Neurologie

Het doel van het neurologisch onderzoek is:

Van veel neurologische ziektebeelden is de oorzaak nog grotendeels onbekend. De behandeling zal zich dan ook vooral op symptoombestrijding moeten richten. De neuro-epidemiologie heeft als doel met behulp van kwantitatief onderzoek meer inzicht te verschaffen in de oorzaken van neurologische ziektebeelden en een beeld te geven van hun voorkomen (prevalentie) en het aantal nieuwe ziektegevallen (incidentie). Een beter begrip van de epidemiologie zal aanknopingspunten geven voor de ontwikkeling van preventieve strategieën en curatieve therapieën.

Een acuut cerebrovasculair accident (cva) is een situatie met plotseling optredende verschijnselen van cerebraal focale aard, waarvoor geen andere oorzaak aanwijsbaar is dan een vasculaire stoornis. Voorheen maakte men onderscheid tussen een onbloedig en een bloedig cva, tegenwoordig spreekt men liever van een herseninfarct en een hersenbloeding. In de laatste groep wordt een nader onderscheid gemaakt tussen het intracerebrale hematoom (ich) en de subarachnoïdale bloeding (sab). Een sab verschilt in vele opzichten van een herseninfarct en een intracerebraal hematoom, en wordt in dit hoofdstuk verder buiten beschouwing gelaten.

Het cerebrovasculair accident (cva) is de meest voorkomende vorm van verworven hersenletsel en een van de belangrijkste oorzaken van blijvende functionele beperkingen en maatschappelijke participatieproblemen in de westerse wereld. Hoewel de incidentie van het cva stijgt met de leeftijd, onder andere door de gevolgen van hart- en vaatziekten en diabetes mellitus, is het zeker geen typisch geriatrische aandoening. Het cva, zowel bloedig als onbloedig, komt ook voor op middelbare en jongvolwassen leeftijd en zelfs bij kinderen. Juist op jonge leeftijd zijn de functionele en maatschappelijke consequenties van een cva vaak groot, ook als de primaire uitvalsverschijnselen mild lijken. Het zijn immers de minder zichtbare psychische stoornissen die een grote impact hebben op het maatschappelijk functioneren (zie ook paragraaf 2 en 6).

Chirurgische ingrepen aan het zenuwstelsel werden tot circa honderd jaar geleden uitgevoerd door algemeen chirurgen. In de tweede helft van de 19e eeuw nam de kennis van functies van het zenuwstelsel echter al toe door experimenten van Ferrier betreffende de corticale functies, experimenten van Sherrington die onder andere betrekking hadden op de reflexen, en door bevindingen bij autopsie, zoals Broca’s werk over afasie en de waarnemingen van Brown-Séquard bij het spinale letsel. Nieuwe ingrepen werden bedacht, zoals de uitschakeling van het ganglion van Gasser bij trigeminusneuralgie (Krause, 1893), de doorsnijding van de achterwortel en de chordotomie (Foerster, respectievelijk 1908 en 1912) tegen pijn.

Voor de indeling van hoofdpijn worden het classificatieschema en de diagnostische criteria (1988) van de International Headache Society (ihs) gebruikt. Dit hoofdstuk en de volgende twee hoofdstukken werden in 2003 geschreven, vóór de publicatie van de nieuwe classificatie en de diagnostische criteria van 2004. In hoofdstuk 7 is de tekst over spanningshoofdpijn aangepast aan de nieuwe criteria. Hoewel er een aantal essentiële veranderingen zijn ten opzichte van de vorige classificatie uit 1988, hebben die weinig impact op de tekst over hoofdpijn en aangezichtspijn. Voor de algemeen arts bevat de nieuwe classificatie geen belangrijke veranderingen die het beleid bij de diagnostiek van hoofdpijn en bij de behandeling ervan beïnvloeden. De geïnteresseerde lezer vindt in het Leesadvies aan het einde van dit hoofdstuk een verwijzing naar de nieuwe classificatie en de diagnostische criteria.Een en ander zal een grote impact hebben op toekomstig klinisch onderzoek, dat internationaal gebaseerd zal worden op de nieuwe classificatie en criteria, die beide gebaseerd zijn op het klachtenpatroon, de klinische symptomen en de verschijnselen die zijn vastgesteld bij lichamelijk onderzoek en in mindere mate bij aanvullend technisch onderzoek. Er wordt een onderscheid gemaakt tussen primaire hoofdpijn, zoals migraine, spanningshoofdpijn en clusterhoofdpijn, en secundaire hoofdpijn die het gevolg is van een aanwijsbare onderliggende aandoening. Bij secundaire hoofdpijn wordt door een laesie een nociceptieve pijn uitgelokt, die via de n. trigeminus of via de C₂ - of C₃-wortels de hersenstam bereikt en vandaar de thalamus en de pariëtale cortex. Bij primaire hoofdpijn zijn een overmatige prikkelbaarheid van het cervico-trigemino-vasculaire systeem en een gestoorde centrale inhibitie van de pijnprikkels de oorzaak van recidiverende hoofdpijn. Bij beide soorten hoofdpijn zijn dezelfde neurale ‘circuits’ betrokken, zodat de pijn van primaire en secundaire hoofdpijn klinisch niet te onderscheiden is.

Bij secundaire hoofdpijn wordt door een laesie een nociceptieve pijn uitgelokt, die via de n. trigeminus of via de C₂- of C₃-wortels de hersenstam bereikt en vervolgens de thalamus en de pariëtale cortex. De pijn heeft een signaalfunctie en is een symptoom van een ziekte.

De meeste aangezichtspijnen zijn het gevolg van een lokale aandoening ter hoogte van het aangezicht, waarbij vooral gebitspathologie en sinuspathologie in de tandarts- en huisartspraktijk goed kunnen worden gediagnosticeerd en behandeld. De nociceptieve pijn behoudt haar functie van alarmsignaal. Infectieuze en/of inflammatoire perifere processen worden etiologisch behandeld waardoor de pijn meestal verdwijnt. Bij andere aangezichtspijnen vindt men met de klassieke onderzoeksmethoden geen perifere pathologie als oorzaak van de pijn. Deze pijn heeft geen nociceptieve alarmfunctie en berust op een fout in het ‘alarmsysteem’ zelf. Bij deze neuropathische of neurogene pijn spelen zowel perifere als centrale stoornissen een rol. De klassieke behandelingen van perifere pijnen hebben geen effect bij neurogene pijn. Het herkennen van dit pijntype is een eerste stap in een rationele aanpak. Op die manier vermijdt men behandelingen die zowel voor de patiënt als voor de (tand)arts frustrerend kunnen zijn. Het nodeloos extraheren van gebitselementen en, erger nog, destructieve behandelingen van aangezichtszenuwen kunnen vermeden worden wanneer de behandelend arts voldoende kennis heeft van diagnose en adequate farmacologische of chirurgische behandeling.

Mevrouw Houben is 51 jaar. Zij heeft al lang ‘s nachts optredende tintelingen in beide handen, waardoor de slaap verstoord raakt. Schudden met de handen hielp vaak, zodat zij weer in slaap viel. Soms moest ze het bed uit en beweging zoeken en hield dan de handen onder koud water. ‘s Morgens waren de handen vaak dik en stijf. Overdag heeft ze ook wel tintelingen in de handen. Voorwerpen vasthouden is moeilijk en ze breekt de laatste tijd veel servies. Ook heeft ze moeite met het dichtmaken van knoopjes bij het aankleden. Vastpakken van kleine voorwerpen, zoals munten uit haar portemonnee, lukt niet zo goed. Bij navraag blijkt dat de klachten enkele maanden na de overgang begonnen zijn. Het onderzoek aan de handen levert geen bijzonderheden op.

Mevrouw A. is 32 jaar, ongehuwd, woont alleen en heeft sinds vijf weken last van lage rugpijn. Zelf schrijft ze de klachten toe aan haar werkzaamheden als laborant; een groot deel van de dag zit ze achter de microscoop of de computer. Op de vraag van de huisarts waarom zij nu, liefst vijf weken na het ontstaan van de klachten, hulp voor dit probleem zoekt, antwoordt zij dat het haar inmiddels danig verveelt en dat zij er snel van verlost wil zijn. Tevens verwacht zij van de huisarts dat hij haar rug eens grondig onderzoekt.

Kortdurend bewustzijnsverlies is een relatief vaak voorkomende klacht in de geneeskunde. Het wordt als levensbedreigend ervaren, vooral wanneer de wegraking onverwacht optreedt, langer aanhoudt, of gepaard gaat met trekkingen. Wanneer de wegraking niet gepaard gaat met convulsieve bewegingen en/of kortdurend is, bestaat er kans dat pas medisch advies wordt ingeroepen als zo’n wegraking zich al enkele malen heeft voorgedaan. De essentiële vragen bij een paroxismale bewustzijnsstoornis zijn: is er sprake van een epileptische of van een aanverwante niet-epileptische paroxismale stoornis, en is de bewustzijnspathologie een uiting van een levensbedreigende pathologie? Een verkeerde inschatting kan ernstige gevolgen hebben.

Tremor is de meest frequente onwillekeurige beweging waarmee de huisarts in zijn praktijk wordt geconfronteerd.

Het zenuwstelsel is net als andere organen vatbaar voor infecties, maar onderscheidt zich door enkele specifieke anatomische en klinische kenmerken. Allereerst zijn er de bloed-hersenbarrière en de hersenvliezen, die ervoor zorgen dat het centrale zenuwstelsel (czs) relatief goed beschermd wordt tegen vele ziektekiemen. Verder wordt de klinische presentatie vooral beïnvloed door de specifieke anatomische lokalisatie van de infectie. Sommige delen van het czs worden preferentieel door bepaalde ziektekiemen of toxinen aangetast, zoals de neuronen van de motorische voorhoorn door het poliovirus. Ten slotte is het soms niet erg duidelijk dat de aantasting van het zenuwstelsel het gevolg is van een infectie, omdat klassieke systemische verschijnselen van infectie, zoals koorts of bloedafwijkingen zoals leukocytose of een verhoogd crp, soms weinig uitgesproken zijn of zelfs volledig kunnen ontbreken, bijvoorbeeld bij een hersenabces of bij neuroborreliose (ziekte van Lyme).

Een van de meest frequente problemen in de neurochirurgische praktijk is intracraniale overdruk. Deze overdruk kan het gevolg zijn van zeer diverse pathologieën, zoals schedeltrauma, hersenbloeding, hersenoedeem, infectie van het centrale zenuwstelsel, hersentumor en diverse vormen van hydrocefalie.

Cardiovasculaire bewustzijnsdaling omvat duizeligheid, collapsneiging en acute collaps. Alle zijn het gevolg van een plotselinge daling van de bloeddruk. Daardoor ontstaat een doorbloedingsstoornis van de hersenen, met als gevolg een acuut zuurstoftekort en daardoor daling van het bewustzijn. Om de cardiovasculaire oorzaken van bewustzijnsdaling te begrijpen, moet het mechanisme waardoor de bloeddruk bepaald wordt, bekend zijn. De bloeddruk wordt bepaald door het hartminuutvolume en de perifere weerstand. Het hartminuutvolume is de hoeveelheid circulerend bloed die door het hart per minuut wordt rondgepompt (normaal ongeveer 5 liter). Het hartminuutvolume zelf wordt bepaald door het slagvolume (ongeveer 70 cc) en de hartfrequentie (ongeveer 70 slagen per minuut). Veranderingen in één van deze factoren kunnen dus een acute collaps veroorzaken. Cardiovasculaire bewustzijnsdaling is dan ook het gevolg van een acute daling van de perifere weerstand, van een acute daling van het slagvolume of van acute veranderingen in de hartfrequentie, zowel brady- als tachycardieën, of combinaties van deze factoren. Cerebrale doorbloedingsstoornissen ten gevolge van arteriële trombo-embolieën veroorzaken lokale infarcering, waardoor bewustzijnsdaling kan optreden.

Het is bijna half tien en het ochtendspreekuur loopt goed. De patiënten zijn coöperatief en er zijn tot nu toe geen ernstige klachten gepresenteerd. Totdat de assistente belt, wat alleen in ernstige gevallen gebeurt! Op de speelplaats van de basisschool, een straat verder, is een ongeluk gebeurd meldt ze, en de leerkracht vraagt in paniek of u ‘zo snel mogelijk daar naar toe komt’. ‘Het kind kon’, zoals telefonisch wordt gemeld ‘wel een hersenschudding hebben opgelopen’. Als u bij het schoolplein arriveert staat er een groep kinderen en leerkrachten rond een jongetje van een jaar of 10, dat op de grond ligt. U ziet direct dat het geen zeer ernstig ongeval is. Zijn kleur is normaal, hij kijkt u aan, weet hoe hij heet en vertelt wat er is gebeurd: bij het spelen liep hij met zijn hoofd tegen de ijzeren paal van het fietsenhok. Hij wist wel dat hij daar niet mocht spelen, maar omdat ze hem bijna ‘getikt hadden’, was hij uitgeweken en pardoes tegen de paal aangelopen. Toen was hij gevallen en alles was zwart voor de ogen geworden. Ook was hij helemaal ‘draaierig’ geworden en hij is nu nog wat misselijk. Hij denkt dat hij wel kan opstaan, maar van de leraar moest hij blijven liggen. Hij heeft wel veel pijn aan de bult op zijn hoofd.

Lopen is een zeer complexe functie. Het is het resultaat van een gecoördineerde actie die de interactie van verschillende sensorische en motorische functies vergt:

Gewoon rechtop lopen en dingen doen zonder het evenwicht te verliezen, lukt bijna altijd feilloos en ook nog zonder enige bewuste inspanning.

De ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie vormen een grote bedreiging voor het welzijn van ouderen en voor iedereen die er mee te maken krijgt. Dementie komt relatief vaak voor: 1 op de 3 Nederlanders krijgt ermee te maken, hetzij zelf, hetzij in de directe omgeving. Getalsmatig vormt dementie (nog) geen groot probleem voor de huisarts: hooguit enkele patiënten per jaar zullen aan zijn zorg toevertrouwd zijn. De aard van de problemen vereist echter een intensieve en actieve bemoeienis. De huisarts heeft vooral een belangrijke functie in het tijdig signaleren en nader diagnosticeren van dementie vanwege het langdurige en vaak nauwe contact dat hij onderhoudt met de patiënt en zijn naasten.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (cjz) is een aandoening die deel uitmaakt van de zogenoemde prionziekten of overdraagbare spongiforme encefalo- pathieën (tabel 21.1). Er bestaan vier verschillende vormen van cjz; in volgorde van voorkomen is de sporadische vorm de belangrijkste, met een wereldwijde incidentie van ongeveer 1:10⁶ per jaar.

Onder parkinsonisme verstaat men een verzameling van (vooral motorische) symptomen, die geduid kan worden als een manifestatie van een door een dopaminerge transmissiestoornis (in de nigrostriatale en mesocorticolimbische projectiegebieden) ontregeld extrapiramidaal (corticostriato-thalamocorticaal) systeem. Dopamine wordt in de hersenen aangemaakt in het mesencephalon (de substantia nigra en het ventrale tegmentum) en wordt vandaar uit geprojecteerd naar het striatum (via de nigrostriatale banen) respectievelijk de frontale cortex en het limbische systeem (via de mesocorticolimbische projectiebanen), waar het de activiteit van het extrapiramidale systeem moduleert. Genoemd systeem is verantwoordelijk voor de realisatie van een adequaat gedrag. Binnen dit systeem verloopt een aantal parallel aan het striatum en de thalamus naar de frontale cortex verlopende corticosubcorticale circuits (figuur 22.1), ieder verantwoordelijk voor specifieke gedragsaspecten. Zo onderscheidt men circuits voor puur motorische aspecten, voor cognitieve aspecten en voor emotionele aspecten.

Amyotrofe laterale sclerose (als) is een van de meest dramatische neurologische aandoeningen bij volwassenen. Het is een degeneratieve ziekte, met als meest typische kenmerk de degeneratie van de motoneuronen in de voorhoorn van het ruggenmerg, in de hersenstam en in de motorische cortex. De progressieve spieratrofie en de verlamming die daarvan het gevolg zijn, lopen vrijwel altijd fataal af. als werd voor het eerst beschreven in 1869 door J.M. Charcot. De Chinese leider Mao Tse Tung, de componist Sostakovitch, de acteur David Niven en de wetenschapper Stephen Hawking zijn enkele bekende ALS-patiënten.

Spierzwakte kan worden veroorzaakt door een aandoening van het centrale of perifere zenuwstelsel, dan wel door een aandoening van de spier zelf. Aansturing van een spier door de zenuw vindt plaats via een chemische overdracht in de neuromusculaire overgang. Een stoornis op dit niveau geeft eveneens aanleiding tot krachtverlies. Deze vorm van spierzwakte is echter niet permanent zoals bij de meeste neuromusculaire aandoeningen, maar treedt op in wisselende mate, afhankelijk van geleverde inspanning. Men spreekt in deze gevallen van een myastheen syndroom of ook wel van myasthenie. Alle willekeurige dwarsgestreepte musculatuur kan zijn aangedaan. Afhankelijk van het specifieke syndroom kan de verdeling van de spierzwakte verschillen.

Naar schatting is de prevalentie van polyneuropathie in Nederland 400 per 100.000 en de incidentie 50 per 100.000 per jaar. Hiervan heeft één van de vijftig patiënten het syndroom van Guillain-Barré (gbs). Het gbs kan op alle leeftijden ontstaan, maar er is een piek tussen het 15e en 35e jaar en tussen het 50e en 75e jaar. Bij 60% van de patiënten komt in de voorgeschiedenis een infectie voor. De patiënt zoekt hulp vanwege krachtverlies of sensibele klachten. Op basis van een goede anamnese en zorgvuldig lichamelijk onderzoek kan dan de diagnose worden gesteld. Een tijdig gestelde diagnose is voor de patiënt van groot belang gezien het snelle ziektebeloop en het mogelijk ontstaan van ademhalingsproblemen.

Spierziekten (myopathieën) zijn zeldzaam, variërend van 1–50 per 10^-6. De meest voorkomende spierziekten zijn myotone dystrofie, facioscapulohumerale dystrofie en spierdystrofie van Duchenne. Er zijn vele tientallen typen spierziekten, met een grote diversiteit aan symptomatologie, overervingpatroon en prognose. Spierziekten worden gekenmerkt door spierzwakte, die in de regel geleidelijk progressief is, maar ook kan fluctueren (periodieke paralyse) of over lange periodes stabiel kan zijn (congenitale myopathieën). De naamgeving van spierziekten is vrij willekeurig. Sommige worden naar verdeling van spierzwakte benoemd (distale myopathie, facioscapulohumerale dystrofie), andere naar ziektebegin (congenitale myopathie) of naar pathomechanisme (ionenkanaalziekte, inflammatoire myopathie). Er tekent zich een trend af om erfelijke spierziekten naar het genetisch defect te benoemen (bijvoorbeeld dystrofinopathie, dysferlinopathie), maar dit vindt zeker nog geen algemene ingang.