwikkelingen hebben geleid tot dit Handboek dementie. Het is een compleet boek, dat uitgebreid aandacht besteedt aan het interdisciplinaire karakter van de zorg rondom dementie. Dit handboek bestaat uit vier delen: algemene aspecten, diagnostiek, behandeling en beleid en ziektebeelden. Mede door deze overzichtelijke indeling komen alle onderwerpen goed tot hun recht en worden ze in het juiste perspectief geplaatst. Daarnaast is alle informatie zodanig gepresenteerd, dat de informatie goed bruikbaar in de praktijk is.Handboek dementie is een aanrader voor alle professionals die in hun dagelijks werk met dementie in aanraking komen: huisartsen, medisch specialisten, klinisch geriaters, internisten-ouderengeneeskunde, ouderenpsychiaters en specialisten ouderengeneeskunde, klinisch (neuro)psychologen, (psycho)gerontologen en verpleegkundigen.Daarnaast is het boek uitermate geschikt voor studenten geneeskunde en psychologie, alsmede voor studenten van een van bovengenoemde specialismen.

Inhoudsopgave

Voorwerk

Algemene aspecten

Voorwerk

1. Ziekteconcept en classificatie

Kernpunten

De kernvraag bij dementie is niet waarom de één wel en de ander niet dement wordt, maar waarom de één het vroeg wordt, en de ander laat.
In het preklinisch stadium kan, in het individuele geval, geen enkel pathologisch kenmerk van de ziekte van Alzheimer met zekerheid de ontwikkeling van dementie voorspellen.
De traditionele grenzen tussen de verschillende vormen van dementie, zoals tussen de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie, en tussen Lewy-bodydementie (DLB) en parkinsondementie, vervagen steeds meer.
Door gebruik te maken van een of meer biomarkers, zoals hippocampusatrofie op de MRI-scan, een typisch profiel van bèta-amyloïd en tauproteïne in de liquor of een positieve PIB-PET-scan, zal vermoedelijk in de nabije toekomst de ziekte van Alzheimer nog vóór het dementiestadiumkunnen worden vastgesteld. Validiteit en bruikbaarheid van deze biomarkers moeten echter nog nader worden vastgesteld.
Er is geen andere leeftijdsgeassocieerde ziekte die zo diffuus alle bronnen van welbevinden aantast, van lichamelijke tot psychologische en sociale. Daarom zijn zorgpaden voor dementie ook in de context van multimorbiditeit zinvolle ontwikkelingen.

F.R.J. Verhey, C. Jonker, J.P.J. Slaets

2. Epidemiologie

Kernpunten

Dementie is een zeer frequente aandoening die sterk toeneemt met de leeftijd.
Het merendeel van alle dementie is een gemengde vorm met zowel kenmerken van de ziekte van Alzheimer als vasculaire kenmerken.
Dementie is doorgaans een multifactoriële en multicausale aandoening, waarbij verschillende combinaties van genetische en omgevingsfactoren kunnen leiden tot de aandoening.
De meeste genen die van invloed zijn op het ontstaan van dementie zijn frequent voorkomende genetische varianten met een klein effect. Er zijn drie genen waarbij mutaties in het gen in vrijwel alle dragers leiden tot het optreden van de ziekte van Alzheimer. Echter, deze mutaties zijn zeer zeldzaam en hebben een lage impact in de totale bevolking.
Door de groei van de bevolking, een betere en vroegere detectie van dementie en de vergrijzing, zal het aantal dementiepatiënten in Nederland sterk toenemen en rond 2050 meer dan verdubbeld zijn ten opzichte van dat rond de millenniumwisseling. Daarentegen kan een betere behandeling van de risicofactoren wel leiden tot een afname van de incidentie.

M.M.B. Breteler, E.M.C. Schrijvers

Diagnostiek

Voorwerk

3. Klinische diagnostiek

Kernpunten

De klinische Diagnostiek van het dementiesyndroom bestaat uit een beoordeling van het cognitief functioneren, het dagelijks functioneren en de mate van interferentie met dagelijkse activiteiten, het psychisch functioneren en een inschatting van de zorglast.
De syndroomdiagnose dementie wordt daarmee uitsluitend gesteld op klinische gronden.
Voor de oorzakelijke Diagnostiek wordt gebruik gemaakt van de bevindingen van het lichamelijk/neurologisch onderzoek en het aanvullend onderzoek.
De differentiële diagnose van het dementiesyndroom omvat: normale ouderdomsvergeetachtigheid, cognitieve stoornis zonder dementie, depressie, delier en focale neuropsychologische stoornissen.

F.R.J. Verhey, Y.A.L Pijnenburg

4. Neuropsychologisch onderzoek

Kernpunten

Met een neuropsychologisch onderzoek (NPO) kunnen cognitieve veranderingen die kenmerkend zijn voor dementie met een hoge mate van objectiviteit gedetecteerd en gekwantificeerd worden.
Informatie over het profiel van het cognitief functioneren kan een belangrijke bijdrage leveren aan de differentiële Diagnostiek van de verschillende vormen van dementie.

I. de Koning, B. Schmand

5. Beeldvormend onderzoek

Kernpunten

Beeldvormend onderzoek is van belang om (neurochirurgisch) behandelbare oorzaken van dementie uit te sluiten dan wel aan te tonen.
Beeldvormend onderzoek kan een bijdrage leveren aan het onderscheid tussen verschillende typen dementie, ook in een vroeg stadium van de aandoening.
Beeldvormend onderzoek lijkt een geschikt hulpmiddel om het beloop van dementiële aandoeningen te voorspellen, om de progressie van de ziekte te monitoren en om het effect van medicamenten te bestuderen.

M.P. Wattjes, F. Barkhof

6. Elektro-encefalogram (EEG)

Kernpunten

Een elektro encefalogram (EEG) met diffuse afwijkingen ondersteunt bij twijfel de diagnose ziekte van Alzheimer.
Als zowel de ziekte van Alzheimer, Lewy-body-dementie (DLB) als vasculaire dementie worden overwogen, zijn focale afwijkingen bij een diffuus vertraagd EEG een argument voor zowel DLB als vasculaire dementie.
Het voorkomen van periodieke ontladingen in het EEG is een van de diagnostische criteria voor de diagnose van de sporadische variant van de ziekte van Creutzfeldt- Jakob.
Epileptiforme afwijkingen in het EEG bij een patiënt met geheugenklachten kunnen een aanwijzing zijn voor ‘transient epileptic amnesia’. Een proefbehandeling met anti-epileptica dient te worden overwogen.
Wordt op klinische gronden een delier (toxisch metabole encefalopathie) verondersteld, dan kan het EEG van ondersteunende waarde zijn voor de diagnose.

M. Liedorp, C.J. Stam

7. Diagnostische instrumenten

Kernpunten

Meetinstrumenten betreffen screening en ernstbepaling, zelden het stellen van de diagnose.
De gestandaardiseerde MMSE is, ondanks zijn beperkingen, bruikbaar als screeningsinstrument.
Individuele behandelingen worden geëvalueerd met meetinstrumenten voor het globaal klinisch oordeel, de cognitie, (instrumentele) activiteiten van het dagelijks leven (I)ADL en gedragsveranderingen.
Naast Diagnostiek van symptomen, kan het nuttig zijn zorgzwaarte, ervaren (emotionele) belasting van de mantelzorg en kwaliteit van leven te beoordelen.
De Neuropsychiatric Inventory biedt een uitgebreide kijk op gedragsveranderingen bij dementie.

J.F.M. de Jonghe

Behandeling en beleid

Voorwerk

8. Ketenzorg

Kernpunten

De toenemende vergrijzing van de westerse samenleving dwingt ons de opvang van dementerende burgers te plannen. Tijdens het ziekteproces ondergaan personen met dementie en hun omgeving verschillende transities. Er zijn nog talrijke barrières in de diagnose en behandeling van dementie, in alle landen en alle gezondheidszorgsystemen.
Disease management programmes (DMPs) werden ontwikkeld om door middel van richtlijnen, zorgprotocollen en formularia de coördinatie van zorg tussen verschillende zorgverstrekkers te stroomlijnen en te doen resulteren in geïntegreerde zorg.
Casemanagement is een gespecialiseerde vorm van zorg- en dienstverlening gericht op mensen met een grote behoefte aan zorg en ondersteuning, of met een verhoogd risico van falen van de zorg, uitgevoerd door professionals met een beperkte case load. Hoewel mantelzorgers er baat bij hebben, is het effect ervan nog onvoldoende onderbouwd.
De toenemende fragmentering van de zorg vergt nieuwe modellen van integratie van de hulpverleningsprocessen. Hiervoor moeten duidelijke keuzen gemaakt worden. Een uitgebreide lijst van organisatorische, structurele en inhoudelijke elementen moet worden ontwikkeld. Een goed georganiseerde eerstelijnszorg met een sterk geïntegreerde werking biedt belangrijke mogelijkheden om aan de nieuwe nood tegemoet te komen. Dit moet door degelijk onderzoek verder onderbouwd en ontwikkeld worden.
De zorg voor dementerenden kan niet zonder een permanente en volgehouden aandacht voor en begeleiding van de mantelzorger.

J. De Lepeleire, F.R.J. Verhey, J.P.J. Slaets, C. Jonker

9. Geheugenpoliklinieken

Kernpunten

Geheugenpolikliniek zijn multidisciplinaire teams die zich bezighouden met de vroege Diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met dementie.
Tussen 1998 en 2004 steeg zowel het aantal geheugenpoliklinieken in Nederland (van 12 naar 40) als het aantal nieuwe patiënten per poli.
Steeds meer geheugenpoliklinieken hebben een vorm van structurele samenwerking met zorginstellingen in de regio.
Geheugenpoliklinieken maken inmiddels deel uit van standaardzorg voor mensen met cognitieve stoornissen en vroege stadia van dementie.

F.R.J. Verhey, I. Ramakers

10. Verpleeghuiszorg

Kernpunten

Het verpleeghuis is voor een aanzienlijk aantal dementiepatiënten de laatste verblijfplaats.
De Nederlandse verpleeghuiszorg heeft sinds 1968 een grote professionele ontwikkeling doorgemaakt.
Het beloop van dementie bij in het verpleeghuis opgenomen dementiepatiënten is zeer wisselend.
Dementiepatiënten in het verpleeghuis vertonen niet zelden zorgproblemen, zoals decubitus, ondervoeding, vallen, pijn, delier en probleemgedrag, die samenhangen met het dementiële beeld en nadrukkelijk om extra zorgaandacht vragen.
De verpleeghuiszorg is sinds 1990 geleidelijk aan het veranderen.

J.M.G.A. Schols

11. Behandeling en preventie van cognitieve stoornissen

Kernpunten

Geen enkel middel kan de ziekte voorkomen, genezen of de progressie vertragen.
De effecten van bestaande geneesmiddelen met als indicatie ziekte van Alzheimer zijn gering, voor een beperkte groep patiënten en voor een beperkte duur.
De keuze voor behandelen dient individueel gemaakt te worden met een goed voorgelichte patiënt of diens vertegenwoordiger.
Het hanteren van stopcriteria is essentieel.
Het vroegtijdig behandelen van hypertensie is de belangrijkste primaire preventie voor dementie.
Het preventieve effect van een gezonde levensstijl (voeding, lichaamsbeweging, geestelijke activiteit en niet roken) staat minder vast, maar betreft toch zinvolle adviezen.

J. Slaets, F.R.J. Verhey

12. Psychosociale interventies

Kernpunten

De persoon met dementie dient gezien te worden in de context van zijn sociale achtergrond en omgeving.
De psychologische en gedragsmatige symptomen bij dementie vormen een belangrijk aangrijpingspunt voor het brede aanbod aan beschikbare psychosociale interventies.
De keuze voor een interventie dient optimaal afgestemd te worden op de kenmerken, behoeften en competenties van de patiënt en/of de mantelzorger en samen met hen te worden gemaakt.
Het onderzoek naar de effecten van psychosociale interventies laat overwegend een gunstige invloed zien op vooral het probleemgedrag van de persoon met dementie en het functioneren van de mantelzorger.
Er is meer gedegen onderzoek nodig op het gebied van psychosociale interventies bij dementie, waarbij er tevens een vertaalslag dient plaats te vinden naar richtlijnen voor implementatie in de praktijk.

M.E. de Vugt, M. Vernooij-Dassen

13. Farmacologische behandeling van gedragsproblemen

Kernpunten

Medicatie voor gedragsproblemen bij ouderen is betrekkelijk weinig effectief.
Men dient zich in een observatieperiode vooraf te vergewissen van eventuele comorbiditeit.
Het gebruik van meetschalen (bijvoorbeeld de NPI) wordt aanbevolen om baselinegegevens vast te leggen en het effect van de behandeling adequaat te evalueren.
Indien men al medicatie voorschrijft, dient dit nauwkeurig vervolgd en geëvalueerd te worden.
Symptoomgerichte of, bij voorkeur, subsyndromaalgerichte medicatie is bij agressie en psychose (haloperidol of risperidon 1 mg) en het affectieve cluster (SSRI's) het minst omstreden.
Ernstige bijwerkingen, zoals beroerte en verhoogde sterfte bij (alle) antipsychotica, moeten zorgvuldig worden afgewogen tegen de voordelen van medicatie.

W. van Zelst, F. Verhey

14. Mantelzorger

Kernpunten

Het begeleiden van mantelzorgers is belangrijk, om hen beter toe te rusten voor hun rol als verzorger, (een toename van) hun eigen gezondheidsklachten zo veel mogelijk te voorkomen, en de zorg in de thuissituatie stand te laten houden zolang dit wenselijk wordt geacht.
In een behandel- of zorgplan voor een persoon met dementie dienen ook de problemen, behoeften en mogelijkheden van familieleden in relatie met de patiënt of de zorg te zijn betrokken. Dit geldt ook na opname in een zorginstelling.
Het geven van voorlichting of psycho-educatie aan mantelzorgers is met regelmaat geboden gedurende het hele dementieproces, niet alleen in crisissituaties.
Wanneer een mantelzorger psychische klachten (zoals depressieve of angstklachten) heeft, is het bieden van voorlichting of psycho-educatie alleen onvoldoende. Een combinatie met psychotherapie en/of respijtzorg is dan aangewezen.
De noodzaak tot familiebegeleiding stopt niet na opname van de persoon met dementie in een zorginstelling.

A.M. Pot

15. Ethische vragen

Kernpunten

Het geleidelijke beloop van dementie brengt met zich mee dat steeds opnieuw gezocht moet worden naar een evenwichtige balans tussen ondersteuning van autonomie en zorg voor goede vertegenwoordiging.
Waar mogelijk moet gestreefd worden naar gezamenlijke besluitvorming met patiënt en diens naasten over (toekomstig) medisch beleid en (toekomstige) zorg.
Uitspraken over wilsbekwaamheid behelzen een normatief oordeel en dienen gereserveerd te blijven tot uitzonderingssituaties.
Schriftelijke wilsverklaringen kunnen de vertegenwoordiger van een wilsonbekwame patiënt ondersteunen bij zijn taak, maar de inhoud ervan vraagt steeds om interpretatie door hulpverlener en vertegenwoordiger.
Levensbeëindigend handelen bij dementie is moreel alleen aanvaardbaar als door de arts aan alle zorgvuldigheidsvoorwaarden voor euthanasie/hulp bij zelfdoding kan worden voldaan; een schriftelijke euthanasieverklaring volstaat daartoe niet.
Het ‘palliatieve zorg’-concept biedt een moreel richtsnoer voor de omgang met schriftelijke wilsverklaringen van patiënten met dementie.

C.M.P.M. Hertogh

16. Juridische aspecten

Kernpunten

Voor wilsonbekwaam geworden patiënten met dementie biedt het recht verschillende vormen van vertegenwoordiging.
Vertegenwoordiging heeft betrekking op geldzaken, op zorgbeslissingen of op beide.
Vertegenwoordigers zijn door een rechter benoemd (curator, bewindvoerder of mentor), door de patiënt zelf (een gevolmachtigde) of ontlenen hun bevoegdheid tot vertegenwoordiging rechtstreeks aan de wet.
Opneming en behandeling vinden in principe plaats op basis van vrijwilligheid en overeenstemming, maar in bepaalde in de wet omschreven situaties is gedwongen opneming en/of dwangbehandeling mogelijk.

K. Blankman

Ziektebeelden

Voorwerk

17. Mild cognitive impairment

Kernpunten

Het concept ‘mild cognitive impairment’ (MCI) wordt gebruikt voor cognitieve stoornissen die niet zo ernstig zijn dat ze aan de criteria van dementie voldoen.
MCI kan veroorzaakt worden door elke neurologische, somatische, of psychiatrische aandoening die het functioneren van de hersenen beïnvloedt.
Het beloop van MCI is variabel en afhankelijk van de onderliggende oorzaak, de definitie van MCI, de setting waarin de patiënt gezien wordt en de leeftijd.
De ziekte van Alzheimer is een belangrijke oorzaak van MCI bij oudere patiënten.
De mogelijkheden voor de behandeling van MCI zijn vooralsnog beperkt.

P.J. Visser

18. Ziekte van Alzheimer

Kernpunten

De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie.
De klinische diagnose wordt gesteld op basis van (hetero)anamnese, gedragsobservatie, lichamelijk/neurologisch en cognitief onderzoek, en zo nodig aanvullend beeldvormend en liquoronderzoek.
De kenmerkende neuropathologische veranderingen zijn (amyloïd en neuritische) plaques, neurofibrillaire tangles, synapsverlies en geactiveerde microglia.
Psychosociale behandeling is ondersteunend en gericht op de zorgbehoefte van de patiënt en diens omgeving. Medicamenteuze behandeling is gericht op het verbeteren/stabiliseren van de cognitieve problemen.

Ph. Scheltens, W.M. van der Flier, A.M. Rozemuller, Y.A.L. Pijnenburg

19. Frontotemporale dementie (FTD)

Kernpunten

Frontotemporale dementie (FTD) is een verzamelnaam voor de gedragsvariant FTD, semantische dementie, progressive non-fluent aphasia en FTD met motorisch voorhoornlijden.
FTD is klinisch, genetisch en pathologisch een heterogene ziekte.
Aanvullend onderzoek bij verdenking op FTD bestaat uit neuropsychologisch onderzoek, beeldvorming van de hersenen (MRI of SPECT/PET) en eventueel liquor- en DNA-Diagnostiek.
FTD is erfelijk in ongeveer 30% van de gevallen, waarbij mutaties in het microtubule-associated protein tau (MAPT) of het Progranuline (GRN) gen gevonden kunnen worden.
De definitieve diagnose is alleen met hersenobductie te bevestigen, waarbij tau positieve of ubiquitine en TDP-43-positieve inclusies gevonden kunnen worden.

H. Seelaar, Y.A.L. Pijnenburg, J.C. van Swieten

20. Vasculaire dementie

Kernpunten

Vasculaire cognitieve beschadiging zonder of met dementie verwijst naar een heterogene groep patiënten en groepeert zowel patiënten met subcorticale kleinevaatpathologie als met grotere infarcten ten gevolge van grotevaatpathologie.
Klinisch vermoedelijke vasculaire dementie en de ‘pure’ ziekte van Alzheimer vormen uitersten op een spectrum. Bij heel wat patiënten met vermoedelijke of mogelijke Alzheimer, draagt vasculaire schade bij tot de expressie van de klinische symptomen.
Antihypertensieve therapie is nuttig in de primaire en secundaire preventie van vasculaire cerebrale beschadiging.
Er is geen bewijs voor de effectiviteit van cognitief versterkende medicatie, zoals cholinesterase-inhibitoren of memantine bij vasculaire cognitieve beschadiging.
Het gebruik van neuroleptica met een dopaminereceptorblokkerend effect, zoals risperidon en olanzapine, is relatief een contra-indicatie bij patiënten met vasculaire dementie die voorafgaand reeds extrapiramidale symptomen vertonen. Bij dergelijke patiënten kan deze medicatie het valrisico aanzienlijk verhogen.

R. Vandenberghe

21. Parkinson en Lewy-body-dementie (DLB)

Kernpunten

De klinische syndromen van het Parkinson Dementie Complex (PDD) en Lewybody- dementie (DLB) lijken veel op elkaar en zijn doorgaans alleen in het begin van het ziekteproces van elkaar te onderscheiden. De aan PDD en DLB ten grondslag liggende cerebrale pathologie lijkt eveneens sterk op elkaar. PDD en DLB samen worden thans erkend als een relatief vaak voorkomend en belangrijk klinisch probleem.
Het onderscheid tussen PDD en DLB is meer van belang in het kader van wetenschappelijk onderzoek dan voor de dagelijkse klinische praktijk.
In vergevorderde stadia kan het onderscheid met Alzheimer – voor zover het de dementie betreft – op klinische gronden moeilijk zijn.
De inzet van hulponderzoeken moet zorgvuldig geschieden.
Symptomatische behandelingen kunnen slechts in beperkte mate worden gegeven, maar zijn voor een aantal indicaties effectief. Curatieve behandeling is nog niet mogelijk.

K.L. Leenders

22. Alcoholgerelateerde cognitieve stoornissen

Kernpunten

Overmatig alcoholgebruik kan leiden tot ernstige cognitieve stoornissen en cerebrale atrofie.
De cognitieve stoornissen bij overmatig alcoholgebruik zijn vaak multifactorieel bepaald.
Het bestaan van een ‘alcoholgerelateerde dementie’ is discutabel, omdat niet duidelijk is of de dementie puur door het toxische effect van alcohol ontstaat.
Na volledig staken van het alcoholgebruik kan, mogelijk zelfs nog tot na een jaar, herstel optreden van cognitieve stoornissen en cerebrale atrofie.
Bij patiënten die verdacht worden van overmatig alcoholgebruik is thiaminesuppletie het advies, ongeacht de thiaminespiegel in het serum.

P. Jue, T. Schilt

23. Ziekte van Huntington

Kernpunten

De ziekte van Huntington is een autosomaal dominante erfelijke hersenaandoening met zogenaamde complete penetrantie.
De aandoening wordt veroorzaakt door een geëxpandeerde trinucleotide repeat (CAG-repeat) in het huntingtine-gen op de korte arm van chromosoom 4.
De klinische verschijnselen zijn te rangschikken als stemmings- en gedragsproblemen, motorische (extrapiramidale) problemen en cognitieve achteruitgang.
De diagnose kan met 100% zekerheid worden vastgesteld of worden uitgesloten met behulp van DNA-Diagnostiek.
Er bestaat geen behandeling die de progressieve neurodegeneratie kan stoppen; wel zijn er medicamenteuze behandelmogelijkheden voor symptomen zoals stemmingsstoornissen, gedragsproblemen en onwillekeurige bewegingen.

H.P.H. Kremer

24. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Kernpunten

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een snel en onveranderlijk fataal verlopende neurodegeneratieve aandoening.
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is zeldzaam: in Nederland doen zich circa twintig nieuwe ziektegevallen per jaar voor.
De pathogenese van prionziekten is buitenissig, met sporadische, infectieuze en erfelijke varianten.
Naast het klinische beeld met een aantal specifieke kenmerken, zijn EEG-, MR- en liquoronderzoek waardevol bij het stellen van de diagnose ziekte van Creutzfeldt- Jakob.
Bij beantwoording van vragen van familie en verpleging over de kans op overdracht is het raadzaam kennis te nemen van landelijke richtlijnen van de Werkgroep Infectiepreventie (WIP).

W.A. van Gool

25. Progressieve supranucleaire verlamming

Kernpunten

Progressieve supranucleaire verlamming wordt klinisch gekenmerkt door een loop- en balansstoornis waardoor patiënten frequent vallen en oogbewegingsstoornissen, dysartrie, dysfagie en cognitieve stoornissen optreden.
Progressieve supranucleaire verlamming wordt in het algemeen als een sporadische aandoening beschouwd. Maar recentelijk is familiaire aggregatie bij een klein deel van de patiënten aangetoond. Het is daarom altijd zinvol te vragen naar het voorkomen van parkinsonisme of dementie bij eerste- en tweedegraads familieleden.
Op de MRI-scan kan als ondersteunende bevinding atrofie van het mesencephalon (‘kolibri’-teken) gevonden worden en op de IBZM-SPECT-scan een verminderde opname van het radioactief gelabeld materiaal in de basale kernen, echter doorgaans pas in een gevorderd stadium.
Er is voor progressieve supranucleaire verlamming geen effectieve behandeling beschikbaar die de progressie van de ziekte kan vertragen of tegenhouden. Het beleid is gericht op symptoombestrijding.
Slechts bij een kwart van de patiënten met progressieve supranucleaire verlamming wordt direct de juiste diagnose gesteld. De ziekte van Parkinson en dementie zijn de meest gestelde foutieve diagnosen in het begin van de ziekte.

W.Z. Chiu, A.J.W. Boon, J.C. van Swieten

26. Corticobasale degeneratie

Kernpunten

Corticobasale degeneratie is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening gekenmerkt door een opmerkelijk asymmetrisch akinetisch-rigide syndroom met hogere corticale functiestoornissen (bijvoorbeeld apraxie, dysfasie, agrafesthesie).
Verschillende nosologische entiteiten kunnen aanleiding geven tot een corticobasaal syndroom.
Opvallend asymmetrische cerebrale atrofie en hypometabolisme contralateraal aan de klinisch meest aangedane zijde en asymmetrische vertraging van het EEGpatroon kan de diagnose ondersteunen.
Een curatieve behandeling ontbreekt en ook effectieve, symptomatische behandelingen zijn niet of nauwelijks voor CBD voorhanden.

J.J. de Vries, K.L. Leenders

Nawerk

Titel: Handboek dementie
Redacteuren: Prof. dr. C. Jonker
Prof. dr. J.P.J. Slaets
Prof. dr. F.R.J. Verhey
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Elektronisch ISBN: 978-90-313-8061-9
Print ISBN: 978-90-313-6228-8
DOI: https://doi.org/10.1007/978-90-313-8061-9